血管球瘤临床病理分析

血管球瘤是一种血管源性良性软组织肿瘤, 病变多位于上、下肢的真皮深部和皮下组织, 最常见的部位为指甲床下, 其次也见于手掌、腕、前臂、足。亦可见于正常血管球较少甚至缺如的部位, 如胸壁、骨、胃、鼻及纵膈等处。我们收集江苏省泰兴市人民医院近7年来诊断的5例血管球瘤, 对其临床病理特征进行分析。

1 临床资料

收集江苏省泰兴市人民医院2002年1月至2009年8月病理诊断为血管球瘤的病例5例。标本均为4%甲醛固定, 常规石蜡切片, 免疫组化染色采用SP法, 所用一抗为Vimentin, Actin, Myoglobin, desmin, Syn, CgA, S-100, Ck, EMA, LCA, CD31, CD34。免疫组化试剂盒及抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结果

2.1 一般资料

5例中, 男性3例, 女性2例, 年龄8~45岁, 肿块位于手指甲床1例, 位于手背2例, 大腿1例, 胃镜活检肿块1例。除胃内血管球瘤外主诉均为皮下结节伴疼痛。疼痛是最主要症状, 触压、遇冷可加重。病程0.5~18年。手指肿块1例有手指末端肥大、疼痛、甲下见紫蓝色小结节。影像学X线片示指骨压迹。胃部肿块1例位于粘膜下层, 粘膜隆起。

2.2 病理形态学

2.2.1 巨检

手术标本为暗紫色或灰白色肿块, 直径0.5~5cm, 切面灰红, 质中。

2.2.2 镜检

5例中3例为经典型血管球瘤改变, 镜下肿瘤有突出的薄壁血管成分, 管腔或宽, 或窄, 血管被境界清楚的有明显嗜酸性胞浆的球细胞呈袖套状围绕。球细胞呈规则圆形、立方形或多边形, 核圆形或卵圆形, 位于细胞中央, 染色质细致, 可见小核仁, 无核分裂像。常可见清楚的细胞边界, 产生“上皮样”的形态, 但细胞边界可以不完整, 成片的细胞因血管腔而中断。部分区域可见瘤细胞与血管周围平滑肌细胞并存。间质透明变或粘液样变。1例间质明显粘液样变, 水肿, 诊断为粘液样型血管球瘤。1例大腿肿块大小5cm×3cm×1.5cm, 镜检灶性区 (约占1/5) 细胞轻-中度异型但未见明显核分裂 (图1, 2) , 诊断为非典型血管球瘤。

2.3 免疫组化

小圆形瘤细胞5例均Vimentin (+) , 3例Actin (+) , Myoglobin均 (-) , desmin均 (-) , LCA均 (-) , CK均 (-) , EMA均 (-) , Syn均 (-) , CgA均 (-) , S-100均 (-) , CD31均 (-) , CD34均 (-) 。

3 讨论

血管球瘤来自专门的周细胞, 是在血管的动静脉吻合处即血管球发生的良性肿瘤, 血管球细胞圆形或多边形, 长条形, 似上皮样或平滑肌细胞, 是向血管周细胞分化的一种变异型平滑肌细胞。所以现在多数教科书将其列入血管周细胞性肿瘤。常好发于指 (趾) 甲下, 亦可见于气管、肝、十二指肠及膝关节等处, 国内女性阴道壁、男性睾丸也有报道。本病可见于任何年龄, 但以20~40岁多见。文献报道15岁以下发病率为7%左右。本组15岁以下的病例有3例。瘤体一般较小, 境界清楚, 无真正包膜。直径多<1cm, 个别病例可直径>5cm。

根据血管球细胞、血管、平滑肌、粘液背景、嗜酸细胞的不同比例可将其分为五个类型[1]: (1) 经典型, 此型最常见, 占3/4; (2) 球血管瘤型, 占1/5; (3) 球血管肌瘤型; (4) 粘液样型; (5) 嗜酸细胞型。在免疫组化方面, 瘤细胞主要表达Vimentin和Actin。本瘤预后良好, 但在极罕见情况下血管球瘤呈侵袭性行为, 表现为局部复发和侵犯邻近组织。恶性罕见, 恶性诊断标准为: (1) 直径>2cm, 位于筋膜下或内脏器官; (2) 非典型性核分裂; (3) 有明显的核异型性和任何级别的核分裂像。如未完全满足上述标准, 但至少有1项存在则应诊为“非典型血管球瘤”。本组病例中1例有明显的细胞核异型但没有见到明显的病理性核分裂, 直径5cm, 即诊断为非典型血管球瘤。

3.1 诊断

临床表现疼痛的软组织肿瘤除血管球瘤外还可有血管脂肪瘤, 神经纤维瘤, 血管平滑肌瘤, 皮肤平滑肌肉瘤, 透明细胞肉瘤等。但血管球瘤的临床症状颇具特征性, 且与瘤体大小不成比例。疼痛呈阵发性, 触摸、温度尤其是冷刺激都可引起疼痛发作。影像学X线片示小囊样透亮区是血管球瘤的典型表现。彩色多普勒血流显像对血管球瘤有诊断价值, 对血管球瘤的早期诊断可提供重要依据。血管球瘤具有特征性的临床表现, 结合影像学和病理表现, 大多可明确诊断。但少见部位的血管球瘤的诊断就要综合判断, 需结合免疫组织化学。笔者认为在病理实践中有时可以不考虑部位因素, HE切片镜下象什么就先考虑一下, 不必因部位而左右思路。

3.2 鉴别诊断

(1) 血管外皮瘤:主要见于成人, 平均年龄45岁, 生长缓慢, 镜下肿瘤组织的血管为薄壁血管, 含平滑肌的厚壁血管很罕见, 管腔大小不一, 主要为窦隙样血管, 相互连接成网, 呈鹿角形。 (2) 类癌:组织结构可混淆, 特别是冰冻切片, 但血管球瘤与血管关系密切, 免疫组化易鉴别, Syn (+) , CgA (+) 。 (3) 副神经节瘤:细胞体积较大, 呈多边形或卵园形, 胞质淡粉红或嗜酸性颗粒状, 瘤细胞团块或条索之间见丰富血窦围绕。免疫组化Syn (+) , CgA (+) 。 (4) 胃肠道间质瘤:细胞可呈上皮样, 免疫组化CD117有助于鉴别。 (5) 淋巴瘤:细胞弥漫分布, 不成巢, 且与血管关系不密切, 免疫组化LCA (+) 。 (6) 富于细胞的血管球瘤应与皮肤附件肿瘤汗腺瘤、皮内痣鉴别: (1) 汗腺瘤:大多位于真皮浅层, 也可位于深层, 甚至皮下与表皮无关联, 肿瘤有包膜, 为均匀一致实性, 也可有囊性, 囊内充以红染蛋白性物质或红细胞, 似血管。细胞大小一致呈园/椭圆形, 有导管/腺体分化。免疫组化上皮标记Ck (+) , EMA (+) 。 (2) 皮内痣:痣细胞为圆形、类圆形、椭圆形, 可形成腺样排列, 也可形成腺腔样结构, 但腔内无分泌物, 痣细胞内可见多少不等的色素。

治疗上良性血管球瘤外科手术治疗预后良好, 但要切除干净, 否则有复发可能, 复发率为10%[2]。Flope等[3]认为恶性血管球瘤有高度侵袭性, 约40%病例会发生转移, 导致患者死亡。

摘要：目的 探讨血管球瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对5例血管球瘤进行HE和免疫组化染色, 光镜观察。结合文献对该肿瘤的病理形态学特点, 鉴别诊断进行探讨。结果 5例中3例为经典型血管球瘤改变, 1例为粘液样型血管球瘤, 1例为非典型血管球瘤。免疫组化染色示肿瘤细胞5例Vimentin (+) , 3例Actin (+) , CK、Myoglobin、desmin、Syn、CgA、S-100、EMA、LCA、CD31、CD34均 (-) 。结论 血管球瘤最常见部位为指甲床下, 但也可见于正常血管球细胞较少甚至缺如的部位, 在少见部位的诊断应综合分析, 结合临床特征、免疫组织化学可明确诊断。

关键词：血管球瘤,诊断,鉴别诊断

参考文献

[1] 范钦和.软组织病理学[M].南昌:江西科学技术出版社, 2003:301～307.

[2] 高吉斌, 王兆平, 严树宏, 等.血管球瘤临床及病理分析[J].现代实用医学, 2008, 20 (4) :312～313.

[3] Flope AL, Fanburg Smith JC, Miettnen M, et al.Atypical and malignantglomus tumors:analysis of52cases, with a proposial for the reclassification of glomus tumors[J].AmJ Surg Pathol, 2001, 25:1～12.