肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例

患者男性:28岁, 体检发现左肾上腺区占位2个月。无发热、疼痛。B超提示左肾上腺区大小约7cm×6cm的强回声团块, 内部回声不均匀;CT示左肾上腺区见一软组织密度肿块, 大小约7.3cm×6.7cm, 与左肾关系密切, 中心见低密度区。增强后, 动脉期及静脉期明显强化, 中心低密度区未见强化。临床诊断:左肾上腺区占位。

1 病理检查

巨检:左肾切除标本, 肾上极见一结节形肿物, 直径6cm, 大部分有假包膜, 肿物与肾实质交界处未见包膜, 切面灰黄间紫红, 质细腻, 质地软。镜检:肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞、厚壁血管、多核巨细胞及少量脂肪组织组成 (图1) 。上皮样细胞卵圆形或多角形, 胞浆嗜伊红, 核卵圆或梭形, 居中或偏位, 可见较多多核巨细胞和神经节样细胞, 肿瘤细胞围绕血管呈套袖样排列。肿瘤局部呈浸润性生长。免疫组化:vimentin散在 (+) , 上皮样细胞SMA (图2) 和HMB45 (+) ;CD68 (+) ;CK、EMA、S-100、p53均 (-) 。

病理诊断: (左) 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤, 肿瘤局部呈浸润性生长, 考虑为低度恶性, 建议密切随访。

2 讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma, AML) 是一种错构瘤, 占肾肿瘤的1%, 是单克隆性病变, 属于血管周细胞 (PEC) 来源的遗传性病变。2004年版WHO肾肿瘤分类将AML分为经典型和上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (epithelioid angiomyolipoma, EAML) , 前者为良性, EAML具有恶性潜能。EAML以增生的上皮样细胞为主, 同时具有经典AML的3种成分:脂肪组织, 平滑肌细胞及厚壁血管。EAML体积常较大, 浸润性生长, 出血常见, 可有坏死, 血管浸润。肿瘤细胞可出现大小形态不一, 核染色质不均一, 可见核分裂象。EAML表达黑色素细胞的标记物:HMB45、CD63、MelanA, 平滑肌标记物:SMA、MSA;上皮标记EMA、CK为阴性。EAML需与恶性肿瘤如肾细胞癌, 肾肉瘤样癌等鉴别。EAML多表现为良性的生物学行为, 目前以手术治疗为主, 手术治疗强调保留肾单位, 借以保护肾功能。

恶性EAML并不多见, 也没有明确的恶性诊断标准, 其恶性潜能表现为肿瘤瘤体较大、细胞间变、核分裂象、肿瘤中出现多灶状坏死[1]、血管浸润、肿瘤呈浸润性生长、肾周围组织及淋巴结受累等。此外, p53有助于EAML良恶性的评估, 在EAML中主要是上皮样细胞检测到p53突变, p53在肿瘤的恶性转化中起重要作用, 经典型AML p53呈低或阴性表达, 恶性EAML p53呈强阳性表达。近年来国内外报道了一些恶性的病例, 形态学上出现细胞异型性、核分裂象, 伴有坏死, 肿瘤局部呈浸润性生长但没有远处转移者, 大部分可以存活较长时间。有患者在诊断为EAML后进行了肾部分切除, 但3年后出现了肝转移瘤, 用多柔比星治疗后肿物体积有明显缩小[2]。Varma[3]在其研究中随访EAML患者, 一些患者死于肝、肺、骨转移。这些充分证明了EAML的恶性潜能, 因此, 除了单纯的手术切除外, 应该考虑一些辅助治疗。

摘要：目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、病理诊断及鉴别诊断。方法 对1例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测。结果 患者 (左) 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤, 肿瘤局部呈浸润性生长, 考虑为低度恶性。结论 肾血管平滑肌脂肪瘤是一种错构瘤, 除了单纯的手术切除外, 应该考虑一些辅助治疗, 以保护肾功能。

关键词：肾,上皮样血管平滑肌脂肪瘤

参考文献

[1] Kato S, Seike K, Masue T, et al.Epithelioid angiomyolipoma asso-ciated with a classic angiomyolipoma[J].Can J Urol, 2009, 16 (5) :4857～4859.

[2] Cibas ES, Goss GA, Kulke MH, et al.Malignant Epithelioid Angiomyolipoma (`Sarcoma Ex Angiomyolipoma') of the Kidney:A Case Report and Review of the Literature[J].Am J Surg Pathol, 2001, 25 (1) :121～126.

[3] Varma S, Gupta S, Talwar J, et al.Renal epithelioid angiomyolipoma:a malignant disease[J].J Nephrol, 2010, 24.