妊娠期肝内胆汁淤积症合并产后急性脂肪肝一例

2022-09-10

患者 32岁, 因停经39周于2009年7月12日18:00入院。平素月经规则, 孕期未觉特殊不适, 未行正规产前检查。入院时T36.6℃, P70/min, R20/min, BP140/90mmHg。神清精神佳, 皮肤巩膜黄染, 心肺听诊无异常, 肝脾肋下未及, 腹无压痛, 脊柱四肢无畸形水肿, 神经系统正常。产科检查:宫高25cm, 腹围90cm, 头先露, 入盆, 无宫缩, 胎心基线平直, 160次/min, 宫口未开, 胎膜未破, B超示:头位, 双顶径86cm, 羊水28mm, 胎盘Ⅱ级, S/D3.0。血常规:Wbc9.5×109/L, Hb143g/L, /Rb c5.2×1012/L, PLT22 9×109/L, PT13.0s, APTT35.0s, INR1.17, 尿蛋白 (-) 。入院诊断:G2P1孕39周待产;羊水过少;胎儿宫内窘迫;妊高征;妊娠合并肝炎。征求家属意见, 19:00在硬麻下行新式剖宫产。术中见腹膜光, 无腹水, 子宫孕足月大, 破膜, 羊水Ⅲ度, 吸出200mm, 先露头LOT, 托头助娩一成熟男婴, 哭声好, 2350g, 胎盘胎膜娩出完整, 宫腔黄染, 宫缩好, 失血200mL, 术后尿液清, 予抗炎, 促宫缩治疗。13日0:00阴道流血量多, 暗红色。立即补液, 按摩宫底, 观察到4:00出血共1000mL, BP由140/100mmHg降至80/40mmHg, 精神萎靡, 面色苍白, 四肢湿冷。急查Hb50g/L, Rbc2.5×1012/L, PLT110×109/L, 立即扩容、输血抗休克处理后BP回升至130/80mmHg, 神志转清。肝功能:总胆红素59.4umol/L, 直接胆红素44.7umol/L间接胆红素14.7umol/L, 白蛋白20.5g/L, 谷丙转氨酶131U/L, 谷草转氨酶92U/L, 总胆汁酸50.2umol/L, 肾功能无明显异常, 血糖2.1mmol/L。HBs (-) , HAV-IgM (-) , HEV-IgM (-) , 询问孕晚期曾有一过性瘙痒史, 无上腹饱胀恶心呕吐, 考虑妊娠期肝内胆汁淤积症。予补充白蛋白血浆、保肝、降酶、退黄、促肝细胞生长、营养对症支持治疗。16d突然黄疸加重, 诉口渴尿多, 24h尿量3000～5500mmL, 深黄色, 手术切口见淡黄色渗液。T38.6℃。复查血糖2.8mmol/L, 总胆红素107umol/L, 直接胆红素72.7umol/L, 间接胆红素34.2umol/L, 谷丙转氨酶180U/L, 谷草转氨酶101U/L总胆汁酸21umol/L。Wbc31.0×109/L, Hb91 g/L, /Rb c2.5×1012/L, PLT9 2×109/L, PT、APTT正常, 尿胆原 (-) 。B超示脂肪肝, 腹腔少量渗液。诊断:产后急性脂肪肝。继续予大量蛋白、血、血浆、高渗糖保肝、更换三联抗菌素加强抗感染治疗, 切口勤换药, 挤出渗液, 延迟拆线处理, 效果好。23d复查肝功能明显好转, 30d切口拆线愈合佳, 肝功能基本正常, 出院。该例特异之处为瘙痒腹胀呕吐症状不明显, 急性脂肪肝发生晚, 切口愈合迟。

讨论妊娠期急性脂肪肝 (AFLP) 是妊娠期特发疾病, 又称急性肝萎缩。病理变化为脂肪侵润干细胞及微血管, 致肝功能衰竭, 糖、脂肪、蛋白质代谢障碍及凝血因子合成障碍。因临床少见, 早期症状不典型, 易忽略, 误诊误治, 死亡率高达85%, 常致医疗纠纷。妊娠期肝内胆汁淤积症合并产后急性脂肪肝临床更罕见。诊断依据: (1) 孕期一过性瘙痒史。 (2) 黄疸体征。 (3) 实验室检查: (1) 外周血白细胞升高。 (2) 肝功能示血清胆红素增高, 多达170umol/L, 以直接胆红素为主, 总胆汁酸增高, 尿胆原 (-) , 谷丙转氨酶增高。 (3) 白蛋白降低, 白球比例倒置。 (4) 低血糖。重型患者尚有肾衰、凝血功能障碍DIC等表现。 (4) 影像学检查:B超示肝内密集光点, 回声增强。鉴别诊断: (1) 药物性急性脂肪肝; (2) 重症病毒性肝炎。治疗原则:早诊断, 及时终止妊娠, 防治产后出血及感染。患者孕期未行正规产前检查, 有瘙痒黄疸史, 未重视就诊, 延误了妊高征, 胆汁淤积症的诊治。导致胎儿长期宫内缺血缺氧生长缓慢, 储备力低。产妇肝功能受损逐步加重。总结教训:广大农村孕产妇自身保健意识有待加强, 对高危妊娠争取早诊断, 早治疗, 能预防控制疾病进展, 减少并发症发生, 降低母婴死亡率, 避免医疗纠纷发生, 提高产科医疗质量和医技水平, 关爱母婴健康。

摘要：目的妊娠期急性脂肪肝 (AFLP) 是妊娠期特发疾病, 临床少见, 发生于产后的报道更罕见。本病早期症状不典型无特异性, 易忽略致误诊误治, 常引发医疗纠纷。本文对该病的发生发展、诊断治疗进行经验交流。方法对本院收治的一例ICP合并AFLP (产后) 进行回顾性分析。结论妊娠晚期ICP、AFLP、妊高征、产后出血常合并发生。可致胎儿窘迫、生长受限、DIC、肝肾功能衰竭, 母婴死亡率高。重视产前检查, 对高危产妇进行早诊断、早治疗, 控制病情恶化, 补充大量蛋白、血、血浆, 对症保肝、营养支持治疗, 效果好。

关键词：妊娠期肝内胆汁淤积症,产后急性脂肪肝,产后出血,妊高征