肾血管平滑肌脂肪瘤30例诊治体

肾血管平滑肌脂肪瘤 (RAML) 是一种临床较为常见的肾脏的良性肿瘤, 又称为肾错构瘤, 随着诊断技术的不断提高, 尤其是影像学检查的应用范围的扩大, 使RAML的诊断更加简便。笔者自2001年1月至2008年6月共收治RAML患者30例, 根据病情的不同分别给予肿瘤剜除、肾部分切除、肾切除术等治疗, 获得了较好的疗效。现将诊疗情况汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组所观察病例均为在我院泌尿外科住院治疗的患者, 共30例, 其中男13例, 女17例;年龄24～70岁, 平均 (46±3.8) 岁;病程1个月～6年, 平均 (2.5±0.8) 年;病变部位:双侧3例, 右侧18例, 左侧9例;临床表现:有腹部包块4例, 患侧腰疼不适21例, 镜下血尿2例, 肉眼血尿6例, 自发性破裂出血伴休克1例。B超检查:肿瘤直径1～11cm, 平均 (6.5±0.8) cm, 其中<4cm4例, ≥4cm26例, 12例表现为不均匀光团, 18例表现为强回声光团;CT检查:30例患者平扫多为圆形、低密度不均匀肿块, 强化扫描后CT值轻度或中度增高。

1.2 诊断标准

参照《外科学》[1]拟定诊断标准: (1) 有出血症状, 无痛性血尿或肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状; (2) 肿瘤较大时, 上腹部可摸到肿块; (3) 尿路造影, 可显示肾占位性病变; (4) B型超声检查, 可探得肾实质性占位病变, 多为强回声肿块; (5) CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变, 而且可测得CT值很低的脂肪成分, 有助于本病的定性诊断。

1.3 治疗方法

本组30例患者中对于肿瘤直径<4cm, 无临床症状的4例暂不予手术治疗, 嘱患者每半年门诊随诊1次, 同时行CT、B超检查, 观察病情有无进展或恶化。其余肿瘤≥4cm的26例均行手术治疗, 其中行肿瘤剜除术15例, 行肾部分切除术7例, 行肾切除术4例。

1.4 疗效标准

参照《外科学》[1]拟定疗效断定标准。治愈:手术切除肿瘤, 临床症状消失, 伤口愈合。好转: (1) 双肾肿瘤作手术摘除部份, 肿瘤残存; (2) 肾功能欠佳。未愈:肾肿瘤未切除, 症状和体征无改善。

2 结果

本组肿瘤直径<4cm的4例RAML患者经门诊随诊观察3年, 病情未见明显变化。其余肿瘤≥4cm的26例均行手术治疗, 术后常规行病理检查与术中冰冻切片检查, 检查结果证实无恶性病变。其中治愈21例, 占80.77% (21/26) ;好转4例, 占15.38% (4/26) ;未愈1例, 占3.85% (1/26) ;总有效率96.15%。术后随访3年, 无肿瘤复发及转移。

3 讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤于 (RAML) 是由血管、平滑肌及脂肪组成的一种“瘤样畸形”错构瘤[2]。研究表明RAML是一种真性肿瘤, 其中脂肪是化生性的成分, 平滑肌是肿瘤的成分[3]。

3.1 临床表现

RAML的主要临床表现为腰背部隐痛、胀痛、绞痛、血尿、腹部包块等, 其临床表现的严重程度与肿瘤的大小密切相关, 如肿瘤较小一般无临床表现[4], 如肿瘤体积较大则可表现为急性腹痛, 腰部肿块增大及内出血症状, 甚至可并发自发性肾破裂引发出血性休克。

3.2 诊断与鉴别诊断

近年来, 随着诊断手段的提高, 尤其是将B超、CT、MRI等影像学诊断技术应用于RAML的诊断中, 使RAML的术前确诊率显著升高, 尤其对于无临床表现的患者更有利于早期诊断[5]。B超在RAML的诊断中具有特异性高, 且其强回声光团图像表现较为典型, 界限清楚内部回声不均匀[6]。CT检查表现为大小不等、多房状, 有分隔, 边缘清晰的低密度灶, CT值变化较大。CT检查辨别脂肪组织的能力比较强, 因此在本病的诊断中CT比B超更敏感、准确[7]。MRI检查时RAML的脂肪成分可显示T1加权像呈高信号, T2加权像呈低信号, 而肾癌MRI显示T1、T2加权像肿块信号增强, 因此, MRI可以有效地鉴别RAML与肾癌。

3.3 治疗原则

RAML是一种肾脏良性肿瘤, 对于肿瘤较小且无临床表现者可不予手术治疗, 定期门诊随访即可, 对于瘤体较大或临床表现较重影响生活质量者予手术治疗[8]。手术治疗RAML的主要目的是为了缓解腰部酸痛, 血尿、发热等临床症状, 预防瘤体发生自发性破裂, 术后应常规行病理检查, 以排除恶性病变, 如怀疑恶性病变者也可进一步明确诊断。在采用手术治疗RAML时应选择保留肾单位的术式。因此对于RAML总的手术治疗原则是[9]: (1) 对于瘤体直径≥4cm者, 为防止发生自发性破裂, 或有疼痛、血尿、感染等临床症状者, 应积极行外科手术治疗。外科治疗的方式是以保留肾单位的方法为首选, 如肿瘤剜除术、肾部分切除术。 (2) 对于肿瘤瘤体巨大、位置较深, 行部分切除术风险较大或肾功能已被严重损害者、发生严重自发性破裂出血危及生命者应立即行肾切除术, 以保存患者生命为原则。 (3) 对于直径<4cm者。 (1) 无明显临床症状者, 无需治疗, 只需定期门诊复查, 同时行B超或CT检查; (2) 如果伴有下列表现者应予手术治疗:有血尿、自发破裂出血等症状;肿瘤呈双肾多发性, 且多位于肾实质表面;影像学检查显示肿瘤直径增加较快, 最大肿瘤直径>2cm;术前不能与肾细胞癌或其他恶性疾病明确区分。

综上所述, RAML是一种良性肿瘤, 临床运用B超、CT等影像学检查手段有利于其早其诊断及提高确诊率, 有助于采用合理的治疗手段治疗本病, 有利于降低肾切除率, 保存正常肾实质功能, 因此值得临床推广。

摘要：目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法 回顾性对30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者有关诊断和治疗的资料进行分析。结果 本组30例均经B超和CT确诊, 肿瘤直径<4cm的4例RAML患者经门诊随诊观察3年, 病情未见明显变化。其余肿瘤≥4cm的26例均行手术治疗, 术后常规行病理检查与术中冰冻切片检查, 检查结果证实无恶性病变。其中治愈21例, 占80.77% (21/26) ;好转4例, 占15.38% (4/26) ;未愈1例, 占3.85% (1/26) ;总有效率96.15%。术后随访3年, 无肿瘤复发及转移。结论 B超和CT检查诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有很大的价值, 治疗时应根据患者临床表现及瘤体的大小制定相应治疗方法。

关键词：肾血管平滑肌脂肪瘤,诊断,治疗

参考文献

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