腹膜后神经鞘瘤附2例报告

腹膜后神经鞘瘤临床罕见, 我院自2006年3月以来共收治2例, 经手术治疗, 临床效果满意, 现报道如下。

例1女28岁, 因右侧腰背部酸胀伴右大腿外侧皮肤刺痛20余天, 于2006年3月15日入院, 患者5年前出现右大腿外侧皮肤轻微刺痛, 面积约成人手掌大小, 近20d症状加重, 伴腰背酸胀、屈右髋抱膝刺痛症状明显。体检右侧肾区有叩击痛, 伴放射至右大腿外侧。生化检查无异常。CT扫描示右侧腰大肌内可见不规则形低密度影, 过界尚清晰, 病灶呈流注样沿腰大肌蔓延并向外绕至腰大肌外缘, 下缘达右侧髂窝, 病灶上半部呈囊性, 下部为分隔囊状低密度影, 大小约12.8cm×5.4cm, 增强后囊壁有中度强化 (图1, 2) 。2006年3月17日, 在全麻下取十二肋缘下切口进入行腹膜后肿瘤切除术, 术中见右侧腰肌束间有3个呈哑铃状串联生长的囊性肿块, 表面呈暗红色, 包膜完整, 与周围无粘连, 术后病理报告肿瘤细胞梭形、浆淡染, 栅状排列, 细胞大小一致, 部分出血囊性变, 诊断神经鞘瘤并部分出血囊性变。

例2男, 48岁, 因间歇性右侧腰背部疼痛10余年, 于2009年7月13日入院, 患者10年前出现右侧腰背部胀痛, 经B超及KUB+IVP检查, 诊断为右侧输尿管上段结石并肾积水, 右肾多发性结石 (继发性) , 准备行MPCNL, 术前行模拟手术体位CT定位扫描, 偶然发现腹膜后右侧腰大肌前缘紧邻下腔静脉旁一团状软组织密度影大小约3.4cm×3.9cm, 其内可见点状高密度钙化影, 增强扫描病灶呈轻中度持续强化, 以平衡期强化为甚, 最高CT值约57hu (图3, 4) 。2009年7月20日在全麻下取右侧十一肋间切口进入, 行右侧输尿管切开取石+腹膜后肿瘤切除术, 术中见右侧腰大肌前缘紧邻下腔静脉旁一椭圆形肿块, 表面呈粉红色, 包膜完整, 与周围轻度粘连, 术后病理报告肿瘤细胞梭形、编织状排列, 细胞大小一致, 部分粘液样变性, 诊断神经鞘瘤。

讨论腹膜后良性神经鞘瘤 (retroperitoneal schwannoma) 是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹性肿瘤, 良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见良恶性比例约1:7, 良性神经鞘瘤可以生于任何年龄, 20~50岁多见, 男女发生率相等。良性神经鞘瘤体积一般不超过5cm, 位于神经鞘内, 外面围以神经外膜构成的包膜, 肿瘤切面灰白带黄, 可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和钙化。显微镜下见瘤组织由2组不同组织结构antoni A区和antoni B区组成, 两种结构的组成比例变化不定。Antoni A区由较密集的梭形细胞组成。细胞界限不清, 排列成栅栏状、丝状、螺旋状或束带状。核梭形, 核膜薄, 染色体细而疏松, 核仁小。疏松网状antoni B区细胞成分少, 排列无序。细胞梭形、卵圆形。免疫组化检查, S-100是神经鞘细胞的重要标志, 其阳性率和反应强度与分化强度有关。神经鞘瘤生长缓慢, 早期肿瘤体积小时无任何症状, 肿瘤体积达一定程度, 可出现腰部、臀部或下肢放散痛。腹部可触及深在的肿块手术切除效果好。应注意在保护好神经纤维的原则下完整切除肿瘤若有残留, 易复发。

腹膜后恶性神经鞘瘤起源于Schwann细胞, 故又称Schwann细胞瘤, 此瘤多由神经纤维瘤病恶变而来, 但神经鞘瘤恶变较少见, 临床往往难以区分原发或恶变。肿瘤好发部位多见脊柱两侧, 盆腔骶前等神经组织丰富部位。神经鞘瘤病因至今不明, 可能与雷克林霍森病Ⅱ型基因缺失或突变有关[1]。肿瘤大小根据发现早晚, 10~40cm不等, 肿瘤是结节分叶状, 切面灰白, 可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清, 有假包膜, 肿瘤可将神经干包绕基中。显微镜下肿瘤细胞以胖梭形为主, 核扭曲呈波纹状, 核仁少见。核分裂像常见, 有学者根据组织学形态特点, 将恶性循环性神经鞘瘤分为5个组织学亚型:梭形细胞型, 腺型, 黑色素型, 异质化生型。免疫组织化学检查, S-100蛋白及神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 呈阳性标记。临床表现:好发年龄20~50岁, 以腹部包块、疼痛为主要症状, 肿块生长到一定程度, 出现腹痛, 腰背痛及下肢放射痛。位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道, 引起排便、排尿困难。恶性神经鞘瘤手术切除的难度, 在于肿瘤与神经干、神经根无明确界限, 若要彻底切除肿瘤, 多需同时切除部分神经干组织, 而影响到躯体功能, 若要保留神经, 则肿瘤多难切除部分神经干组织, 而影响到躯体功能, 若要保留神经, 则肿瘤多难切除彻底, 临床上往往难做取舍。由于顾虑损伤神经而采取姑息手术态度, 是导致手术后肿瘤复发的主要因素。配合放射治疗能降低肿瘤的局部复发。可采用术后放疗或术中放疗。恶性神经鞘瘤术后复发率较高, 20%~50%不等, 多次手术后可出现远处转移, 预后不良。

腹膜后神经鞘瘤术前诊断非常困难, CT检查对术前诊断腹膜后神经鞘瘤具有优势[2]。CT扫描为等于、略低于或低于肌肉密度的软组织块影, 边界清楚, 密度均匀或不均匀, 增强扫描呈实质部分明显强化, 病变中心囊变或液化坏死不强化;也可出现不均匀的间隔样强化。密度不均匀多见于肿瘤出血、坏死及囊变, 同时可能与神经鞘瘤细胞排列疏松有关。其沿脊柱两侧分布, 呈梭形如纱锭状, 其长轴与腹膜后神经走行一致, 且紧贴腰大肌, 低于肌肉密度并不均匀强化的特点, 有助于与其他组织肿瘤鉴别。但最终确诊需依赖手术及组织病理学检查。

摘要：目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的临床、病理和诊疗方法。方法 报告2例腹膜后神经鞘瘤临床资料, 例1, 女, 28岁, 主要表现右侧腰背部酸胀、右大腿外侧皮肤刺痛, CT扫描示右侧腰大肌内可见不规则形低密度影, 大小约12cm×5.4cm, 增强扫描示病灶分隔并囊壁中度强化。例2, 男, 48岁, 因泌尿系结石拟行MPCNL, 术前行模拟手术体位CT定位扫描, 偶然发现腹膜后一团状软组织密度影大小约3.4cm×3.9cm, 其内可见点状高密度钙化影, 增强扫描轻中度持续强化。2例均行开放性手术切除肿瘤。结果 2例术后病理报告均为神经鞘瘤。例1随访40个月, 症状消失、无瘤生存;例2术后10d, 无神经系统并发症。结论 腹膜后神经鞘瘤临床罕见, 需经病理才能确诊, 放疗、化疗效果不佳, 手术切除疗效确切, 偶有恶变发生。

关键词：腹膜后神经鞘瘤,临床,诊疗

参考文献

[1] Jacoby L B, Maccollin M, Louis D N, et al.Exon scanning for muta-tion in the NF2gene in schwannomas[J].Hum Molec Genet, 1994, 3:413～419.

[2] 徐永波.腹膜后神经鞘瘤 (附1例报告) [J].临床军医杂志, 2007, 36:159.