腹膜后Castleman病附一例报道

Castleman病 (CD) 属原因未明的反应性慢性淋巴组织病之一, 在临床上较为少见, 其命名较多, 又名巨大淋巴结增生、血管滤泡性淋巴样增生、淋巴结错构瘤等, 1956年由Castleman首先报告[1]。根据其临床表现可分为局灶性和多中心性;病理组织学分为透明血管型 (hyaline—vascular, HV) 和浆细胞型 (plasma cell, PC) 。1972年Keller对其病理改变作了进一步描述和分析。CD的临床表现多样且无特异性, 诊断比较困难。凡是淋巴结明显肿大或者有巨大肿块者, 均应考虑到CD的可能。我院曾经收治一例本病患者, 现报道如下。

1 临床资料

患者, 男, 23岁, 因上腹部不适2年入住我院。患者2年前曾在本地当兵时出现上腹部不适, 曾在当地医院就诊, 未明确诊断转来我院就诊。入院后查体:生命体征正常, 浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。上腹部可扪及一大小约10cm×12cm的包块, 表面尚光滑, 质地韧, 活动差, 边界尚清, 无压痛。CT扫描示:平扫在后腹腔可见一类圆形软组织肿块, 大小约5.5cm×7.2cm×9.2cm, 增强后呈不均匀强化, 静脉期扫描强化明显。肿块位于腹主动脉右侧, 门静脉下方, 与两者分界清, 胰头被推压向前移位, 下腔静脉, 肠系膜静脉, 肾静脉均受肿块推压而包绕肿块走行, 与肿块分界尚清, 但未与下腔静脉相连。三大常规, 肝肾功电解质, 心电图, 胸片, 肝胆胰脾肾B超等均正常。本例病人行腹后腔肿瘤切除术, 术中见肿瘤大小约8cm×7cm×4cm, 位于下腔静脉与腹主动脉之间, 将下腔静脉推向右侧, 右肾静脉被瘤体推向上方, 两者间未粘连, 瘤体后外侧与右肾上腺紧密相连, 十二指肠位于瘤体上方, 瘤体左缘与胰头相邻, 腹主动脉右旁有肿大的淋巴结, 大小约1.5cm×2cm。

注:图1, 图2为腹膜后肿块的术后病理切片, 图中可见淋巴滤泡结构, 滤泡内血管壁有玻璃样变, 滤泡间有散在纤维化

2 术后病理检查结果示

右后腹腔巨大淋巴结8cm×4cm×7cm, 镜下淋巴滤泡结构清楚, 滤泡内血管壁有玻璃样变, 缺乏浆细胞。滤泡间有散在纤维化。CD20, CD79a均在滤泡内表达。本病呈Castleman病, 血管透明变性型。病理切片见图1, 2。

3 讨论

(1) Castleman病是一种以淋巴组织和小血管瘤样增生为特征的疾病, 又称血管滤泡性淋巴组织增生症或巨大淋巴结病、血管瘤性淋巴错构瘤等。临床上分为局灶型CD (LCD) 和多中心型CO (MCD) 。病理组织学上分为透明血管 (hyalinevascular HV) 型、浆细胞 (plasma cell, PC) 型、混合 (mixed) 型[6]。以20～40岁多见, 无明显性别差异, 病程一般为数年, 长者可达20年之久, 多数病例表现为限局性淋巴结病变。肿大的淋巴结可发生于任何部位, 其中已纵隔淋巴结肿大最多见, 其次为颈部、腋下、腹部及腹膜后, 结外组织病变较少;可单发或多个聚集, 部分可融合。多中心型患者, 发病高峰为50～60岁, 女性多见。病理学主要为浆细胞型或混合型, 常见临床表现为多发、分散的肿大淋巴结, 常伴有全身症状, 如发热、贫血、消瘦, 体征上多伴有肝脾肿大, 实验室检查可有贫血、血沉加快、γ球蛋白增高、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞比例增高等临床表现, 但无特异性表现。临床上其诊断可参照Wilbur[5]的诊断标准: (1) 单一部位的1组 (或多个) 淋巴结或多个部位的多个淋巴结有CD病变, 可首次确诊, 也可复发后确诊; (2) 特征性的淋巴组织的组织学改变并排除其他原发病变的可能; (3) 可有多系统受累, 实验室检查异常、复发进展恶变的表现。鉴于本病单凭组织病理学或临床都很难做出准确诊断, 须两者结合起来综合考虑。

(2) Castleman病其组织学特征主要表现为淋巴组织增生, 组织形态约90%的病例为玻璃样血管型, 余者多为浆细胞型, 其特点是淋巴结内滤泡增生, 滤泡间可见弥漫性的浆细胞增生与浸润, 还常伴有许多Russell小体, 滤泡中的玻璃样血管变化看不到, 而在滤泡中心常可见一种无定型的嗜酸性物沉淀, 它可能含有纤维蛋白和免疫复合物, 滤泡间广泛毛细血管增生并插入滤泡, 增生的毛细血管壁伴有透明样变。

(3) 本文所报道的这例Casderaazl病患者临床上无特殊症状, 属于局造型。局灶型Casdeman病外科手术切除后, 较少有复发, 预后较好。多中心型或系统型病外科处理效果不肯定。放化疗的效果目前报道也多不一致, 其效果欠佳。目前常用药物有强的松、环磷酰胺、长春新碱、苯丁酸氮芥等, 但是远期效果预后不良。曾有学者提出纵隔或后腹膜出现巨大的 (均>4cm) 孤立性肿块, 且CT扫描示中央区分支状钙化并伴有显著均匀强化时, 强烈提示CD的诊断, 这一特征对其定性诊断和鉴别诊断较为重要但是特异性不高, 例如本例病人的扫描结果就没有钙化, 不具备此项特征。

综上所述, 当我们在临床上遇到不明原因的淋巴结肿大, 尤其是伴多系统损害时应想到本病的可能。提高对该病的认识, 需多次、多部位淋巴结活检, 以便早期确诊和治疗避免误诊和延误治疗。

摘要：目的 认识Castleman病的临床和病理特征, 提高对该病的认识。方法 分析一例Castleman病的临床资料并复习相关文献。结果 手术后病理证实该病的类型为局灶性透明血管型, 临床上主要表现为腹腔淋巴结肿大, 经手术切除后预后较好。结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病, 其临床表现多样, 早期诊断较困难;临床上和病理上均需与多种疾病鉴别, 病理的鉴别尤其重要。

关键词：Castleman病,淋巴组织,诊断,治疗

参考文献

[1] 单渊东, 张之南.邓家栋临床血液学[M].上海:上海科学科技出版社, 2001, 51 (5) :1069～1071.

[2] Menegato MA, Canelles MF, Tonutti E, et a1.Remission of neph-rotic yndrome after thalidomide therapy in a patient with Castleman disease[J].Clin Nephrol, 2004, 61 (5) :352～356.

[3] Frizacra G.Castlemnan's disease and related disorders[J].Semin Diagn Patlol, 1988, 5:346.

[4] Hishimoto N, Sasa M, Shima Y, et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleukin-6receptor antibody therapy[J].Blood, 2000, 95 (1) :56.

[5] Wibur B, Jonathan J.The management of unicentric and multicen-tric Castleman's disease[J].Cancer, 1999, 86:706.

[6] 许建芳, 胡锡琪, 周燕南, 等.Castleman病16例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志, 2002, 18 (4) :360.

[7] Weisenburger DD, Nathwani BN, Winberg CD, et al.Multicentric angiofollictular lymph node hyperplasia:a clinicolpathologic study of16case[J].Hum pathol, 1985, 16:162.