肥厚型心肌病25例诊治体会

2022-10-21

HCM主要表现:心室肥厚, 心肌收缩力增强, 左心室流出道压力阶差, 舒张期弛缓和顺应性异常, 二尖瓣反流, 心肌缺血和心律失常, 症状与体征的严重程度与血流动力学分型密切相关。HCM的流出道梗阻常是动态的, 减少左室腔容积的因素可使压力阶差增大[1], 常见症状为劳力性呼吸困难, 心前区闷痛, 晕厥, 猝死, 心悸, 心力衰竭等, 易被误诊, 现有被误诊的HCM25例, 报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

25例患者为2002年5月至2009年4月的肥厚型心肌病患者, 男20例, 女5例, 年龄40~64岁。23例患者有不同程度胸闷胸痛心悸, 伴呼吸困难心力衰竭10例, 2例患者无症状体检发现心电图异常。其中被误诊为高血压性心脏病1例, 冠心病7例, (7例以急性心肌梗死入院) , 主动脉瓣狭窄1例, 先天性心脏病室间隔缺损1例。心电图表现:25例患者均有心电图改变, 左心室肥大15例, 10例胸前导联有巨大倒置T波, 深度0.2~0.5mv, ST下移0.1~0.3mv, 、av L或Ⅱ、Ⅲ、AVF等导联出现Q波, 伴室速5例, 房颤2例。超声心动图:符合HCM标准, 8例为非梗阻型HCM, 14例梗阻型HCM, 3例心尖部肥厚。冠状动脉造影结果, 1例冠状动脉轻度狭窄 (狭窄程度≤35%) , 左室造影示左室腔缩小变形, 心室壁增厚, 3例心尖HCM呈黑桃形。均口服B受体阻滞剂25~75mg/d, 合心爽60~90mg/d10例, 梗阻严重且左心室流出道压力阶差〉50MMHG的5例患者中, 1例起搏治疗植入DDD型起搏器, 1例介入治疗用化学消融使肥厚的室间隔消退。

1.2 方法

每例患者有3次以上12导联心电图, 常规生化等检查, 心肌酶谱, 肌钙蛋白正常, 超声心动图检查左室长轴, 二尖瓣口, 乳头肌水平, 左室两腔, 心尖四腔切面及心尖水平短轴, 测量室间隔厚度, 左室后壁及心尖室壁厚度, 观察室壁回声, 运动情况, 左房内径, 左心室舒张末期内径。均行冠状动脉造影、左室造影检查。均按HCM的诊断标准评定;「胸部X线, 心影增大多不明显;心电图, 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现, 左心室肥大, ST-T改变, 深而不宽的病理性Q波等;超声心动图:室间隔的非对称肥厚, 舒张期室间隔厚度与后壁之比≥1.3, SAM现象, APH型心肌肥厚限于心尖部;心导管和心血管造影:左心室舒张末期压上升, 心室造影示左心室腔变形, 呈香蕉状, 纺锤状。心内膜缓心肌活检:心肌细胞畸形肥大, 排列紊乱。

1.3 结果

确珍后给予倍他乐克25例, 合心爽10例, 胺碘酮2例, 速尿2例, 伴高血压者, 波依定降低血压等, 化学消融1例, , 起搏治疗植入DDD型起搏器1例。症状缓解16例, 无症状2例, 无变化4例, 死亡3例。

2 讨论

2.1 HCM常易被误诊, 误诊分析

(1) 病史询问不详细, 未仔细询问患者的症状是否符合冠心病心绞痛的规律, 是否有冠心病易患因素等; (2) 心电图特征不熟悉, 心肌病心电图ST段、T波改变多固定不变, 深而不宽的病理性Q波, 冠心病的ST段、T波改变因心肌供血与需血的变化而动态改变, 未结合心脏杂音特征和超声心动图而过早诊断冠心病 (3) 年轻病人胸骨左缘收缩期杂音及震颤, 应用药物杂音激发实验, HCM病人杂音增强, 室间隔缺损杂音无变化, 主动脉瓣狭窄杂音常向颈部反射, 强度固定不变。 (4) HCM中青年多, 无高血压史, 左心室腔缩小呈新月型, 多为不对称性肥厚;高血压性心脏病人, 中年以上多, 有高血压史, 对称性肥厚, 左心室腔正常或轻度缩小等。 (5) 超声心动图检查HCM有特征性改变, 注意心尖四腔心和心尖两腔心长轴切面, 及心室造影心尖部呈“黑桃样”改变, 可提高心尖肥厚型心肌病检测。

2.2 误诊预防

综合分析患者的病史, 临床症状体征, 心电图变化, 生化影像学检查, 超声心动图, 冠状动脉造影及心室造影等检查, 排除相关疾病, 有助于HCM的早期诊断, 避免误诊, 漏诊。

2.3 治疗体会

具有明显心室肥厚的患者, 即使无症状, 予B受体阻滞剂及钙离子拮抗剂, 可改善舒张期心室充盈及心肌缺血而延迟症状的出现, 起搏治疗介入治疗, 可显著使血流动力学和临床症状改善。

摘要：目的讨论通过心电图、超声心动图、冠状动脉造影、左室造影等检查诊断HCM的可行性及采用B受体阻滞剂, 钙离子拮抗剂及起搏治疗介入治疗等疗效观察。方法对25例HCM病例的病史、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、左室造影。结果及治疗进行分析。结果HCM25例均有心电图、超声心动图异常。1例起搏治疗及1例介入治疗, 取得了显著血流动力学和临床症状改善。结论HCM较易误诊为冠心病高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损, 心电图、超声心动图、左室造影对于HCM的早期诊断与鉴别诊断有重要意义。起搏治疗介入治疗, 可显著使血流动力学和临床症状改善。

关键词：心肌病,诊治体会