结节性血管炎治疗方法

结节性血管炎治疗方法（共8篇）

篇1：结节性血管炎治疗方法

(一)发病原因

目前病因及发病机制均不清楚，可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。

许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫，免疫复合物等进行了大量的研究，认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系，循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体，吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位，释放酶和炎症介质，造成血管壁的损伤，血管梗死引起皮下脂肪坏死，因此，免疫复合物，补体，中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素，1986年，Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞的分布，提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应的作用所致。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎，许多学者认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系，循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体，吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位，释放酶和炎症介质，造成血管壁的损伤，血管梗死引起皮下脂肪坏死。

篇2：结节性血管炎治疗方法

常见症状

关节疼痛 结节 双胫对称发生梅... 无力 血管炎

多见于青壮年女性，但也见于男性，男女之比约为1∶5，发病有明显的季节性，好发于下肢，特别是小腿后侧，大腿，臀部及上臂亦可累及，皮损为鲜红，暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与蚕豆大小相仿，结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛，约2～4周消失或遗留纤维性结节，多不发生溃疡，结节常经一定时间反复发作，并向足部，股部及上肢扩展，但发展慢，预后好，有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力，全身状况良好，其他系统及脏器很少受累及。

篇3：结节性血管炎治疗方法

关键词：膝关节置换,晚期,色素绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (PVNS) 是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜增殖性、破坏性肿瘤样疾病[1]以滑膜增生、绒毛及结节形成和含铁血黄素沉着为特点, 具有侵袭性, 可破坏骨质并扩散至周围组织, 甚至全身转移。PVNS高发于大关节, 其中膝关节占80%左右[2]。根据病变滑膜受累范围可分局限型 (LPVNS) 和弥漫型 (DPVNS) 2种, 后者常见。该病隐匿, 进展缓慢, 早期无典型临床表现, X线未发现异常而被漏诊;常于中晚期关节腔抽出异常积液、MR或关节镜检查才被确诊。早中期行滑膜病灶彻底切除即可, DPVNS术后结合放疗疗效更好, 晚期DPVNS治疗存在困难[3]。对于年龄较大、软骨严重破坏的晚期DPVNS的病人采取膝关节置换术 (TKA) , 可能有效解除疼痛、矫正关节畸形、改善关节功能及降低复发率。本研究通过回顾性分析采用膝关节置换治疗的9例晚期PVNS的临床资料, 探讨膝关节置换术在晚期PVNS治疗中的有效性, 现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院2011年1月~2014年6月期间骨科晚期色素绒毛结节性滑膜炎患者9例, 其中初次治疗5例, 4例为外院关节镜治疗后复发者, 男6例, 女3例, 年龄39~65 (平均55.4) 岁, 左膝5例, 右膝4例, 病程20~61 (平均40.2) 个月。全部患者均合并不同程度膝关节肿胀、关节运动受限和关节疼痛, MR提示色素沉着绒毛结节性滑膜炎伴大面积软骨及软骨下骨破坏伴关节积液, X线片证实骨质破坏及/或关节间隙狭窄, 其中2例合并膝关节内翻畸形。术前胸片未见转移灶, 完善C￣反应蛋白 (CRP) 、血沉 (ESR) 和类风湿因子 (RF) 等实验室检查, 排除慢性阻塞性肺疾病、严重高血压、糖尿病和脑梗死等内科合并症。

1.2 手术方法

同一主刀医师对所有患者进行手术, 手术过程及术后处理均无明显差异。行膝关节全滑膜病灶切术及TKA:麻醉实施成功后取仰卧位, 常规消毒、铺巾。患侧大腿根部置气囊止血带并充至60k Pa, 取膝前正中髌旁内侧约20cm纵行切口, 依次切开皮肤, 皮下, 内侧支持带、关节囊, 此时可有黄褐铁锈色关节液流出, 吸引器吸干净, 翻转髌骨于外侧, 显露膝关节。见滑膜极度增生呈结节绒毛状, 铁锈色, 上至大腿中下段, 两侧至后内及后外, 后方至腘窝内并上下蔓延, 病灶侵犯股骨髁及胫骨平台, 部分可有软骨剥脱, 彻底清除滑膜病灶 (送病检) 、包块及游离体, 刮除病变骨质;切除骨赘和两侧半月板以及前、后交叉韧带, 显露股骨髁和胫骨平台。胫骨平台、股骨前后髁截骨后, 清除膝关节后方病变滑膜病灶。适当松解内外侧副韧带, 予全膝关节置换。关闭伤口, 置引流管一根, 以“棉花腿”技术加压包扎, 局部冷敷48h。术后24h每日皮下注射低分子肝素钙预防深静脉血栓, 连续5~7d;应用抗生素预防感染48~72h;术后24~48h拔除引流管, 72h后若仍有关节积液则注射器抽吸后加压包扎;术后第2、4、8 d复查患者相关实验室指标, 术后第3d复查膝关节平片, 并指导患者卧床适度功能锻炼, 逐渐增加活动范围, 要求术后第3d即可被动屈曲至90°。

1.3 观察指标

全部患者术前术后均采用Lysholm评分和IKDC2000评分[4]评估膝关节功能状况。

1.4 统计学处理

数据采用SPSS 21.0统计软件进行分析, 两组间的计量资料采用t检验, 采用±s表示, P<0.05提示差异具有统计学意义。

2 结果

9例患者均见关节腔内滑膜弥漫性铁黄色色素沉积, 长短、形态及大小不一的绒毛结节, 病灶对骨质较大范围不同深度的侵犯, 结合术后病理检查符合晚期DPVNS。1例患者术后血沉及超敏CRP一直高于正常值, 血中性粒细胞比例偏高, 无下降趋势, 术后两周仍有轻度肿胀, 属可疑感染。术后2w再送手术室行关节镜检, 分区域取组织培养 (1w后未培养出细菌) , 大量生理盐水冲洗关节腔, 术后继续使用万古霉素抗感染治疗及石膏制动2w, 血沉及超敏CRP逐渐下降, 膝关节逐渐消肿, 由于制动时间较长, 功能恢复慢。余患者均获得较好预后。

全部患者采用电话、门诊病历资料查看等方式实施5~30个月随访, 平均随访时间22.34±5.14个月, 末次随访时, 与手术前比较, 手术后患者Lysholm评分和IKDC2000评分均明显增高, 手术前后比较差异具有统计学意义 (P<0.05) , 见附表。随访期间无神经损伤、血管损伤和感染等并发症发生。

3讨论

PVNS病因未明。朱敬先、熬英芳等[5]指出已基本排除创伤出血因素与起因有关的可能, 一度认为它为慢性炎症反应性疾病和良性肿瘤性疾病, 近年深入的研究提示PVNS可能是一种由基因变异引起的滑膜组织异常增生性疾病, 可被认为是一种交界性肿瘤样疾病, 潜在的复发及恶变、转移倾向是其支持依据。从发生到出现症状而求诊并被诊断PVNS其平均时间约4年, 即便如此仍有部分患者被误诊误治或治疗后反复复发, 症状明显时已发生较严重的软骨及骨质破坏, 这时关节镜或开放性滑膜切除术均存在盲区, 极易复发, 预后不佳, 对此类晚期弥漫型PVNS患者TKA是较合理的选择。

全部患者经术后随访发现, Lysholm评分、IKDC2000评分、膝关节屈伸活动度和伸直活动度均较手术前明显改善, 且无神经损伤、血管损伤和感染等手术相关性并发症发生。手术成功关键在于彻底清除病变滑膜组织, 术中谨慎操作。对于骨质侵犯部位应用严格清除骨质直至恢复至正常骨, 可在一定程度上降低术后PVNS复发。对于需软组织矫正患者应注意保护神经, 避免术后神经麻痹。本组病例未做局部放疗, 我们倾向于认为只要滑膜病灶被彻底清除即可避免复发, 皮肤烧伤、骨破坏、关节外组织坏死、放射性肉瘤等放疗可能的并发症均影响预后。9例患者术后随访平均2年, 均未发现病变复发。

综上所述, PVNS早中期容易漏诊误诊, TKA是治疗晚期弥漫型PVNS有效方法, 近期疗效满意。

参考文献

[1]Semenova LA, R adenska, Lopovok SG.pigmented villonodular synovitis[J].Arkh Patol, 2010, 72 (5) :52-56.

[2]王叶红, 郭丽苹, 张耀, 等.超声检查在膝关节色素绒毛结节性滑膜炎诊断中的价值[J].医学信息, 2013, (16) :304-304, 305.

[3]邹国耀, 邹志远, 黄平, 等.关节镜清理联合开窗植骨治疗伴骨缺损的色素绒毛结节性滑膜炎早中期疗效[J].中国微创外科杂志, 2010, 10 (9) :774-776.

[4]张勇, 曾凡营, 韩伟祚, 等.关节镜下治疗膝关节色素绒毛结节性滑膜炎18例分析[J].临床外科杂志, 2007, 15 (12) :868-869.

篇4：结节性血管炎治疗方法

doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2016.03.010

色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种较少见、性质介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病，绒毛型更近似炎症，结节型似良性肿瘤[1]。本病常以单个关节发病，因双膝滑膜占全身滑膜的1/2，且为负重关节，故膝关节PVNS最为常见[2]。本病全身症状不明显，患者基础症状显示正常，血象无明显变化，炎症指标表现也不典型，容易误诊。笔者诊治PVNS患者1例并行左肘关节人工关节置换术，现报道并综述如下。

1 病例资料

患者，女，61岁。因左肘关节疼痛4年，加重伴伸直受限3个月入院。患者于4年前无明显诱因出现左肘关节肿痛，不伴晨僵，无双手掌指关节、指间关节肿痛，无大关节游走性疼痛，发病以来无体质量进行性减退。患者既往体健，否认重大手术外伤史，无过敏史。体格检查：各系统均无特殊变化。专科检查：左肘活动度45°～90°，左肘关节肿胀压痛明显，左手远端手指感觉正常，余关节均无特殊改变，MAYO评分30分。实验室检查示WBC 6.37×109·L-1，中性粒细胞比率68.4%，Hb 107 g·L-1，C-反应蛋白（CRP）67.49 mg·L-1，红细胞沉降率（ESR）12 mm·h-1，降钙素原0.05，类风湿因子（-），ENA 7项均正常，抗链球菌溶血素“O”试验（-），HLA-B27（-），T-SPOT（+）；X线片提示两肺纹理增多，主动脉弓突出、硬化，右上肺内带一小片结节状影（提示陈旧性肺结核可能）。肿瘤指标正常范围。左肘关节MRI及X线片

提示关节退变，关节间隙狭窄，关节腔滑膜增生积液，类风湿关节炎改变可能。左肘CT提示关节毛糙狭窄伴虫蚀样改变，关节软组织略肿胀。余系统无特殊改变。关节腔穿刺抽液：关节液穿刺呈血性，略有黏稠，左肘关节穿刺抽液细菌培养结果提示未见细菌生长。初步诊断：考虑左肘关节色素绒毛结节性滑膜炎（待术中取滑膜做冰冻检查明确诊断）。

治疗经过：患者肘关节无红肿热痛等症状，白细胞、中性粒细胞、关节腔穿刺均未见明显异常，初步排除感染，同时T-SPOT（+），故给予患者异烟肼0.4 g·d-1+利福平0.45 g·d-1+吡嗪酰胺

1.5 g·d-1+乙胺丁醇1 g·d-1四联抗结核治疗。后复查CRP 62.33 mg·L-1，ESR 16 mm·h-1，患者全身无低热乏力等症状，且MRI示滑膜增生明显，初步可排除TB感染。患者自述疼痛剧烈，活动受限，手术意愿强烈，且关节面破坏明显。充分与患者沟通交流后，告知手术风险，以及人工肘关节置换术后可能的并发症等，患者表示理解并积极配合，排除感染、神经源性以及骨缺损等问题后，完善相关检查、行关节清创术备人工关节置换术。手术过程：取左肘后侧手术切口长约15 cm，术中注意保护尺神经，尺骨鹰嘴向尺侧半脱位，沿尺骨鹰嘴肱三头肌腱止点钝性袖套样分离三头肌腱止点向桡侧牵开，打开关节腔，可见关节面破坏明显，间隙消失，关节腔内滑膜大量增生且呈咖啡色样。取滑膜组织送冰冻病理检查，低倍镜下可见明显的绒毛和结节样改变。高倍镜下可见大量细胞基质，同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞，及铁血黄素沉积，即行清理左肘关节腔，暴露肱骨内外侧髁、尺骨鹰嘴及上尺桡关节，清理关节腔内的增生滑膜组织。向后脱位肘关节，切除桡骨小头，按照小号试模外形切除肱骨内外侧髁间骨质，暴露髓腔，取小号肱骨试模扩大髓腔，试装XS号短柄假体试模配合良好；清理尺骨鹰嘴内及周围增生骨质，暴露鹰嘴窝，取鹰嘴窝内中点处，进入髓腔，试用小号尺骨试模扩大髓腔，试装XS号假体配合良好。正式安装左肘关节假体，锁芯由尺侧向桡侧安装，锁帽由桡侧向尺侧安装，活动左肘关节，见左肘活动度0°～140°，侧方稳定，将肱三头肌腱及止点缝回原处。患者术后5 d负重训练，术后随访

3个月，患者无特殊主诉不适。术后2周MAYO评分为80分。

2 病案讨论并文献复习

PVNS常发生于滑膜组织或腱鞘[3]，以滑膜高度增生及棕黄色含铁血黄素沉着为特点。PVNS按病变的分布范围可分为弥漫性和局限性2种[4]。20世纪40年代诸多学者提出了PVNS的炎症理论。最早PVNS由Jaffe等[5]发现，电镜下发现巨噬细胞内含有大量含铁血黄素，且在滑膜细胞中发现大量胶原及玻璃样变性物质，这些特点与炎症病理过程非常相似；但未能确认为PVNS与炎症作用相关性联系。Oehler等[6]研究表明，炎症对PVNS的发病有重要影响，慢性炎症对关节内小血管的破坏明显，大大增加了出血的概率，进一步扰乱了滑膜中巨噬细胞对铁的消化能力，而局部高浓度的铁含量使巨噬细胞转化为B型滑膜细胞和成纤维细胞，且异常细胞增殖行为使机体具有其他不典型的表现。1968年，Hirohata等[7]对PVNS又有了新的认识，认为PVNS的产生可能与局部的脂肪代谢异常有关。他推测胞内胆固醇和磷脂代谢障碍会促使关节腔内的局部炎症而导致出血，同时炎症刺激下的滑膜基质细胞继续增生，形成了PVNS。

人工肘关节置换术最初被应用于类风湿关节炎患者的肘关节破坏中，随着医疗技术的发展，现今也逐渐被运用于创伤性骨关节炎、老年新鲜的肱骨远端骨折等患者；但肘关节置换术的远期疗效一直被质疑[8]。肘关节假体从1885年发展至今，有了长足的进步。根据肱骨假体对尺骨假体之间是否允许除伸屈单轴活动以外的其他轴向活动，可将假体植入关节成形术分为限制性、半限制性与非限制性3类[9]。本例患者采用的是Zimmer公司的半限制铰链假体，假体设计特点为：珍珠面柄带翼肱骨假体，微孔面柄尺骨假体设计，假体与骨接触处采用骨水泥固定。Gill等[10]报道了该型假体全肘关节置换的远期（10～15年）效果，功能优良率为88%，Kaplan-meier分析表明，假体5年生存率为95%，10年生存率为92.4%，并发症发生率为13%，X线松动率为8%。

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鉴别诊断（1）关节结核：全身症状明显，有低热、盗汗、乏力等。DR可见关节肿胀，关节间隙变窄，关节骨质破坏[11]。CT可显示关节囊肿胀、积液[12]。MRI可见①关节软骨面以及骨皮质表面明显受损，骨皮质边缘T2压脂高信号，提示有缺损明显；②关

节腔内滑膜组织增生不明显，该患者T-SPOT（+），影像学表现提示关节软骨破坏明显，但是MRI表现不明显[13]。（2）类风湿关节炎：是一种病因未明的慢性、以滑膜炎症为主的系统性疾病。以手足等小关节的对称性侵袭性病变为主要特征，并且伴有晨僵，常导致关节畸形及功能丧失，实验室检查有类风湿因子以及抗CCP抗体阳性[14]；DR表现为关节间隙变窄，关节面及边缘骨质局限性侵蚀破坏，周围骨质疏松表现，MRI表现常为滑膜炎渗出表现，TIWI呈低信号，T2W1为高信号[15]。（3）痛风：是一种发病机制清楚、嘌呤代谢异常、尿酸增高、局部关节红肿疼痛的代谢性疾病[16]。早期痛风X线检测常常无明显特征性表现，可有局部关节肿胀[17]。而后期随着疾病的发展，痛风石形成，痛风石及其周围骨质破坏明显，可见边缘呈翘状突起；关节软骨面破坏，关节面不规则。根据痛风石的灰化程度不同在CT扫描中可表现为灰度不等的斑点状表现。痛风石在MRI检查的T1和T2影像中均呈低到中等密度的块状阴影。（4）血友病性关节炎：为一组因凝血因子缺乏而引起的遗传性疾病[18]，实验室检查常有部分凝血酶时间延长，第ⅤⅢ因子、Ⅸ因子、Ⅺ因子缺乏，其病理改变主要由骨关节反复出血所致，反复出血者可有含铁血黄素沉积，X线下可见滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙狭窄甚至消失。长期的废用关节也会导致局部应力性骨质疏松[19]。

3 小 结

PVNS目前尚无特效药物治疗，主要集中于关节镜下治疗和关节镜下治疗合并化疗等手段，方式单一。笔者认为，在临床上应加强医师对本病的认识，对症状类似的疾病做到充分鉴别，有理有节；相关部门加紧对PVNS的基础研究。该患者关节症状明显，MRI示大量滑膜增生，术前诊断不明确，最好能予以肘关节镜下取滑膜标本病理检测以明确诊断，诊断性治疗应更加重视。

4 参考文献

[1]Semenova LA，Radenska-LopovokSG.pigmented villonodular synovitis[J].Arkh Patol，2010，72（5）：52-56.

[2]吴文娟，张英泽.骨与软组织肿瘤[M].北京：人民卫生出版社，2009：1233-1240.

[3]蒋智铭，张惠箴，郑莉，等.骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断[M].上海：上海科技教育出版社，2008：238-242.

[4]Granowitz SP，D?Atonio J，Mankin HL.The pathogenesis end long-term and results of pigmented villonodular synovitis[J].Clin Orthop，1776（114）：335-350.

[5]Jaffe HL，Lichtenstein L，Portis RB.Giant cell tumorof bone.its pathologic appearance，grading，supposed variants，and treatment[J].Arch Path，1940（30）：993-1031.

[6]Oehel S，Fassbender HG，Neureiter D，et al.Cell populations involved in pigmented villonodular synovitis of the knee[J].J Rheumatol，2000，27（2）：463-470.

[7]Matsubara T，Saura R，Hirphata K，et al.Inhibition of Human endothelial Cell Proliferation in vitro and neovascularization vivo by D-Penicillarnine[J].J Clin Invest，1989，83（1）：158-167.

[8]Papatheodorou LK，Baratz ME，Sotereanos DG.Elbow arthritis：current concepts[J].J Hand Surg Am，2013，38（3）：605-613.

[9]Tian W，He C，Jia J.Total elbow joint replacement for the treatment of distal humerus fracture of type c in eight elderly patients[J].Int J Clin Exp Med，2015，8（6）：10066-10073.

[10]de Haan J，Schep NW，Eygendaal D，et al.Stability of the elbow joint：relevant anatomy and clinical implications of in vitro biomechanical studies[J].Open Orthop J，2011（5）：168-176.

[11]Ichikawa H，Miwa K，Matsutomo N，et al.Development of a Novel Body Phantom with Bone Equivalent Density for Evaluation of Bone SPECT[J].Nihon Hoshasen Gijutsu Gakkai Zasshi，2015，71（12）：1235-1240.

nlc202309080842

[12]Deng R.Difference of CT and MRI in Diagnosis of Spinal Tuberculosis[J].Zhongguo Yi Liao Qi Xie Za Zhi，2015，39（4）：302-303.

[13]Pigrau-Serrallach C，Rodri?guez-Pardo D.Bone and joint tuberculosis[J].Eur Spine J，2013，22（Suppl 4）：556-566.

[14]Huo Y，De Hair MJ，Shaib YO，et al.Computerised versus conventional methodology of radiographic joint destruction assessment in early rheumatoid arthritis[J].RMD Open，2015，1（1）：e000148.

[15]Zeman MN，Scott PJ.Current imaging strategies in rheumatoid arthritis[J].Am J Nucl Med Mol Imaging，2012，2（2）：174-220.

[16]Kuo MC，Chang SJ，Hsieh MC.Colchicine Significantly Reduces Incident Cancer in Gout Male Patients：A 12-Year Cohort Study[J].Medicine（Baltimore），2015（50）：e1570.

[17]Chowalloor PV，Siew TK，Keen HI.Imaging in gout：A review of the recent developments[J].Ther Adv Musculoskelet Dis，2014，6（4）：131-143.

[18]Bhat V，Olmer M，Joshi S，et al.Vascular remodeling underlies rebleeding in hemophilic arthropathy[J].Am J Hematol，2015，90（11）：1027-1035.

[19]Lundin B，Pettersson H，Ljung R.A new magnetic resonance imaging scoring method for assessment of haemophilic arthropathy[J].Haemophilia，2004，10（4）：383-389.

收稿日期：2015-11-09；修回日期：2016-02-01

篇5：结节性血管炎治疗方法

结节性脂膜炎（nodular panniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。1892年Heifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Chris-tian disease）。结节性脂膜炎病因不明。其组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性、坏死和炎症细胞浸润。伴有不同程度的血管炎症改变：继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。本病好发于女性，约占75%，任何年龄均可发病，但以30～50岁最为多见。发病率无种族差异。临床表现

1．1 症状与体征

临床上呈急性或亚急性过程，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑，时有压痛，并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其他内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。

1．1．1 皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1～4em，亦可大至10 em以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，伴有水肿0亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，问歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为液化性脂膜炎（1iquefying panniculi-tis）。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后形成不规则的瘢痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1～2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退．部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3～5年内逐渐缓解，预后良好。

1．1．2 系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害后，少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行。多为弛张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达4O℃，持续l～2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块，累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍，本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭、上消化道等部位的大出血或感染。

1．2 实验室检查

多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常．可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶、血清脂肪酶和仅1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。诊断要点

2．1 临床特征

①好发于青壮年女性；②以反复发作与成批出现的皮下结节为特征。结节有疼痛感和显著触痛，消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；③常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；④ 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同而出现不同症状。内脏受累广泛者。可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

2．2 病理诊断

皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，可分为三期：①第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死。有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。②第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润。吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞。③第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应消失，纤维组织形成。

2．3 鉴别诊断

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：

2．3．1 结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3～4周后自行消退，愈后无萎缩性瘢痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其他系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

2．3．2 硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部．疼痛较轻．但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

2．3．3 组织细胞吞噬性脂膜炎（histiocytic cvtophagic panni-culitis）：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧。最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞。可与本病鉴别。

2．3．4 结节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节．其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布．内脏损害以。肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）与乙型肝炎表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中、小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

2．3．5 皮下脂膜样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitislikeT ce11s lymphoma）：表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向．与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润：均为中小多形T细胞，核型呈折叠、脑回状或高度扭曲等畸形，具有重要的诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组织化学CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。

2．3．6 恶性组织细胞病（malignant histiocytosis）：与系统型结节性脂膜炎相似，表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

2．3．7 皮下脂质肉芽肿病（subcutaneous lipogranulomatosis）：皮肤损害为结节或斑块，结节直径通常为0．5 3 cm，大者可达10～15 cm，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常肤色。轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以太腿内侧常见，可持续0．5 1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状 早期的病理改变为脂肪的急性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童。结节散在分布，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

2．3．8 类固醇激素后脂膜炎（poststeroid panniculitis）：风湿热。肾炎或白血病的儿童短期内大量应用糖皮质激素．在糖皮质激素减量或停用后的1—13 d内出现皮下结节．直径约0.5～4 cm，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多的部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病理可见病变在脂肪，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现，该细胞可见针形裂隙。本病无特殊治疗，皮肤损害可自行消退而无瘢痕。

2．3．9 冷性脂膜炎（cold panniculitis）：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血液循环不良者。本病好发于冬季。受冷数小时或3 d后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节。直径2～3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。

2．3．10 其他：还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除1一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎。治疗方案与原则

目前尚无特效治疗。在急性炎症期或有高热等情况下．一般用糖皮质激素，通常有明显疗效。对系统型患者，特别是重症病例，可同时加用1—2种免疫抑制剂．并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

3．1 一般治疗

首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。

3．2 药物治疗

非甾体抗炎药（NSAIDs）可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者，应用糖皮质激素（如泼尼松）可使体温下降、结节消失，但减量或停药后部分病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、沙利度胺（反应停）、环磷酰胺、四环素（可能有抗脂肪酶活性）、肝素（能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性）、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。以下是几种常用的治疗药物：

3．2．1 NSAIDs：① 阿司匹林：主要用于退热及减少血栓烷的产生。常用剂量300～600 mg每天4～6次，不得超过4，餐时或餐后服用。3～5 d后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2-4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等不良反应、出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。②吲哚美辛：详见强直性脊柱炎诊治指南。该药退热好，且价格便宜。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿司匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及β-受体阻滞剂等降压药合用。可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减弱其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。③其他NSAIDs：详见类风湿关节炎诊治指南。

3．2．2 糖皮质激素：在病情急性加重时可选用。糖皮质激素（如泼尼松），常用剂量为每天40～60 mg，可一次或分次服用，当症状缓解后2周逐渐减量（可参考系统性红斑狼疮用药）。

3．2．3 免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙利度胺（反应停）、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等（具体用法可参照有关诊治指南）。①硫唑嘌呤：常用剂量为每天50～100mg，可1次或分2次服用。为防止骨髓抑制，开始以1mg/kg •d 连用6-8周后加量，最大剂量不得超过2．5 mg/kg•d。如与血管紧张素转换酶抑制剂合用可引起严重的白细胞减少症。对肝、肾与造血系统均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。②氯喹或羟氯喹：氯喹常用剂量为0．25 ；羟氯喹为200 mg每天1～2次，起效后改为每天100～200 mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作1次眼科检查。③环磷酰胺：常用剂量为每天2．5～3 mg/kg，每日1次或分次口服：重症者可每次500～1000 mg/m2 体表面积，每2-4周静脉滴注1次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。使用期间要定期查血常规和肝、肾功能并注意预防出血性膀胱炎等不良反应。④环孢素：常用剂量为每日2.5～4 mg/kg，分2～3次服用。难以控制的高血压禁用。孕妇慎用。⑤沙利度胺（thalidomide，反应停）：常用剂量为每天100～300 mg，晚上或餐后至少1 h服用。如体重少于50，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。

3．2．4 其他：有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次。每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。可用透明质酸酶，每次1500 U。配合青霉素与链霉素肌肉注射，每3 d 1次。预后

篇6：皮肤血管炎治疗方法

1)湿热阻络证：以皮肤损害为主，表现为紫癜性丘疹、血疱、溃疡，伴有关节疼痛，大便溏薄，小便短赤，舌质红，苔薄黄，脉滑数。治宜清热利湿，解毒通络，方选四妙散、四妙汤加减。若皮疹色紫红、热象明显者加紫草、茜草凉血清热;下肢肿胀明显者加车前子、泽泻、泽兰利水消肿。

2)热毒聚结证：发病急骤，下肢、躯干泛发紫癜样丘疹、坏死性溃疡，色紫红、灼热疼痛，伴有发热、乏力、咯血、便血，舌质红绛，苔黄燥，脉数，治宜清热解毒，凉血化瘀，方选犀角地黄汤加减。若下肢肿胀加土茯苓、生薏苡仁除湿利水;关节疼痛者加海风藤、秦艽祛风清热利湿;腹痛明显者加延胡索、川楝子行气止痛;溃疡脓多者加黄连、蒲公英、白花蛇舌草、天花粉清热排脓。

3)气虚血瘀证：皮疹反复发作，留有色素沉着、萎缩性瘢痕，或溃疡经久不愈，腐肉不脱，新肉难生，伴有气短、纳少、倦怠、头晕，舌淡或有瘀斑，脉细涩无力。治宜益气化瘀，清解余毒。方选补阳还五汤合四妙勇安汤加减。伴有结节久不消退，加川贝母、夏枯草、白僵蚕化痰散结;若溃疡痛甚者加乳香、没药活血止痛。

4)阳虚寒凝证：病程日久，反复发作，畏寒肢冷，面色苍白，皮疹颜色灰暗，结节日久难消，脓液稀薄，新肉不生，下肢浮肿，腰膝酸软，舌质淡胖，苔白滑，脉沉细，治宜温阳散寒，利湿化瘀，方选阳和汤合参苓白术散加减。若溃疡脓液稀薄日久难敛，肉色灰暗，宜加鹿角霜、阿胶、龟甲胶温阳和血生肌;若脓液秽暗而腥臭者加忍冬藤、土茯苓以解毒利湿。

(2)外治疗法红斑、风团、丘疹、紫癜者用三黄洗剂外搽;溃疡面可涂以生肌玉红膏或外敷朱红纱条(朱砂、红粉);结节用紫色消肿膏或黑布药膏敷患处。

在变应性皮肤血管炎治疗上采取缓急三期分治的原则，即急性活动期治以祛邪法，好转缓解期治以活血生新法，恢复稳定期治以扶正康复法。奚老认为，皮肤变应性血管炎的发病与邪有着密不可分的联系，在治疗上不能单纯从血瘀的表象出发，而应穷本溯源，明辨治疗上的关键“邪”。本病大多为风热、血热、湿热之邪人络为患，邪盛致瘀，最终导致血络受损，脉络痹阻，气血瘀滞而引发各种血管炎症状。证属风热者多兼夹关节肿痛;血热者以紫斑、血瘀为主;湿热者多表现为肢体肿胀、渗液。三邪可单独致病亦可相互兼夹为患。进而总结指出了变应性血管炎“因虚招邪，因邪致瘀，因瘀致损”的病理演变规律。

在急性进展期，紫红斑块、水疱、血疱、溃烂、渗液、烧灼痛、风团等皮损呈急性进行性加重，甚至发生出血性水疱、大疱、坏死性皮炎，并伴有发热、关节痛、头痛等全身症状，证属“邪盛”为主，宜辨邪的性质为主。好转缓解期，血管炎变化趋向好转缓解，水疱、血疱逐渐吸收，渗液减少，溃疡、坏死局限稳定，发热、关节痛等全身症状明显减轻或消失，此期为邪退生新、正虚邪留阶段，宜辨虚、邪的性质为主。恢复稳定期，血管炎变化大部消退仅遗留瘀斑、结节、溃疡，经久不愈，并伴形体消瘦、四肢乏力等全身症状，本期为邪去正虚，旧病未净阶段，宜辨虚与瘀的性质为主。

审因论治，祛邪为先，急性期以祛邪为先，邪不去则瘀不止，而损愈甚，符合中医学“急则治标”的原则。风热重者，宜祛风清热，药选青风藤、徐长卿、青蒿、金雀根、僵蚕、蝉蜕等。热毒重者，用清热解毒、具有抗肿瘤作用的中药，如白英、白花蛇舌草、蛇蜕等，以抑制变态反应。血热蕴毒所致者，宜用凉血清络法，用凉血解毒类药物为主，如生石膏、水牛角片、生地黄、赤芍、牡丹皮、槐花、紫草等。奚九一认为清血热必须先清气分热，故常用大量生石膏，使热从气分解。他还常用咸寒的水牛角片凉血、清热、散瘀。另外，大剂量的生甘草有清热解毒的功效，实验表明，其有类似激素样作用，能增强机体免疫功能。湿热盛者，宜用清热利湿解毒法，药选茵陈、胡黄连、垂盆草、黄柏、苍术、紫花地丁、七叶一枝花等。

对急性期所表现的虚证及瘀证，他强调不必骤补，活血止痛更应慎用，否则会加重病情。急性期是治疗成败的关键，祛邪务尽，以遏其病势，尽快控制病情，减少皮损。

好转缓解期大多为正虚病留，余邪未清，治疗以化瘀与扶正为主，兼清余邪。若邪已渐去，祛邪药中病即减，不可长期使用，以免伐伤正气。此期主张应用偏凉性的活血化瘀通络药，如丹参、桃仁、益母草、土鳖虫、水蛭、穿山甲等;扶正以补阴药为主，耗伤气阴者，药选太子参、党参、石斛、玄参、生地黄、麦冬等。

恢复稳定期多为正虚而旧病未净，治疗以扶正固本为主，兼以化瘀活血。邪退病缓仍有旧瘀，治疗宜温、宜补，补其化瘀之力，以助陈瘀之通消，剂量不宜过大，应依据各类活血与化瘀之药性偏差选用。药物多选偏温性活血化瘀药，如当归、赤芍、鸡血藤、红花、三棱、五灵脂、三七等。扶正药根据个体的不同，如气虚者选加黄芪、党参、白术、刺五加、仙鹤草等健脾益气之品;阳虚者选加淫羊霍、补骨脂、肉桂等;血虚者选加紫河车、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品及四物汤;阴虚者可选六味地黄丸、知柏地黄丸长期服用。

篇7：结节性痤疮的治疗方法

1.面部痤疮滥用药物由于诊断不明、治病心切、自行用药、用药不当使得痤疮得不到很好的治疗，发生副作用或严重后果。刺激皮脂腺增生，使皮脂腺分泌旺盛，皮肤发生继发性损害。出现易感染、皮肤变薄、色素沉着、血管扩张、激素依赖性皮炎。

2.误认为挤压可以治疗很多人都认为把痤疮挤出来“排了毒”就好了。但是痤疮挤压后会遗留疤痕，还会加重感染。

3.痤疮可以自行消退不需要治疗有许多人都认为，痤疮发病在青春期，只要等待青春期过后即可自愈，并不需进行治疗，殊不知，如果患上结节性痤疮后，不及时的到专业治疗，是很容易会导致面部的疤痕形成，治疗困难，会终生存在，非常影响美容和美观。而且，每个患者的发病期并不同，不是发病在青春期，很多人都是在30岁以后才发病，而且病程会持续很长的时间，不能自行缓解。

篇8：结节性血管炎治疗方法

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组18 例, 男11 例, 女7 例;年龄16～55 岁, 平均34.5 岁。病程6个月～8年, 平均2.8年。均为单侧发病, 左侧膝关节8 例, 右侧膝关节10 例。弥漫性13 例, 局限性5 例。既往1 例在外院先后两次行膝后方切开病灶切除术 (未进关节) , 2次间隔时间为2年, 第3次来我院间隔时间为3个月。

1.2 临床表现及辅助检查

18 例患者均有膝关节反复肿胀、疼痛、酸困不适、活动受限病史。查体髌上囊有海绵样感觉13 例, 浮髌试验阳性17 例, 关节穿刺液淡红色9 例, 暗红色5 例, 黄褐色4 例;18 例患者抗链“O”抗体、血沉、类风湿因子均为阴性, 凝血功能正常, 排除类风湿、血友病性关节炎等疾病。X线检查:16 例有关节软组织肿胀影, 1 例有软组织结节影, 1 例伴有骨性关节炎;MRI检查显示滑膜的增厚和积液的程度, 并显示了滑膜的绒毛状或结节状隆起及关节周围软组织情况, T1和T2加权像均表现为低信号或混杂低信号。

1.3 手术方法

采用硬腰联合麻醉或全麻, 患者平卧位, 置止血带, 常规选用膝前内、外侧入路, 必要时辅助后内、后外侧入路。镜下探查应从一个室到另一个室, 全面系统地对膝关节进行检查, 依次观察各个室结构、滑膜病变程度, 了解关节软骨、半月板及交叉韧带的受累情况。镜下可见关节滑膜明显增生肥厚, 呈暗红色或黄褐色, 触之易出血, 绒毛状者质软, 结节状者质较韧。有的患者关节软骨边缘、半月板及交叉韧带表面覆盖黄褐色滑膜血管翳。镜下切除滑膜要彻底, 不能遗漏, 清除病变滑膜至滑膜外脂肪组织均匀显露。前方病变彻底清理后, 需增加后内、后外入路, 切除后侧间室增生的滑膜。后期用汽化电烧头烧灼残面, 对于关节软骨边缘、半月板及交叉韧带表面的滑膜血管翳可直接烧灼汽化。如果病变侵及关节外组织, 则不能勉强在镜下操作, 以免损伤神经、血管, 需配合开放手术, 以达到彻底清除病变的目的, 防止复发。

1.4 病变的镜下形态

PVNS关节镜下表现为滑膜局限或弥漫性增生, 滑膜增生、肥厚, 病史长者有质韧的条索形成。滑膜呈暗红色或黄褐色, 触之易出血。根据镜下所见可分绒毛型和结节型。绒毛型者绒毛细长, 最长可达1.5～2.0 cm, 绒毛短者相互融合成结节状。结节型者结节直径一般1～3 cm, 较小的结节呈黄褐色, 较大的结节呈黄白色, 质韧。大部分PVNS患者两种类型的病变同时存在。病变可侵袭半月板、关节软骨以及交叉韧带, 表面覆盖有黄褐色血管翳。本组1 例患者病史长, 病变向上突破髌上囊, 沿股四头肌深面外侧向上蔓延生长, 后方穿透关节囊, 侵及后方软组织。

1.5 术后处理

术后无菌脱脂棉垫加压包扎, 关节腔内常规置引流管48 h, 外敷冰袋。手术当天即指导患者行股四头肌等长收缩和直腿抬高锻炼;如果手术仅行关节内操作, 48 h后开始用CPM机辅助持续被动活动, 并主动屈伸膝关节, 1周后逐渐下地活动;术后2周膝关节屈曲达90°, 4周关节屈曲达120°。如果病变侵犯后方关节外组织, 切除后进行关节囊修复, 则术后功能锻炼延至2周。

2 结 果

本组资料关节镜下诊断为PVNS患者18 例, 术后病理证实均为PVNS患者, 关节镜与病理诊断符合率100%。

本组18 例均获随访, 随访时间6个月～5年, 平均2年5个月。根据Lysholm膝关节评分系统, 术前评分为 (55.6±4.1) 分, 术后3个月随访时评分为 (87.2±5.7) 分。16 例患者平均18～30 d关节活动恢复正常或接近正常;1 例累及窝组织及股四头肌肌腱, 术后2个月关节活动恢复正常;1 例弥漫性患者术后1年复发, 行二次关节镜手术并结合放疗后治愈。18 例患者关节肿胀、积液消失, 疼痛消失16 例, 隐痛不适1 例, 关节活动功能良好。根据徐锦森提出的膝关节功能评定标准, 优13 例, 良4 例, 差1 例, 优良率94.4%。

3 讨 论

3.1 PVNS的特点

PVNS是一种发于关节、腱鞘和滑囊的滑膜增殖性疾病, 发病年龄多为20～40 岁的青壮年, 男女无明显差别。它也可以发生于儿童, 是一种少见的病变。PVNS的发生与炎症、肿瘤、创伤及出血、脂质代谢紊乱等多因素有关。目前认为其病因主要有两种:一是慢性炎症反应;二是纤维细胞瘤性病变。有作者将其病变分为局限性和弥漫性两种, 这两种病变在临床治疗、病理及预后上差别很大。病变多累及下肢大关节的滑膜下组织, 多为单关节发病, 膝关节是最常受累的部位。75%以上PVNS表现为弥漫性病变。PVNS起病隐匿, 病程较长, 症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是单关节的肿胀和逐渐加重的疼痛不适、僵硬, 患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时, 会发生上下楼疼痛、关节肿胀, 以髌上囊处为著, 有局部压痛, 有时可摸到滑膜团块或结节, 关节活动范围减小。症状及体征无特异性, 实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变。这也是该病误诊率高的原因, 李卫平等[1]报道术前误诊率达81%。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可提示本病, 但并非专一性。膝关节PVNS在X线片的主要表现为关节肿胀, 无钙化, 关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损。MRI特征性表现为T1、T2加权像时低信号区或混杂低信号, 它能准确显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度, 故对膝关节PVNS具有定性诊断意义, 目前MRI已成为PVNS首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围, 同时术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。

3.2 关节镜下彻底切除病变滑膜组织是治疗PVNS根本方法

治疗PVNS的目的是彻底切除病变, 最大限度地恢复膝关节功能, 尽可能地防止病变复发。传统的治疗方法是开放性滑膜切除, 由于创伤大, 术后易发生关节黏连, 影响关节功能, 而且难以将关节囊后方的病变彻底切除, 容易复发。我们采用关节镜微创技术, 从一个间室到另一个间室, 通过增加后内、后外侧入路, 依次处理各个间室、包括关节囊后方的病变。关节镜治疗PVNS具有以下优点:a) 手术创伤小, 术后痛苦少, 可早期进行关节功能锻炼, 避免关节僵直。b) 对病变清理彻底, 不遗漏, 最大限度的避免复发。c) 术中切除半月板周围滑膜病变时, 容易造成半月板与滑膜缘分离, 可镜下原位缝合。d) 术中滑膜刨削切除后, 用射频技术对滑膜残面进一步烧灼汽化, 即可使滑膜切除更彻底, 又可止血, 避免了术后关节内血肿形成。e) 有关节黏连的患者同时行镜下松解, 可改善关节的活动范围。

本病容易复发。对于局限型病变, 关节镜下单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果;而对于弥漫型PVNS病变, 关节镜下全滑膜切除比部分切除效果好。Ogilvie-Harris等[2]在关节镜下进行滑膜全切, 4.5年复发率为9%;在关节镜下进行滑膜部分切除, 复发率为55.5%。所以关节镜下手术治疗的要点是全面彻底的切除病变滑膜, 关键是对关节做全面、细致的检查, 包括髌上囊、内外侧间沟、内外侧室、交叉韧带表面及后方、半月板胫骨面和股骨面、后内室、后外室及后纵隔区域, 不能遗漏任何部位的病变, 否则术后容易复发。本组1 例弥漫性患者术后1年复发, 究其原因是当时术者关节镜技术不熟练, 未进入后室, 故病变清理不够彻底。二次关节镜下彻底切除滑膜并结合放疗后痊愈, 随访4年未复发。

3.3 关节内、外病变一期同时处理可减少复发

膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎常累及关节外组织, 正确处理关节外病变将直接影响疗效。我们主张同期联合开放手术, 彻底切除关节外病变。如关节外病变周围无重要的神经血管结构 (如股四头肌肌腱周围) , 可在镜下刨削切除病灶;如果病变位于重要的神经血管区域 (如窝) , 则应在关节镜手术结束后, 联合后方开放手术彻底切除病灶。赵金忠[3]报道的一组32 例PVNS中, 有5 例合并有关节外病变, 采用开放切除病灶, 无复发。Chin等[4]经随访发现, 关节镜下行滑膜切除后, 不切除关节外病变, 89.5%的患者术后短期症状有缓解, 但所有患者术后平均3.6年内症状复发。卢启贵等[5]报道对于关节外病变也要联合开放手术, 但主张分期手术。本组1 例患者曾因窝包块反复两次在外院行窝区病变切除, 而未清理关节, 第3次在我院联合手术效果良好。关节内病变是基础, 是疾病的源头, 而病变一旦发展至关节外组织, 则关节内外病变会互相影响。所以术前要通过MRI检查确定疾病的程度和范围, 制定合理的手术方案, 既要在关节镜下切除全部滑膜, 同时结合必要的开放手术, 清理关节外病变, 确保手术疗效。早期治疗关节内疾患就有可能避免关节外病变的发生, 减少手术难度和复发的可能性。

综上所述, 通过关节镜技术, 可以准确诊断膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎, 并彻底切除关节内病变, 必要时配合开放手术, 可有效减少术后复发, 最大程度地恢复膝关节功能。

摘要：目的 探讨关节镜下滑膜切除术治疗膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (p igm en ted v illonodu lar synov i-tis, PVN S) 的临床疗效。方法 对18例膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者在关节镜下进行滑膜切除, 汽化烧灼创面, 1例配合开放手术, 术后追踪观察, 评定疗效。结果 本组18例均获随访, 随访时间6个月～5年, 平均2年5个月。根据Lysho lm膝关节评分系统, 术前评分为 (55.6±4.1) 分, 术后3个月随访时评分为 (87.2±5.7) 分。根据徐锦森提出的膝关节功能评定标准, 优13例, 良4例, 差1例, 优良率94.4%。结论 关节镜下可以准确诊断膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎, 彻底切除关节内病变, 必要时配合开放手术, 可有效减少术后复发, 最大程度地恢复膝关节功能。

关键词：膝关节,关节镜,色素沉着绒毛结节性滑膜炎

参考文献

[1]李卫平, 林道贤, 刘尚礼, 等.关节镜治疗膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎12例[J].广东医学, 1999, 20 (5) :345.

[2]Oqilvie-Harris DJ, Mclean J, Zarnett ME.Pigmentedvillondular synovitis of the knee.The results of totalarthroscopic synovectomy, partial, arthroscopic syn-ovectomy, and arthroscopic local excision[J].J BontJoint Surg (Am) , 1992, 74 (1) :119-123.

[3]赵金忠.膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的关节镜治疗[J].中华骨科杂志, 2004, 24 (3) :162.

[4]Chin KR, Brick GW.Extraarticular pigmented villon-odular synovitis:a cause for failed knee arthroscopy[J].Clin Orthop, 2002 (404) :330-338.