胸膜组织细胞肉瘤一例报道

1 临床资料

1.1 患者

女性, 50岁, 病人以刺激性干咳、气短3周为主诉入院, 体格检查:体温36.7℃, 血压120/80mmHg, 胸廓对称, 肋间隙无增宽, 双肺未闻及干湿啰音, 腹软无压痛, 肝脾肋下未触及, 双下肢无浮肿。

1.2 胸部CT示

右胸壁近肋膈角及脊柱旁见团块状软组织密度影, 均匀, 较光滑。考虑为胸腔肿瘤。

1.3 B超

右侧胸腔脊柱与肩胛骨之间可见实性等回声团块, 大小为9cm×7cm×7.6cm, 边界清楚, 光滑, 呼吸时结节不随胸壁运动而移动, 胸腔肋膈角处可见深为2.9cm积液。诊断: (1) 右胸腔肿瘤; (2) 右胸腔积液。

1.4 手术所见

右上胸腔后部有一大小为10cm×5cm, 肿物与脏壁层胸膜粘连紧密, 无法分离, 血运极其丰富, 其余肺表面及壁层胸膜、纵隔胸膜均有许多大小不等的肿物, 表面光滑, 予以将胸膜上部肿物切除2/3, 下肺膈角三处肿物切除。

2 病理形态

2.1 大体

灰白及灰红色碎组织一堆8cm×8cm×3cm, 鱼肉样, 质细、脆, 有坏死。光镜下:瘤细胞呈弥漫或片状排列, 瘤细胞体积较大, 核大呈圆形或卵圆形, 染色质淡, 核仁明显空泡状, 见噬红细胞现象, 瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞 (图1、2) 。

2.2 免疫表型

CD68+、lysozyme+、Vi+、LCA+、S100+、CD34部分弱+、CD3-、CD20-、CD21-、CD30-、CD79a-、CD45RO-、HMB45-、CK-、MPO-、SY-、CgA-、NSE- (图3、4) 。

2.3 病理诊断

右侧胸膜组织细胞肉瘤。

3 讨论

组织细胞肉瘤 (histiocyticsarcoma, HS) 是起源于淋巴造血系统的高度恶性肿瘤, 形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的恶性增生, 表达一种或一种以上组织细胞标志, 不表达树突细胞标志[1]。2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中, 将组织细胞肉瘤列为一个独立的罕见病[2]。组织细胞肉瘤可发生任何年龄, 以中年人为多, 男女性别无明显差别, 可发生淋巴结内和结外, 以结外多见, 结外常发生于小肠和皮肤, 表现为单个或多个局限性肿块, 常有发热、乏力、体重减轻等全身症状, 肝脾常无肿大[3]。

国外文献多为个案报道[4], 肿瘤多为孤立性肿块, 发生于皮肤者表现为多发性结节, 发生于肠道者可出现肠梗阻, 发生于骨者可出现溶骨性病变, 常伴有肝脾肿大。

国内仅见几例报道[1,5,9], 发生于肝、皮肤、小肠、肺等。本例发生于胸膜, 目前未见报告, 多灶性结节, 伴有刺激性干咳、气短、体重减轻等症状, 组织学表现为肿瘤细胞弥漫或片状分布, 细胞体积较大, 核大呈园形或卵圆形, 可见单个大核仁, 染色质淡, 核空泡状, 可见噬红细胞现象, 瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性白细胞。

与组织细胞肉瘤形态相似的肿瘤很多, 鉴别除了在形态学基础上, 主要依靠免疫组织化学表型 (表达一种或多种组织细胞标志物) , 需要与: (1) 大B细胞淋巴瘤:包括弥漫大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤, 形态上有时与组织细胞肉瘤相似, 很难区别, 免疫表型LCA阳性, 同时表达B或T细胞其它标记, 不表达组织细胞标记。 (2) 恶性黑色素瘤:瘤细胞形态千变万化, 可为上皮样、梭形等, 从小淋巴细胞样到大的多核巨细胞样, 有明显核仁, 呈巢状、团块状排列, 与组织细胞肉瘤易混淆, 免疫表型HMB45、S100阳性, 不表达组织细胞标记。 (3) 粒细胞肉瘤:由原始粒细胞组成, 肿瘤细胞内有幼稚的酸性粒细胞、髓过氧化物酶 (MPO) , 免疫表型MPO阳性, CD68也可阳性。 (4) 低分化癌:瘤细胞呈巢状、团块状排列, 免疫表型CK阳性。 (5) 神经内分泌肿瘤:有时与组织细胞肉瘤有相似之处, 免疫表型NSE、CgA、Sy阳性。本例从形态学和免疫表型上都符合组织细胞肉瘤的诊断。

组织细胞肉瘤具有侵袭性, 目前在治疗上无统一的确切治疗方案[1], 预后较差, 多采取手术加化疗的治疗方法, 患者多在2年内死亡, 大多文献报道, 采用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松 (CHOP方案) , 被认为是最可靠的治疗方案, 但只有40%~45%的患者有效, 本例已采用CHOP方案化疗, 现随访中。

摘要：目的 报道胸膜组织细胞肉瘤1例, 探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法 分析1例胸膜组织细胞肉瘤光镜下特点、免疫组化表型, 并结合文献进行探讨。结果 光镜下瘤细胞呈弥漫或片状排列, 瘤细胞体积较大, 核大呈圆形或卵圆形, 染色质淡, 核仁明显空泡状, 见噬红细胞现象, 瘤细胞间夹杂数量不等的小淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。免疫表型:CD68、lysozyme、Vi、LCA、S100染色阳性, CD34部分弱+, 而CD3、CD20、CD21、CD30-、CD79a、CD45RO、HMB45、CK、MPO、SY、CgA、NSE阴性。结论 组织细胞肉瘤是淋巴造血系统少见的高度恶性肿瘤, 诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态学特点和免疫组化表型。

关键词：胸膜,组织细胞肉瘤,病例报告

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