原发性巨球蛋白血症治疗论文

2022-04-30

【关键词】正反定型不合;高球蛋白血症病例:某患者,男性,43岁,临床诊断肝癌。入院后血常规检测结果:白细胞计数13.1*109/L,红细胞计数2.22*1012/L,血小板计数173*109/L,血红蛋白65g/L。下面是小编为大家整理的《原发性巨球蛋白血症治疗论文(精选3篇)》的文章,希望能够很好的帮助到大家,谢谢大家对小编的支持和鼓励。

原发性巨球蛋白血症治疗论文 篇1:

查血液流变,预报脑血管病

心脑血管病一直困扰着中老年朋友。近些年,在健康体检中新增一项血液流变学检查项目,对心脑血管病的早期预防与干涉很有帮助。对该项检查,许多中老年人感到陌生,为什么要做血液流变学检查呢?

原来,血液流变学是专门研究血液的黏度、黏弹性等一门新的医学分析学科。人到中年后,血液黏度增高,血液的流变性质发生异常,可直接影响到组织的血流灌注情况,发生组织缺水和缺氧、代谢失调、机体功能障碍,可能导致严重后果。因此,血液流变检查是了解人体血液黏度的变化、诊断某些疾病病理过程发展的一个重要方法。

哪些人群适宜做血流变检查呢?一是正常或亚健康人群,如工作压力大、心理失衡、营养过剩或不良、生活不规律的群体以及30岁以上的健康人群。二是病理状态人群,如高血压、冠心病、心绞痛、心梗、动脉粥样硬化症、脑梗、肺心病、妊娠高血压综合征、脑卒中、恶性肿瘤、血液病、烧伤、各种原因引起的重症贫血、重症肝炎、肝硬化及血脂异常等的患者。

现将临床常用的血液流变学检查的主要指标介绍如下:

1.全血黏度

血液黏度是了解血液流动阻力的主要参数,血液黏度大表示流动时阻力大,即流动性差;黏度小表示流动性好。全血黏度是反映血液黏滞程度的重要指标。血液在血管中的流动是分层流动的,越靠近中央流速越快,反之越慢,这样在两层之间就产生了速度差,根据速度差(即切变率)的不同,全血黏度分为高、中、低切黏度。高切变率下的全血黏度反映红细胞的变形性,低切变率下的全血黏度反映红细胞的聚集性。

【临床意义】全血黏度升高会导致下列疾病的发生:(1)循环系统疾病如动脉硬化、高血压、冠心病、心绞痛、心肌梗死、周围动脉硬化症、血脂异常、心力衰竭、肺源性心脏病、深静脉栓塞等;(2)糖尿病;(3)脑血管病如中风(包括出血性中风和缺血性中风。出血性中风即脑溢血,也叫脑出血;缺血性中风即脑梗塞)、脑血栓、脑血管硬化症等;(4)肿瘤类疾病,较为常见的为肝脏、肺和乳腺肿瘤等;(5)真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等;(6)其他如休克、烧伤、先兆子痫等。

全血黏度减低见于各种贫血、大失血等。

2.血浆黏度

血浆黏度是反映血液黏滞程度的又一重要指标。影响血浆黏度的因素有人体纤维蛋白原、球蛋白、白蛋白、脂类和血糖含量等。

【临床意义】血浆黏度越高,全血黏度也越高。临床血浆黏度增高可见于遗传性球型红细胞增多症、一些缺血性心脑血管病、糖尿病、巨球蛋白血症等。

3.全血还原黏度

全血还原黏度是指红细胞压积为1时的全血黏度值,也称单位压积黏度。

【临床意义】全血还原黏度反映了红细胞自身的流变性质对血液黏度的影响。全血还原黏度对以下两方面有一定的参考价值:(1)若全血黏度和全血还原黏度都高,说明血液黏度大,而且与红细胞自身流变性质变化有关;(2)若全血黏度正常而全血还原黏度高,表明红细胞压积低(血液稀),但红细胞自身的流变性质异常(对黏度贡献过大),说明全血黏度还是高的。

4.红细胞压积

红细胞压积又称红细胞比容、比积,是指将不改变红细胞体积的抗凝血放置于温氏管或毛细管中,被压积的红细胞层占血液容积的比例。

【临床意义】红细胞压积增高,见于剧烈运动或情绪激动的正常人,各种原因所致血液浓缩,如大量呕吐、腹泻、大面积烧伤后有大量创面渗出液等。真性红细胞增多症有时可高达80%左右。继发性红细胞增多症系体内氧供应不足引起的代偿反应,如新生儿、高山居住者及慢性心肺疾患等。红细胞压积降低见于正常孕妇、各种贫血患者以及应用干扰素、青霉素、吲哚美辛、维生素A等药物。

5.血沉

红细胞沉降率(俗称血沉)是指红细胞在一定条件下的沉降速度。

【临床意义】(1)病理性增快常见于各种炎症、细菌性急性炎症、组织损伤及坏死、较大手术创伤、恶性肿瘤、各种原因导致的高球蛋白血症(亚急性感染性心内膜炎、黑热病、系统性红斑狼疮等)、贫血、高胆固醇血症等。(2)血沉减慢的意义较小,可因红细胞数量明显增多及纤维蛋白原含量严重减低所致,见于各种原因所致的脱水血浓缩、真性红细胞增多症和弥散性血管内凝血等。

综上所述,检测人体血液流变学各项指标,对于多种疾病的病因研究、诊断、鉴别诊断、疾病的发展和预后的判断、治疗和预防等都有极其重要的意义。以往的研究显示,对血流变学指标异常者采取降低血黏度的预防性治疗措施其有效率达90%,并经1年观察无1例发生脑血管病。

作者:王小衡

原发性巨球蛋白血症治疗论文 篇2:

对一例正反定型不合患者血型的分析

【关键词】正反定型不合;高球蛋白血症

病例:

某患者,男性,43岁,临床诊断肝癌。入院后血常规检测结果:白细胞计数13.1*109/L,红细胞计数2.22*1012/L,血小板计数173*109/L,血红蛋白65g/L。生化结果:总蛋白107g/L,白蛋白20g/L,球蛋白87g/L,葡萄糖2.6mmol/L,总胆固醇1.69mmol/L,甘油三酯0.57mmol/L。临床上为纠正贫血需输红细胞治疗。

1 配血过程中的血型鉴定:

1.1 标本:亲自抽取患者4毫升新鲜静脉血,肝素抗凝。

1.2 血型鉴定均采用玻片法。

1)正定型

a、取洁净的载玻片一块,左侧标记为抗A,右侧标记为抗B;

b、在已标记区域分别滴加抗A、抗B标准抗血清各一滴;

c、在滴加抗A、抗B标准抗血清处分别加被检者5%红细胞生理盐水悬液各一滴,不断摇动玻片使抗血清与红细胞充分混匀,室温放置15~30分钟;

d、结果观察:抗A血清一侧形成分布均匀的微细颗粒,镜下观察为缗钱状排列;抗B血清一侧形成片状凝集。

故正定型鉴定为B型。

2)反定型

a、将待检血液以2500r/min离心3min,分离血清;

b、取小试管3支,分别标记A、B字样,于各管加入被检者血清1滴;

c、按标记分别加入5%的A、B型标准红细胞生理盐水悬液1滴,混勻,立即以1000r/min离心1min;

d、结果观察:3支试管上层均无溶血现象,再斜持试管并轻轻摇动,标有A、B字样的试管斑块全部脱落;

故反定型鉴定为O型。

2 通过以下操作分析该患者血型

2.1 将患者红细胞洗涤后重复正定型步骤,抗A侧细小颗粒消失,镜下无凝集,抗B侧仍有凝集,故正定型为B型。

2.2 将患者血浆分别与A、B型标准红细胞混合,离心弃上清后加入一滴等渗生理盐水,轻轻摇匀,A型标准红细胞管仍有凝集, B型标准红细胞管凝集散开,镜下无凝集,证明此侧为假凝集,故反定型为B型。

综上该患者ABO血型为B型

3 讨论

3.1 将患者血浆与自身红细胞混合后,有凝集,排除类B抗原的影响。

3.2 将患者红细胞与标准抗A血清混合后37摄氏度水浴,细小颗粒仍存在,排除冷凝集。

3.3 将患者血浆与B型标准红细胞混合,离心弃上清后加入一滴等渗生理盐水,轻轻摇匀,

B型标准红细胞管凝集散开,说明该凝集为非特异性。

3.4 综上分析该患者入院检测结果,应为高球蛋白导致的血型鉴定和配血困难。高球蛋白血症常见于巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤,原发性淀粉样变,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、慢性肝炎等疾病.

作者:宋守花 沙莎

原发性巨球蛋白血症治疗论文 篇3:

抗核抗体测定及其临床意义

抗核抗体又名抗核因子是泛指一类具有抗各种核成分的抗体。它是一种自身抗体,是自身免疫病实验室检查的重要项目之一。自1948年发现红斑性狼疮(LE)细胞以来,对抗核抗体进行了广泛、深入的研究,但由于核抗原的多样性和复杂性,因此有关它的免疫特性、检查方法以及临床意义等问题还没有完全解决。抗核抗体的免疫特性抗核抗体是机体在自稳机理失调情况下产生的一种抗自身核抗原的抗体,主要存在于IgG,也见于IgM、IgA甚至IgD和IgE中。

1 抗核抗体的测定原理

将稀释后的待检血清或脑脊液、胸水、腹水等体液标本滴加在含有HEp-2细胞和灵长类肝脏的载片反应区上反应,如果被检血清中存在抗细胞抗原成分的抗体,则可以特异性的与抗原基质片HEp-2细胞和灵长类肝脏中的抗原成分结合形成抗原抗体复合物,再与兔或羊抗人免疫球蛋白IgG荧光素标记抗体反应,然后在荧光显微镜下观察特异性荧光模型。

2 镜下抗核抗体的核型

2.1 均质型:细胞核均匀着染荧光,有些核仁部位不着色,分裂期细胞染色体可被染色出现荧光。与均质型相关的自身抗体主要有抗不溶性DNP,抗组蛋白抗体,抗dsDNA抗体也可产生均质性。高滴度均质型主要见于SLE患者,低滴度均质型可见于RA、慢性肝脏疾病、传染性单核细胞增多症或药物诱发的狼疮患者。

2.2 颗粒型(斑点型):细胞核内出现颗粒状荧光,分裂期细胞染色体无荧光显色。与斑点型相关的自身抗体涉及抗核糖体核蛋白颗粒抗体,如抗Sm、抗Ru1RNP、抗SSB/La等抗体。

高滴度的斑点型常见于MCTD,同时也见于SLE、硬皮病、SS等自身免疫性疾病。

2.3 核周(核膜)型:又称周边型(rim),荧光着色主要显示在细胞核的周边形成荧光环,或在均一的荧光背景上核周边荧光增强;分裂期细胞染色体区出现荧光着色。相关抗体主医学教.育网搜集整理要是抗dsDNA抗体。高滴度的周邊型几乎仅见于SLE,特别是活动期SLE,其他自身免疫疾病很少见周边型,因此周边型对SLE的诊断价值极大,且提示病情活动。

2.4 核仁型:荧光着色主要在核仁区,分裂期细胞染色体无荧光着色。相关抗体是抗核仁特异的低分子量RNA,抗RNA聚合酶-1、抗U3RNP、抗PM-Scl。

核仁型在硬皮病中出现率最高,尤其是高滴度核仁型对诊断硬皮病具有一定特异性,但核仁型也见于雷诺现象者,偶尔也出现于SLE。

2.5 着丝点型:处于分裂时相的Hep-2细胞为底物可出现依着丝点散在排列的特殊点状圆形,与斑点型的区别是前者核膜消失。

3 临床意义

3.1 SLE:约99%(86%~100%)的活动期SLE病人ANA阳性,其滴度也常>1∶80,但它的特异性差。对于未经治疗的疑似患者,多次检查抗核抗体,若结果阴性,应考虑其他疾病的可能。ANA阳性本身不能确诊任何疾病,但ANA阳性且伴有特征性狼疮症状则支持狼疮诊断。ANA阴性几乎可除外SLE的诊断。但应注意有5%的SLE病人ANA可为阴性,这其中大部分为抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,因为测定ANA通常用鼠肝或鼠肾做底物,而这些组织核内含SSA、SSB、Jo-1、rRNP抗原相对较少,所以不易测出其相应抗体。

3.2 其他结缔组织病:可见于盘状红斑性狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征、血管炎等。在非狼疮性结缔组织病中,ANA阳性率为50%,ANA作为自身免疫性结缔组织疾病的筛选试验必须强调中高滴度。

3.3 正常人:只有少数ANA阳性。一般当血清稀释度1∶4时,男性有3%阳性,女性有7%阳性,而80岁以上健康老年人阳性率可达49%。

3.4 其他疾病:消化系疾病(如慢活肝、溃疡性结肠炎)、造血系统疾病(如巨球蛋白血症、淋巴瘤、特发性自身免疫性溶血性贫血、恶性贫血)、感染性疾病、原发性肺纤维化、恶性肿瘤、重症肌无力、结核病等。这类疾病的滴度往往较低。

3.5 药物反应:服用某些药物如普鲁卡因酰胺、三甲双酮、肼苯哒嗪、苯妥英钠、异烟肼、磺胺类、保泰松、对氨基水杨酸等均可出现ANA阳性。但停药后即降至正常水平。

参考文献

[1] 钱戌春,沈大为,孙伶义,等.抗核抗体免疫萤光测定法及其临床意义(附470例临床资料分析)[J].新疆医科大学学报,1980,02

[2] 李顺义,李玉秀,赵俊栓.应用免疫萤光技术检测抗核抗体[J].河北医药,1980,01

作者:陈琳 师红彪

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