无汗外胚层发育不全综合征的修复体会

无汗外胚层发育不全综合征 (anhidrotic/hypohidrotic ectodermal dysplasia, HED) 是一种以毛发、汗腺、牙齿等外胚层来源的器官发育不全为主要特征的先天性遗传性疾病[1]。发病率约为7/10000[2]。该病的遗传方式有3种:X染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传, 其中以X染色体隐性遗传最为常见。患者主要表现为来源于外胚层的结构及其附属器的发育异常, 如毛发稀疏、汗腺发育不良、先天缺失多颗牙齿和牙齿外形异常等。牙列缺损或缺失, 影响咀嚼和美观, 临床治疗多采用活动义齿修复, 但修复过程中会遇到一些困难, 例如牙槽嵴低平、固位力低、颞下颌关节功能紊乱, 需进行咬合重建。本文就无汗外胚层发育不全综合征的咬合重建并活动—固定义齿修复阐述一些体会。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我科接诊的1例无汗外胚层发育不全综合征患者 (HED) , 男, 18岁。外部表征为:毛发稀疏, 无汗, 额部宽且突出, 眶距宽, 面中部凹陷, 鼻孔上翘, 下颌前突, 面下1/3高度明显降低, 多数牙缺失, 余留牙形态畸形 (锥形牙、牙冠短小) , 有家族性遗传病史。

1.2 方法

检查方法: (1) 口腔颌面部检查:包括颌面部对称性和面下1/3距离检查; (2) 口腔检查:包括牙体、牙周、平面、曲线和咬合关系检查; (3) 颞下领关节检查:包括开口度、开口型、关节弹响、咀嚼肌疲劳疼痛症状。

该患者口腔检查:仅有11、13、21、23、32、33、42、43存留且为锥形牙, 上下颌骨小而窄, 下颌牙槽嵴低平呈刃状。面下1/3高度低, 开口度、开口型正常, 双侧颞下关节张口末可扪及关节弹响、局部压痛。口腔全景片示双侧髁突前移, 关节前间隙加宽, 后间隙缩窄。口腔卫生可。

1.3 治疗方案

根据患者口腔检查结果制定治疗计划。 (1) 咬合重建治疗:采用塑料垫过渡性修复体恢复垂直距离和确定水平关系; (2) 患者戴用3个月适应后, 进行剩余牙齿全冠固定修复重建; (3) 按全口义齿原则进行局部活动义齿永久修复, 以求达到恢复咀嚼、语言功能及上下颌高度和唇突度的美观效果。

1.4 观察指标与评价

患者在戴用过渡性塑料垫3个月和固定永久修复1、3、6个月后复查。复诊检查包括: (1) 是否存在咬合高点和修复体损坏; (2) 患者外形容貌、发音、咀嚼效能的主观评价; (3) 咬合关系和颞下关关节的临床评价, 治疗前后双侧闭口薛氏位拍片, 进行关节前、后、上间隙测量。

2 结果

该患者在永久修复后1、3、6个月进行临床复查, 基牙与牙周情况良好, 义齿配戴牢固, 咀嚼功能恢复良好, 对修复后美观效果满意。咬合关系稳定, 下颌运动正常, 张、闭口时双侧颞下关节均未可扪及关节弹响、局部压痛明显缓解。口腔全景片示双侧髁突后退恢复至正常位。

3 讨论

外胚层发育不全是多个器官的发育障碍, 经常伴有口腔颌面部发育异常, 严重影响患者的外貌、咀嚼、语言功能、影响营养摄取和身体健康, 对此类患者进行义齿修复一直是口腔修复领域的难题。传统的活动义齿修复由于患者牙冠多为锥形牙, 固位形差;面下1/3高度低, 常出现颞下颌关节功能紊乱;常导致修复效果不理想。而通过种植修复、覆盖义齿、精密附着体、软衬材料等方法是有效地解决了义齿固位问题, 但多数患者没有条件采用这些方法, 传统的修复方式非常重要。本文主要探讨怎样通过传统修复方式增强其固位和稳定。该患者使用传统的活动—固定义齿修复前进行咬合重建治疗, 寻找最合适的咬合重建的颌位与垂直距离, 使颞下颌关节、肌肉、牙合协调一致, 建立稳定的咬合关系, 而且恢复唇突度, 极大的改善了面形。

双颌的咬合重建, 以恢复口—颌—颞下颌关节协调稳定, 这就涉及到颌位关系记录及转移、牙合平面与牙合曲线的确定等牙合重建问题。正确的颌位关系对义齿的稳固非常重要。此类病人由于缺牙时间较长, 多数都有前伸咬合不良习惯。在求颌位关系过程中, 可向病人解释正中咬合的重要性和达到正中咬合的方法, 再嘱病人反复咬合, 通过肌肉疲劳法使患者下颌回到正中关系位。最后通过扪诊颞肌前份的收缩判定患者没有前伸咬合, 通过扪诊两侧髁突对外耳道的撞击力相等来判定患者没有偏侧咀嚼。另外基托形状的稳定对正确求得颌位关系也非常重要。由于此类病例牙槽嵴低平, 用蜡制作的基托容易在求咬合过程中变形, 而用塑料制作的基托则不易变形, 可以避免造成转移颌位关系时模型对位不准而发生颌位关系改变。另外, 肌电图的应用可以帮助确定患者的生理性颌位[3]。对于牙合平面与牙合曲线, 是依靠以下3点: (1) 牙合平面正面观露出上唇下缘2mm, 并与瞳孔连线平行, 在侧面观与鼻翼耳屏连线平行; (2) 牙合平面后牙区应等于或略低于舌背表面和舌侧缘处, 牙合平面的远中延长线应约等于磨牙后垫1/2处的高度; (3) 牙合曲线则是在牙合平面确定后, 按照全口义齿排牙时各个牙位与牙合平面的距离关系来确定的。

平衡牙合是对于多数牙缺失的局部活动义齿的固位也有十分重要作用, 因此, 按照全口义齿的原则步骤制作的局部活动义齿修复体需要在牙合架上调牙合, 以消除咬合干扰。自然牙列下颌前伸至前牙切刃相接触时, 从生物学的观点而言, 后牙不接触更为有利[4];侧方运动时非工作侧也无接触。这就需要在牙合架上调磨修改, 直到前伸及侧方运动时, 后牙与非工作侧无咬合接触。

本文中尽管该患者对永久修复表示满意, 基牙与牙周情况良好, 颞下颌关节检查未发现异常。但有关更加科学准确的双颌咬合重建操作尚须规范完善。

摘要：目的 探讨无汗外胚层发育不全综合征义齿修复的可行性、操作要领及临床疗效。方法 本文有1例无汗外胚层发育不全综合征患者进行了双颌的咬合重建并行活动—固定义齿修复, 恢复到患者的最适颌位, 随访观察疗效。结果 经修复后1、3、6个月后的随访临床检查结果显示, 义齿在固位、咀嚼、语言功能及美观等方面的修复效果良好, 患者满意。结论 无汗外胚层发育不全综合征牙齿和颌骨发育严重异常, 并导致颞下颌关节功能紊乱综合征, 双颌的咬合重建并行活动—固定义齿修复是可行的。

关键词：无汗外胚层发育不全综合征,活动-固定义齿修复,咬合重建

参考文献

[1] Van Ramos, Dale L, Giebink.Complete dentures for a child withhypohidrotic ectodermal dysplasia:A clinic report[J].JPD, 1995, 74:329.

[2] Itin PH, Fistar ol SK.Ect oder mal dys p lasias[J].Am J Med GenetC SeminMed Genet, 2004, 131C (1) :45～51.

[3] 易新竹.牙合学[M].北京:人民卫生出版社, 2003:44.

[4] 皮昕.口腔解剖生理学[M].第4版.北京:人民卫生出版社, 2001:57.