超声诊断左室心肌致密化不全的价值

2022-09-12

1 资料与方法

1.1 一般资料

对于我院在2003~2009年经彩超诊断为心肌致密化不全的患者8例, 均为男性, 年龄最大54岁, 最小7岁, 因心功能不全或闻及病理性杂音而就诊, 超声心动图显示心室腔内心肌呈蜂窝状改变, 其深陷裂隙内有血流信号, 心肌运动幅度减低, 瓣膜有不同程度的反流, 心功能减低。

1.2 检查方法及内容

采用飞利普--飞凡彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率2~4MHz。采用标准探测切面及M型测量房室腔内径, 室间隔及左室后壁厚度及运动幅度, 二维观察心室内膜面结构特点, 室壁运动。彩色多普勒观察左室壁内膜面裂隙内血流信号, 峰值流速, 瓣膜血流及反流、心肌能量图情况, 通过M型测量左室射血分数 (EF) 、左室最大短轴轴缩短率 (FS) 值。左室舒张早期二尖瓣口血流速度 (E) 峰, 及舒张晚期二尖瓣口血流速度 (A) 峰, 左室舒张功能。

2 结果

对已检出的8例患者中, 超声心动图均表现为左室中下段心内膜面多发突起的肌小梁, 呈网络样交织, 突起的肌小梁间见深陷的隐窝, CDFI显示隐窝内色彩暗淡的血流与心腔内高速血流相通, 病变区域心内膜面心肌明显疏松, 增厚, 形成蜂窝状结构, 病变区域外侧室壁的致密化心肌变薄, 明显低于疏松心肌层厚度。舒张末期左室内径增大, 射血分数均不同程度减低, EF值在15%~50%, 所有病例均有二尖瓣及主动脉瓣反流情况。

3 讨论

心肌致密化不全, 是胚胎初期时心肌心内膜层形态学发生受到限制, 使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全, 是一种未被WHO分类的心肌病, 目前未写入教科书内, 属于先天性心肌病。胚胎早期, 肌小梁呈网格状, 由心腔直接供血, 以后随着心肌逐渐发育, 疏松的小梁网从心底到心尖, 从心外膜到心内膜逐渐致密化, 形成致密化心肌。如果这个过程受到阻滞, 必将导致心肌致密化不全。本病在成年人中发病较多, 儿童也可发病, 但少见。超声心动图主要表现为心肌内膜层结构疏松, 增厚, 扩大的小梁间裂隙及隐窝, 将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙, 形成蜂窝状心肌。彩色多普勒可见裂隙内血流信号, 并与心室腔相通, 其临床表现为进行性加重的心功能不全, 心律失常, 及左室微血栓形成, 轻型于体检时心脏听到杂音而就诊。该病笔者所总结的8例中均为男性, 大多与中年后发病, 发病以心衰较多见。目前由于对该病缺乏系统化认识和重视, 易导致漏诊和误诊, 尚属于临床探索阶段。该病缺乏特异性治疗, 其临床预后不佳。其典型的心内结构病理表现, 使超声诊断成为目前早期发现该病的首选方法。超声医师需要充分认识和重视该病, 认真观察心肌形态结构, 准确测量左心室内径, 左室射血分数, 及瓣膜血流情况, 重点观察病变心肌能量图, 并与正常心肌比较。当发现左室心肌增厚时, 并与高血压性心肌肥厚, 肥厚性心肌病等疾病鉴别, 努力提高该病的早期诊断正确率。

摘要：目的应用彩色多普勒超声心动图检查, 了解左室心肌致密化不全心内结构的表现及心功能减退的改变, 肯定彩超在诊断心肌致密化不全及指导治疗方面的价值。方法通过8例心肌致密化不全的病例, 超声测量房室腔内径、室壁运动幅度、室壁内膜面结构情况, 瓣膜血流情况及心功能指数, 重点观察室壁心内膜面心肌结构, 左心室射血分数, 及心腔内是否有微血栓形成。结果8例患者中, 成人7例, 小儿1例, 8例均为男性, 6例为单纯的左室心肌致密化不全, 1例合并房室间隔缺损, 1例合并肌部室间隔缺损。结论彩超可以比较准确地诊断心肌致密化不全的范围及程度, 是发现心肌致密化不全的首要方法, 也是评价疗效的重要手段。心肌致密化不全是一种未被WHO分类的少见的心肌病, 本病是由于胚胎时期疏松的心肌致密化过程障碍引起的一种先天性畸形, 表现为无数突出的肌小梁深陷的小梁间隐窝, 可单独存在, 称孤立性心肌致密化不全, 或与其他先天性畸形并存。临床表现缺乏特异性, 超声心动图是首选的诊断方法。

关键词：心肌致密化不全,彩超,价值