川崎病误诊4例分析

2022-09-11

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症, 早期表现常常达不到川崎病诊断标准, 诊断缺乏特异指标及确定检测手段, 早期诊断及不典型病例的确诊较为困难, 常易误诊。我院从2004年至2008年收治16例川崎病, 误诊4例, 误诊率达25%, 分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组误诊的4例病例中男3例, 女1例, 年龄8个月~5岁, 4例均在外院用过抗生素无效转我院。

1.2 临床症状

体征4例均有发热, 发热时间6~10d, 体温波动在38~40℃, 入院前1例曾出现一过性皮疹及眼结膜充血, 1例住院期间出现皮疹, 为躯干及外阴部粟粒样皮疹, 持续4~6d, 热退后有轻微色素沉着, 2例有颈部淋巴结肿大, 似蚕豆或黄豆大小, 轻触痛, 2例有肝大, 腹泻, 呕吐, 2例伴咳嗽, 1例伴关节疼痛。

1.3 实验及其他检查

4例外周血血红蛋白75~100g/L, 白细胞15~35×109/L, 红细胞2.98~3.45×1012/L中性粒细胞60%~80%, 淋巴细胞19%~35%, 2例血小板升高, >350×109/L红细胞压积<0.35, 血沉30~100mm/h, 4例C反应蛋白均阳性, 1例肺炎支原体抗体Ig M阳性, 1例血培养为草绿色链球菌, 1例骨髓检查排除白血病, 1例抗链球菌溶血素“0”升高, 3例肝功能受损, 4例Ig G、Ig A、Ig M均增高, 4例类风湿因子, 抗核抗体, PPD试验均阴性, 2例胸片提示支气管炎, 3例在病程第10~14天做超声心动图提示冠状动脉扩张, 1例3周时超声心动图提示冠状动瘤3mm。

1.4 误诊情况

4例入院后误诊为败血症、白血病、风湿病、肺炎支原体感染, 误诊时间6~10d, 后经作超声心动图确诊为川崎病。

1.5 治疗与转归

本组确诊后立即予人血免疫球蛋白2g/kg·d静滴, 3例用药12h~1 d热退, 其中1例用药2 d热不退, 立即予甲基强的松龙10mg/kg静脉滴注冲击3d, 第3天热退, 均同时口服肠溶性阿司匹林5 0~8 0 m g/k g·d, 分3次口服, 热退3 d后减量, 直至3~5 m g/k g·d维持至冠状动脉正常停药, 其中3例1~3个月后冠状动脉扩张消失, 1例伴动脉瘤出院1个月后病情反复再次住院, 予人血免疫球蛋白, 激素及溶栓等治疗, 病情缓解出院, 1年半后冠状动脉瘤消失。

2 讨论

川崎病是一种急性全身性中、小动脉炎, 尤其易累及冠状动脉, 表现为发热皮疹, 球结膜和口腔粘膜充血, 手足红斑和硬性水肿及颈部淋巴结肿大。发病年龄以婴幼儿多见, 80%在5岁以下, 男多于女。病因不明, 可能系多种感染原 (如病毒、葡萄球菌、链球菌、支原体、立克次体等) 激发机体产生异常的免疫应答反应。诊断一般依据1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准, 近几年由于不典型病例增多, 现国内外已广泛采用美国心脏病协会制定的诊断标准[1]。对发热超过5d, 抗生素治疗无效的患儿, 病程早期检测白细胞、中性粒细胞、C反应蛋白明显升高, 一旦出现这些变化, 即便达不到诊断标准, 应高度怀疑川崎病, 并同时及早应用静脉滴注人血免疫球蛋白, 以预防冠状动脉病变的发生, 从而降低死亡率。

误诊原因: (1) 缺乏对本病的认识。此病早期表现类似上呼吸道感染症状, 又无确定检测手段, 是造成误诊的主要原因。 (2) 询问病史不详细。其中1例已是发热第7天, 在外院曾出现过皮疹及眼结合膜充血, 再结合入院后症状体征及化验, 临床诊断川崎病不难。 (3) 观察病情不仔细。3例病人中均有眼结合膜充血, 发热时明显, 误认为是发热所致, 忽视这一诊断要点。 (4) 体格检查不全面, 思路局限。1例关节疼, 抗“0”高, 即诊断风湿热, 风湿热引起关节症状表现为局部红肿热痛, 且伴皮下小结, 环形红斑, 舞蹈病, 心脏炎等临床表现。还有1例查肺炎支原体Ig M阳性, 胸片提示支气管炎, 即诊断肺炎支原体感染, 川崎病的发病可能与支原体感染有关, 国内亦有类似报道[2], 值得临床重视。

摘要：目的明确川崎病的治疗方法。方法人血免疫球蛋白2g/kg·d静滴, 2d热不退, 予甲基强的松龙10mg/kg静脉滴注冲击3d, 均同时口服肠溶性阿司匹林。结果人血免疫球蛋白2g/kg·d静滴, 3例用药12h～1d热退, 其中1例用药2d热不退, 立即予甲基强的松龙10mg/kg静脉滴注冲击3d, 第3天热退, 均同时口服肠溶性阿司匹林50～80mg/kg·d, 分3次口服, 热退3d后减量, 直至3～5mg/kg·d维持至冠状动脉正常停药。

关键词：川崎病,误诊,治疗