肺错构瘤误诊为结核球一例分析

1 临床资料

患者, 女, 18岁。无何不适, 体检发现右上肺块影。胸部片示右上肺一约40mm×35mm大小边界清楚的块状影 (图1、2) , 密度均匀, 边界清楚, 外缘见浅分叶征象, 考虑右上结核球。CT扫描显示双肺纹理清晰, 右上肺尖、后段见一圆形异常密度, 约33mm×33mm大小, 其内可见班片钙化影, 其边缘呈条弧状钙化 (图4) , 未见空洞, 内见不规则低密度影。增强扫描肺内未见异常强化征像。考虑右上良性占位病变, 肺错构瘤与结核球鉴别。手术后病理证实为肺错构瘤。

注:图1、2胸部正侧位片示:右上肺一约40mm×35mm大小的类园型边界清楚的块状影, 密度均匀, 边界清楚, 外缘见浅分叶征 (箭头所示)

2 讨论

肺错构瘤 (Hamartoma) 的西腊文原意为“错误的肿瘤”。错构瘤不是真性肿瘤, 而是内胚叶与间胚叶的发育异常, 但其性质近似良性肿瘤, 也有人认为是真性肿瘤[1]在组织形态学上的特征是正常支气管成分异常的混合而构成瘤样畸形。肿瘤的主要成分是软骨, 其次为纤维组织、脂肪组织和上皮组织等。肺错构瘤根据其发生部位, 有肺内型与管内型 (即周围型与中央型) 之分。肺内型是指发生在肺段以下支气管和肺内的错构瘤。发生在肺段和以上支气管内者即为管内型。错构瘤绝大多数发生于外围肺组织, 只有少数 (约在10%左右) 发生于支气管内的。

注:图3、4CT:肺窗示右上叶见一约33mm×33mm大小圆形肿块阴影, 边缘清楚。纵隔窗示肿块内不规则低密度影及班片状钙化, 肿块前缘示条弧状钙化

肺错构瘤, 一般无症状, 多在健康体检时发现, 随瘤体的不断增大可出现相应的临床症状。影像学表现:管内型可见支气管狭窄、阻塞所致相应部位的阻塞性肺炎或肺不张征象, CT可显示主支气管、叶支气管腔内的肿瘤结节, 边缘光滑, 结节附着处的支气管壁无增厚, 肺段支气管的错构瘤表现为支气管截断;肺内型则表现为肺内孤立的, 圆形或类圆形结节或肿块影, 密度均匀, 边界清楚, 可有或无浅分叶征, 部分有脂肪密度影及钙化, 钙化表现为点状、班片状、条弧状或爆米花样的钙化影。除“爆米花”样钙化大多认为具其特征意义外, 点状、班片状、条弧状钙化则与结核球的钙化相类似。肺错构瘤虽是先天发育所致, 但成人前发病较少, 多在40岁后发病, 50~60岁的发病率最高, 这又与肺癌的发病年龄相似。故肺错构瘤主要和肺癌与结核球相鉴别, 肺错构瘤在影像学上少有特征性表现。管内型与中央型肺癌表现相似;肺内型则与周围型肺癌和结核球的表现相似, 是本文讨论之重点。一般认为, 周围型肺癌生长甚速, 肺错构瘤生长缓慢, 两者在观察中容易区;而肺内型错构瘤与结核球球在影像形态学上有诸多相似之处, 如两者均多有钙化、浅分叶征、均可在无临床症状时体检发现等。结核球是日常工作中常见的肺内球形病灶, 而肺错构瘤是较少见的肺良性肿瘤中的多见者, 两者均可发生于两肺的任何部位, 但结核球以上肺的尖后段、下叶的背段为好发, 结核球因有纤维包膜包裹而相对供血不足, 易发生坏死液化, 经支气管排出形成空洞, 且多呈裂隙空洞或偏心性靠近边缘 (近肺门侧) 的半月形空洞, 这种裂隙空洞和偏心性靠近边缘的半月形空洞似乎只见于结核球[2]。而错构瘤则极少出现空洞, 其内可见脂肪组织的小囊状低密度影, 有学者认为, 错构瘤的重要诊断标准是肿瘤内的脂肪, 脂肪在错构瘤中的发生率约为59%[3], 而结核球、周围型肺癌没有此征象, 可以资鉴别。钙化:钙化于结核球与错构瘤均常见, 具统计其出现率分别为10%~25%和25%~30%, 两者发生率相仿, 故一般的钙化征象对两者鉴别十分困难, 一般认为肿瘤中心区“爆米花”样钙化是错构瘤的典型表现, 尽管“爆米花”样钙化的发生率仅12.5%~22.9%[3], 一旦出现, 对错构瘤的诊断具有重要意义。结核球周围肺野常有卫星灶, 并伴有胸膜肥厚。肺错构瘤无此征象。

因肺错构瘤缺乏特征性临床症状和典型的影像学特点, 容易与结核球、肺癌等相混淆, 造成误诊。据报道[4]肺错构瘤误诊率可达60.9%;现今对肺错构瘤没有特异诊断方法, 影像诊断是发现病变的主要手段, 但又少有典型的影像学特征, 故术前诊断比较难。有学者[5]报道术前诊断符合率仅为23.8%。综上所述, 脂肪、爆米花样钙化、空洞、卫星灶及胸膜肥厚是两者在诊断与鉴别诊断中的重要依据, 但平片的显示率有一定的限度, 而CT具有对组织密度分辨率高的特点, 可以较准确地全面反映病变部位的病理解剖。如病灶内的钙化和裂隙空洞, 脂肪密度影等, 平片不定能显示, 而CT均可显示。不同的疾病可有相同的影像表现, 要细致观察, 在影像中认真寻找各自的特征性表现, 从共性中发现个性, 比如肿块内小的脂肪密度, 有可能因其主要成分组织密度影的掩盖而被忽略, 需认真辨析;CT是提高诊断符号率、减少误诊的重要手段。本例误诊主要原因是肺部良性肿瘤较少见, 对肺错构瘤认识不足, 患者为18岁女性, 病变出现在结核的好发部位, 轮廓清楚, 见有较大结核球常见的浅分叶征象, 首先想到核球, 而CT发现疑问, 经手术后病理确诊。肺错构瘤是由先天发育异常所致, 虽是良性肿瘤, 但有恶变的可能, 加深对其影像表现的认识, 提高影像诊断准确率, 仍是我们研究的方向。

摘要：根据一例肺错构瘤误诊为结核球病例, 探讨肺错构瘤主要和肺癌与结核球的鉴别。

关键词：肺错构瘤,结核球,鉴别诊断

参考文献

[1] 陈炽贤.实用放射学[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2005:195.

[2] 孟庆学, 田军.实用放射诊断问答[M].济南:济南出版社出版, 1998:53.

[3] 林吉征, 李少科, 曹伯峰, 等.肺错构瘤的CT表现及其相关病理研究[J].实用放射学杂志, 2004, 20 (6) :500～502.

[4] 金哲, 23例肺错构瘤的诊治分析[J].中国医药指南, 2008, 6 (3) :63～64.

[5] 刘克强, 刘吉福, 赵京, 等.肺错构瘤42例临床分析[J].中国肿瘤临床与康复, 2008, 15 (2) :138～139.