痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析

近年由于检查水平提高对本病有进一步认识, 现将我院近15年收治的20例报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

男9例, 女11例, 年龄15~65 (平均43.5) 岁。其中2例为再发, 急性起病14例、亚急性起病6例, 其中1例有糖尿病, 3例有高血压, 7例有上呼吸道感染, 2例有消化道感染, 先出现头痛者15例, 先出现颅神经麻痹者2例, 头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例, 首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。颅神经损坏情况, 左侧9例, 右侧7例, 双侧4例。多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损, 其中Ⅲ15例 (瞳孔散大10例) 、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例, 第2支2例, 以Ⅲ受损最多。

1.2 方法

实验室检查:血白细胞增高7例, 血沉增快4例, 腰穿CSF检查10例, 颅压略增高2例, 蛋白增高、细胞正常4例, 其余生化及免疫球蛋白正常, 全例均行头MRI检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号, 其中见强化表现, 8例其余均正常。其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤, 7例行眼眶CT检查未见异常。

1.3 治疗

本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。

2 结果

17例于72h内头痛完全恢复, 3例治疗1个月头痛恢复, 颅神经麻痹症状相对缓解, 12例于3周内全恢复, 5例于6周内全恢复, 3例无改善, 其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。

3 讨论

痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症, 是一种少见疾病, 1954年Tolsa首次报道1例, 1961年Huut又报道6例, 目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症, 反复多次的急性发作累积所致, 但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织, 颈内动脉海绵窦段有时受累, 可表现管腔不规则狭窄, 动脉内外膜炎症。

Tolosa-Hunt病前无明显诱因, 少数有上呼吸道感染, 发热等前驱症状, 患者常有眶周撕裂样痛呈波动性, 可累及前额及颞部, 并出现同侧眼肌麻痹, 可出现数组 (Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ) 颅神经受累[2], 该病主要累及单侧也有双侧受累, 甚至有海绵窦或眶上裂以外的其他脑神经如面神经受累[3], 该病激素治疗有效, 症状也可自然缓解, 有1例在20年前有类似发作未诊治自行缓解。

本病临床特点: (1) 急性或亚急性起病, 一侧眶后或眶上缘持续性痛; (2) Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经一支或多支受累出现麻痹症状MR影像或组织结构证实肉芽肿性炎症; (3) 麻痹症状与痛同时出现或在痛2周内出现; (4) 能除外眼肌麻痹的其他疾病; (5) 激素治疗有效。

4 结语

本组病人均有额痛及眼眶痛, 多为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹, 可有三叉神经第1、2支受累, 所有患者均对激素有效, Tolsa-Hunt诊断是排除诊断, 在诊断前需要排除引起痛性眼肌麻痹的血管病、炎症、肿瘤等病因。

摘要：痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症, 是一种少见疾病, Tolosa-Hunt综合症, 病因复杂临床少见易误诊。

关键词：眼肌麻痹,临床特点,鉴别诊断

参考文献

[1] 李淑敏, 沈瑞均, 李中凯, 等.复方樟柳碱治疗眼肌麻痹疗效评价[J].中国误诊学杂志, 2004, 4 (10) :1658.

[2] Suqie K, Morikawa M, Taoka T, et al.Serial neuroimeqing jn Tolosa-Hunt Syndrome wIth acute bilateral cowlete ophtha-lmoplegta[J].Neuroimeging, 2009, 18 (3) :155～158.

[3] 高海风, 李永波, 马建国.伴同侧面神经麻痹的复发性痛性眼肌麻痹一例报告[J].临床神经病杂志, 2008, 21 (4) :266～267.