60例库欣综合征的临床治疗分析

2022-09-12

库欣综合征 (Cushing s sydrome) 又称皮质醇增多症, 为各种原因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所致病症的总称[1]。为了探讨库欣综合征的临床治疗体会, 现将我院近年来收治的60例库欣综合征患者的临床资料分析总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2007年1月至2010年1月我院共收治60例库欣综合征患者, 其中, 男21例, 女39例, 年龄11~69岁, 平均38.7岁;病程3个月~26年, 平均14.8年;以满月脸, 多血质外貌, 向心性肥胖, 皮肤紫纹, 痤疮和高血压为主要临床表现;分类:库欣病18例, 占30.0%, 异位ACTH综合征9例, 占15.0%, 肾上腺皮质腺瘤24例, 占40.0%, 肾上腺皮质腺癌6例, 占10.0%, 肾上腺原发性增生3例, 占5.0%。

1.2 实验室检查

(1) 检测血浆皮质醇:60例患者的血浆皮质醇均明显增高。 (2) 血皮质醇昼夜节律[2]:患者同日内抽血2次 (8:00和24:00) 测血皮质醇, 比较两点的数值, 如24:00较8:00下降50%以上为节律存在, 反之为节律消失。结果:皮质醇昼夜节律消失的发生率为71.67% (43/60) 。 (3) 小剂量地塞米松抑制实验 (lmg午夜法) :以第1天测上午8:00血皮质醇为对照值;当晚午夜0:00服地塞米松1mg, 第2天测上午8:00血皮质醇, 次日皮质醇水平低于对照值的50%判断为可抑制。结果:60例患者均不被抑制。 (4) 经典大剂量地塞米松抑制试验[3]:口服地塞米松2mg, 每6小时1次, 共用8次, 观察项目同小剂量地塞米松抑制试验。结果:60例患者, 48例不被抑制。

1.3 影像学检查

应用CT、MRI、B超等, MRI提示肾上腺肿瘤、增生或垂体肿瘤;B超提示肾上腺肿瘤、增生。结果:60例患者经MRI检查发现46例患者具有明显占位。而肾上腺CT可100%检测出肾上腺肿瘤。

1.4 方法

60例库欣综合征患者, 均行肾上腺手术, 其中34例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺部分切除, 7例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除, 6例行同时行双侧肾上腺全切除术, 4例行先后双侧肾上腺全切除术, 5例行单侧肾上腺全切除术, 4例行先后双侧肾上腺次全切除。

2 结果

60例库欣综合征患者, 经手术治疗, 临床症状明显改善, 病情稳定, 无进一步恶化情况。

3 讨论

库欣综合征是1912年由Harvey Cushing首先报道的, 因肾上腺过度分泌糖皮质激素引起的临床综合征。可在任何年龄发病, 但多发于20~45岁, 且女性多于男性。根据库欣综合征是否存在促肾上腺皮质激素 (ACTH) 依赖性, 分为ACTH依赖型 (包括:库欣病, 异位ACTH综合征) 和ACTH非依赖型 (包括:肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺原发性增生) 。主要表现为肥胖、高血压、继发性糖尿病、向心性肥胖、肌肉萎缩、多毛、月经失调、性功能障碍、紫纹、满月脸、骨质疏松、痤疮和色素沉着、水肿、头痛、伤口不愈等[4]。目前, 主要依靠血和尿的皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验及影像学检查进行明确诊断。

而目前库欣综合征的主要治疗目标是将患者每天皮质醇分泌量降至正常范围;切除任何有碍健康的肿瘤;保证不产生永久性内分泌缺陷;避免长期服用激素等[5]。但是, 由于库欣综合征长期存在的高皮质醇血症, 容易造成机体新陈代谢、免疫功能和水、电解质的失衡和一系列的病理改变, 因此, 术前应有效纠正糖皮质激素过量分泌所致的损害, 调整机体内环境的恒定。手术过程中, 应根据库欣综合征的具体分类, 选择不同的手术方式, 本组资料中, 60例库欣综合征患者, 均行肾上腺手术, 其中34例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺部分切除, 7例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除, 6例行同时行双侧肾上腺全切除术, 4例行先后双侧肾上腺全切除术, 5例行单侧肾上腺全切除术, 4例行先后双侧肾上腺次全切除。经手术治疗, 临床症状明显改善, 病情稳定, 无进一步恶化情况。

术后要严密观测患者的生命体征, 注意肾上腺危象的发生;还要注意补充营养, 预防感染, 确保切口的愈合;对于肾上腺切除的患者适当补充激素, 双侧全切除者需终生服用皮质激素。由此可见, 做好库欣综合征的早期诊断和治疗, 对于提高临床治疗效果十分重要。

摘要：目的探讨库欣综合征的临床治疗体会。方法回顾性分析我院近年来收治的60例库欣综合征患者的临床资料。结果 60例库欣综合征患者, 经手术治疗, 临床症状明显改善, 病情稳定, 无进一步恶化情况。结论做好库欣综合征的早期诊断和治疗, 对于提高临床治疗效果十分重要。

关键词：库欣综合征,皮质醇增多症,肾上腺皮质