脊髓亚急性联合变性5例临床分析

2022-09-14

脊髓亚急性联合变性 (subacute combine degeneration, SCD) 主要是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病, 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经, 临床表现为双下肢痉挛性瘫痪、周围神经病变、深感觉障碍、感觉性共济失调, 多伴有贫血, 临床易误诊误治。现将我院2000~2008年收治的5例脊髓亚急性联合变性总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组5例, 其中男4例, 女1例, 年龄33~69 (平均50) 岁。均成年发病, 慢性或亚急性起病, 逐渐进展。既往史中慢性胃炎病史伴贫血病史2例, 胃、十二指肠球部溃疡1例, 长期素食及不食部分蔬菜1例。无特殊病史1例。

1.2 临床表现

(1) 自发症状有四肢远端感觉异常2例, 乏力、行走不稳、走路踩棉花感3例, 束带感2例。 (2) 肌力减退4例, 肌张力增高1例、减退2例, 膝腱反射增强2例、减弱3例, 深感觉障碍4例, Romberg征阳性2例, 巴氏征阳性2例。

1.3 辅助检查

(1) 实验室检查。贫血4例, 其中2例为大细胞低色素性贫血。维生素B12浓度降低3例, 正常2例。3例行腰椎穿刺, 有2例蛋白轻度增高, 余正常。 (2) MRI检查。5例行脊髓MRI检查, 4例胸段脊髓呈长T2信号, 病灶呈点片状或条形, 主要分布在脊髓后部, 其中1例血清维生素B12浓度正常者, 在脊髓后索及侧索出现上述异常信号。 (3) 电生理检查。肌电图检查5例, 2例感觉传导速度减慢, 4例运动传导速度减慢, 行体感诱发电位检查其中1例刺激正中神经时潜伏期延长, 3例刺激胫后神经时潜伏期延长。

1.4 治疗及预后

给予维生素B120.5~1mg肌肉注射1次/d, 并同时服用叶酸片10mg, 3次/d, 住院时间14~30d。2例基本痊愈出院, 2例好转出院, 1例病程长疗效欠佳。2讨论

SCD是Russell等在1900年首先提出是由于各种原因造成的维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶, 缺乏可引起髓鞘合成障碍, 导致神经脱髓鞘变性, 还可导致脱氧核糖核酸的代谢障碍, 产生巨幼细胞性贫血。摄入的维生素B12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定的内因子-B12复合物, 才不被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。先天性内因子分泌缺陷、营养不良 (如偏食者、酗酒、糖尿病饮食控制不当者) 、维生素摄入不足 (如慢性胃炎、胃肠道手术后、回肠切除等胃肠疾病) 是维生素B12缺乏的主要原因[1]。本组有胃肠病史3例, 营养不良1例。本组维生素B12浓度下降3例, 提示维生素B12水平的测定对维生素B12的缺乏是一个重要指标。

SCD的病理损害主要发生在脊髓后索和锥体束, 且可以不同程度地波及脑和脊髓白质、视神经和周围神经。脊髓通常是最早且最常受累部位, 多见于脊髓颈胸段, 肉眼观察可见脊髓明显肿胀。后索损害最严重, 侧索中皮质脊髓束、脊髓小脑束及脊髓丘脑束可有不同程度的变性, 表现为髓鞘肿胀、断裂, 随后轴突变性和脱失[2~3]。SCD常见于中年人, 亚急性或慢性起病, 最早多累及周围神经, 随着病情进展, 累及锥体束及后索, 神经系统检查有感觉障碍、腱反射亢进、感觉性共济失调、闭目难立征阳性、病理征阳性。另外还可出现自主神经功能紊乱的表现, 如直立性低血压、括约肌障碍和阳痿等。脑损害可表现为记忆力减退、幻觉、性格改变, 严重者可出现痴呆。

SCD的诊断应包括:贫血、脊髓侧索和后索及周围神经受损的症状和体征。血清维生素B12浓度低于正常是确诊SCD的有力证据, 但目前认为血清维生素B12水平并不能准确反应机体是否真正缺乏维生素B12, 当维生素B12转运和代谢障碍时, 血清中维生素B12可以正常, 而红细胞内维生素B12降低, 故血清维生素B12水平正常也不能完全排除SCD。脊髓MRI检查能够清楚显示病灶部位、范围, 常表现为后索与侧索长条状或斑点状等T1长T2信号, 故对于SCD的诊断具有重要意义。SCD是一种可治性疾病, 治疗主要是补充维生素B12。本组病例经维生素B12治疗14~30d后均有不同程度好转, 病程短者恢复佳, 晚期患者疗效差。

摘要：目的探讨脊髓亚急性联合变性的病因、发病机制、临床表现及其MRI表现。方法对5例脊髓亚急性联合变性患者进行临床观察, 分析周围血象、血清维生素B12、肌电图、MRI检查, 给予维生素B12治疗。结果 5例均有后索、侧索及周围神经损害。检测血清维生素B12, 其中2例正常, 3例降低。MRI检查脊髓异常4例, 其中3例为脊髓后索长条状对称性等T1、长T2信号, 1例为脊髓后索、侧索长条状等T1、长T2信号。结论脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏所致的后索、侧索及周围神经损害为主的疾病, 早诊断、早治疗是该病的关键。

关键词：脊髓亚急性联合变性,维生素B12