先天性多发性肺囊肿的CT诊断与鉴别诊断

先天性多发性肺囊肿是发生在胸部的一种少见的先天发育畸形。笔者回顾性分析了100例经病理证实的的先天性多发性肺囊肿CT表现, 旨在加深对本病的认识, 以期在今后的工作中提高对本病的诊断准确率。

1 临床资料

搜集2004年1月至2008年1月病理证实的的先天性多发性肺囊100例, 其中男性64例, 女性36例, 年龄4～60岁, 平均年龄32岁。100例主诉中有咳嗽90例, 反复咯血60例, 咳嗽伴咯痰95例, 继发肺部感染40例, 胸闷不适5例, 无任何症状, 在正常体检时偶然发现4例。100例先天性多发性肺囊肿术前均采用GE Hispeed螺旋亚秒CT机作胸部CT扫描, 扫描参数螺旋层厚/层距10/10mm 120Kv 200mA1S Pitch 1.5标准重建。90例作HRCT扫描轴扫层厚/层距1mm/5mm 140Kv 200mA 1s骨重建。35例作增强扫描, 增强时使用高压注射器3mL/s的流率静脉注射优维显 (300mgl/mL) 80mL, 注药后30s扫描, 并测量平扫及增强后的CT值。

2 结果

部位:分布较广, 100例先天性多发性肺囊肿位于左肺58例, 其中上叶24例, 下叶34例;右肺25例, 其中上叶6例、中叶8例, 下叶11例;双肺下叶17例。形态:有2种形态, 一是多发大小近似的囊腔, 直径0.5～1.0cm, 囊壁光滑而薄, 个别有液面, 极似囊状支气管扩张, 本组65例。另一种是一个较大的囊腔, 内有多数小囊腔, 本组35例。2种均未见印戒征。囊肿强化:15例囊肿壁轻度强化, CT值较平扫时上升10HU左右, 22例囊肿壁明显强化, CT值较平扫时上升了35HU左右, 5例囊肿内部均无强化。囊肿周围继发改变:100例均有程度不一的肺叶发育不全, 胸廓变小, 肋间隙变窄。68例周围有局限性肺气肿表现。20例周围有渗出性改变。55例周围可见纤维化病变

3 讨论

3.1 先天性多发性肺囊肿的病理基础:

先天性多发性肺囊肿的形成与肺芽的发育障碍有关。肺芽来自胚胎的原始前肠, 从胚胎第六周起两肺芽开始分叶, 右侧三叶、左侧二叶形成肺叶的原基。支气管在肺内一再分支, 形成支气管树, 其末端膨大形成肺泡。支气管的发育是从索状组织演变成为中空的管状组织, 当胚胎发育停滞时, 则不能使索状结构演变为贯通的管状结构, 远端肺芽则被隔离, 支气管内的分泌物不能排出, 而逐渐积聚膨胀形成囊肿。根据发育障碍的时间及部位可出现多种表现:如果不发育的索状部分已经分支, 即涉及多个支气管芽, 则形成多发性肺囊肿;而未分支者只涉及一个支气管芽则形成孤立性囊肿。一般囊肿的壁菲薄, 与支气管组织结构相同:内层为纤毛上皮或柱状上皮, 其囊壁周围有平滑肌、软骨、粘液腺和弹力纤维组织。它们可以分泌较稠厚的液体, 液体内含有较多的蛋白质成分。分泌物不能排出, 常时间积聚则形成含液囊肿, 当囊肿与支气管相通时, 有空气进入, 液体排出则形成含气囊肿, 如果囊肿继发感染, 则囊肿壁增厚, 强化明显 (因囊肿壁有肉芽组织增生) , 囊内可见液气平面。

3.2 先天性多发性肺囊肿的CT表现

表现为圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液气囊肿或多发环状囊肿, 边界清楚, 囊壁薄而均匀, 一般都有肺发育不良, 胸廓塌陷, 无印戒征。CT平扫及增强对含气和含液囊肿的诊断有特异性, 较易诊断。但支气管囊肿反复感染也易误诊为肺结核、肺脓肿或者囊状支气管扩张等, 该类肺囊肿的明显特点是同一部位病灶反复感染, 病变吸收到一定程度后抗感染治疗无效[7]。病理学上肺囊肿内没有碳末沉着。

3.3 先天性多发性肺囊肿的鉴别诊断

(1) 囊状支气管扩张:多发生于两肺下部胸膜下5mm的范围内, 临床上常有多咳, 多痰及咯血等典型症状, CT表现有印戒征, 杵状及蜂窝肺 (3～5mm直径大小) 等等, 另外还有小叶间隔增厚、肺气肿、肺不张, 、周围炎症及纤维化等征象, 一般无肺叶发育不全。支气管扩张腔内多有积液, 而多发性肺囊肿内一般无积液, 推测是由于前者支气管管壁弹性组织不足, 收缩无力, 分泌物难以完全排除所致, 而后者膨胀的管壁不乏弹性组织, 收缩时能将分泌物完全排出[2]。文献报道支气管扩张常因伴行有肺动脉分支显示, 横断面形成“印戒征”, 认为此征是支气管扩张的特征性表现, 而多发性肺囊肿却无印戒征表现, 推测是囊肿有一定占位效应而推移了伴行的动脉。 (2) 小叶中心型肺气肿及肺大泡:属肺内空腔性病变, 一般多见于老年人, 慢性支气管炎病人常见, 多发生在肺尖、肺底、肺外带胸膜下等, 有或无完整的壁, 壁菲薄, 无液平, 周围一般无渗出性病变, 无肺叶发育不全。 (3) 慢性多房型肺脓肿, 一般以多房性空洞为主, 壁较厚, 有或无液平, 空洞周围可见不同程度慢性炎症形成的纤维化病变。 (4) 继发性肺结核:临床上有咳嗽, 咯痰, 咯血, 潮热, 盗汗等典型症状, CT表现病变呈多形性, 好发于上叶尖后段及下叶背段, 多发大小不一空洞周围有增殖性、渗出性及纤维化、钙化等卫星病灶。

总之, 笔者认为先天性多发性肺囊肿与上述疾病由于病理成因不同, 所形成的影像表现虽相似却本质上又有所不同, 通过仔细观察CT片上大多数病灶的形态、大小、腔内积液积气情况, 周围组织结构的改变及结合病史可以作出准确的鉴别诊断。

摘要：目的 了解先天性多发性肺囊肿在CT表现上的特征。方法 100例经病理证实的多发性肺囊肿。男64例, 女36例, 年龄4～60岁, 平均年龄32岁。行CT平扫、增强及高分辨扫描, 造影剂总量80mL。结果 左肺58例, 右肺30例, 双肺12例。形态均为多发环形透光区, 均可见含气的、含液的及含气液的囊肿。结论 多发性肺囊肿的CT表现有其特征性, 应作为常规检查。

关键词：先天性,多发性,肺囊肿,螺旋CT,诊断

参考文献

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