皮肤表现

皮肤表现（精选三篇）

皮肤表现 篇1

关键词：消化系统疾病,皮肤表现,消化系统肿瘤,螺杆菌感染

许多疾病可同时影响皮肤和消化系统,而消化系统很多疾病又可有特异或非特异的皮肤表现。皮肤表现可能是消化系统疾病的首发症状。消化系统疾病的皮肤表现多种多样,仔细的体格检查,准确识别这些皮肤表现对于疾病的早期诊断和鉴别诊断非常重要,可能发现一些潜在的胃肠道疾病和肝胆胰疾病。本文阐述了消化系统疾病可能出现的皮肤表现,以供临床医生借鉴。

1 消化系统肿瘤的皮肤表现

肿瘤的皮肤表现可分为肿瘤直接效应与间接效应。直接效应主要为皮肤转移瘤,间接效应即副肿瘤性皮肤病[1]。消化系统肿瘤的皮肤转移主要至腹部,其他部位包括:盆腔、上肢、胸部、背部、头颈部,甚至舌、面部、手掌等[2]。80%的肿瘤皮肤转移患者表现为皮下结节或者皮肤肿物;大多数皮肤转移患者诊断之前就有明确的肿瘤病史,但也有以皮肤转移为首发症状的报道。

关于副肿瘤性皮肤病,Curth[3]定义了恶性肿瘤与皮肤表现的关系:(1)二者同时发生;(2)二者病程变化平行,如1例胃癌患者表现为皮肤黑色斑块,胃癌术后1个月斑块自行消失;(3)二者特异性相关,如黑棘皮病最常见于胃腺癌,可能因为恶性肿瘤会释放引起黑棘皮病的物质;(4)二者呈高度相关,基于病例对照研究,有统计学意义;(5)二者同为某一遗传相关表现,如Muir-Torre综合征的特点为皮脂腺瘤伴发内脏恶性肿瘤。但具体某一种恶性肿瘤的皮肤表现不必符合所有标准。

1.1 常见的遗传性副肿瘤性皮肤病[4]

1.1.1 Cowden Syndrome 本病表现为头颈部疣样肉色小丘疹,手足扁平疣,点状角化等。1/3的患者可表现为胃肠道错构瘤性息肉。

1.1.2 家族性腺瘤性息肉病(FAP) 本病以消化道多发腺瘤性息肉为特征表现,主要发生在大肠内,表现为腹泻、腹痛、便血,是一种癌前病变,恶变率为100%。家族性结肠息肉病(FPC)、Gardner 综合征及Turcot综合征,均系APC基因突变所致,仅是突变位点不同,故将三者同归于FAP。Gardner综合征是一种伴有骨和皮肤、眼、甲状腺等软组织肿瘤的肠息肉病,如合并多发性骨疣、表皮样囊肿、韧带样瘤等。有研究发现一个家族中FPC与Gardner综合征同时出现[5]。Turcot综合征,又称胶质瘤息肉病综合征,是以中枢神经系统肿瘤伴发结肠腺瘤性息肉为临床表现的罕见遗传病,可伴全身咖啡牛乳色斑、色素痣、神经纤维瘤等。

1.1.3 Peutz-Jeghers Syndrome 即黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,黏膜、皮肤色素沉着,多见于口唇、颊黏膜、面部、指(趾)、掌面,色素可呈黑、棕褐等色,随着年龄的增长色素斑变深;胃肠道有错构瘤性多发息肉,以小肠多见,表现为反复肠套叠梗阻致腹痛、消化道出血。

1.1.4 Muir-Torre Syndrome 其特点是患者易感皮脂腺瘤(或多发角化棘皮瘤)和内脏恶性肿瘤。后者以胃肠道恶性肿瘤尤以大肠癌最为常见。目前有研究认为该综合征与遗传性非息肉性大肠癌(HNPCC)有共同的遗传基础[6]。

1.1.5 Melanoma/Pancreatic Cancer Syndrome 又称家族性多发不典型痣,起初出现为大量不典型痣,大者直径超过6 mm,有色素沉着,边缘不规则,恶性黑色素瘤发生率增加,可有黑色素瘤和胰腺癌家族史[7]。

1.2 获得性副肿瘤性皮肤病

1.2.1 获得性胎毛增多症 临床特征为颜面、腋下、四肢、躯干出现绒毛状胎毛,呈灰白色或无色,常伴发胃肠道肿瘤如结直肠癌、胃腺癌和胰腺癌。

1.2.2 Leser-Trelat征 又称多发性发疹性脂溢性角化,表现为脂溢性角化皮损突然出现或突然增大。病变通常在背部,伴瘙痒,也常伴发胃和结肠腺癌。

1.2.3 Cronkhite-Canada Syndrome(CCS) 即胃肠道息肉-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征,是伴有外胚层病变的非家族性错构瘤性全胃肠道息肉病。最常见的症状是腹泻,伴低蛋白血症,外胚层变化表现为毛发脱落、指(趾)甲萎缩,皮肤色素沉着,多见于颜面(口唇、口腔黏膜)和四肢(手掌、足底)。弥漫性分布的胃肠道多发息肉,以胃、结肠多见[8]。

1.2.4 皮肌炎(DM) 皮肌炎是一种自身免疫性皮肤病,其恶性肿瘤发生率明显高于正常人。年龄是皮肌炎伴发恶性肿瘤的可能危险因素,中老年皮肌炎患者较年轻人更易伴发恶性肿瘤,以44～69岁最为多见。Marie等[9]报道65岁以上老年皮肌炎患者所伴发的恶性肿瘤50%为结肠癌。胃癌亦常见。

1.2.5 黑棘皮病 黑棘皮病分为良性型和恶性型。恶性型好发于青春期或中老年患者,几乎均伴内脏恶性肿瘤,常见于胃肠道、胰腺,以腺癌最多。恶性较良性者出现更为突然,发展更快。表现为腋下、颈部等皮肤菲薄处或黏膜色素沉着及天鹅绒样乳头瘤,手足掌面可有胼胝或皮纹过度角化,亦有秃发、瘙痒者,可同时出现脂溢性角化[10,11,12]。

1.2.6 消化道类癌和类癌综合征 类癌是一种生长缓慢的特殊类型肿瘤,大多发生于胃肠道,国内以直肠发病率占首位[13]。嗜铬亲银性肿瘤细胞能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组胺等,引起血管运动障碍、胃肠症状、心肺病变等,称为类癌综合征。临床表现为突发性或持续性面颈部、躯干部皮肤潮红,多发生于上半身。可由情绪激动、剧烈活动等诱发。胃肠症状主要为肠蠕动亢进,发作性腹部绞痛、肠鸣,可有发作性水样泻、里急后重感等。

2 胃肠道疾病的皮肤表现

2.1 炎症性肠病(IBD)

IBD包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。年龄越小越易发生肠道外其他系统的损害,皮肤损害为IBD患者仅次于关节、肌肉病变的较为常见肠外表现。主要包括结节性红斑(EN)、坏疽性脓皮病(PG)、银屑病、类天疱疮、Sweet综合征、增殖性脓皮炎、荨麻疹、小血管炎、结节性多动脉炎、口腔损害(溃疡、口角炎、增殖性脓性口炎)等。

EN最为常见[14],主要表现为双下肢伸侧的多发红色压痛结节;其次是PG,初起为单或多发的红色丘疹或水疱、脓疱,可融合破溃,发展为坏死性溃疡性皮损。本病好发于下肢(尤其是胫骨前区)和口周面部。EN在克罗恩病中尤为多见,而PG较易发生在UC,EN和PG常出现于肠道炎症活动期,激素治疗有效,绝大多数患者结肠切除后皮损可自愈[15]。

2.2 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)

又称Osler-Weber-Rendu综合征,是一种常染色体显性遗传的家族性病变。临床特点是皮肤、黏膜的毛细血管扩张和反复发生消化道出血。血管扩张常在口唇、口腔、指(趾)甲周和鼻,胃肠道主要累及胃和小肠,也可累及结肠和肝脏[16]。

2.3 蓝色橡皮大泡痣综合征

本病是一种肠道和皮肤海绵状或毛细血管状血管瘤并存的罕见疾病,皮肤病变为似脐疝样突出的静脉扩张,为紫红色或蓝色橡皮样肿块,直径由几毫米到几厘米,数目可由几个至数百个,质如橡皮有压痛,多在躯干和四肢,皮肤病变不易出血,而消化道有同样病变容易出血,可致腹部症状,呕血、便血或黑便多见,可造成贫血(主要是缺铁性贫血)[17]。

2.4 恶性萎缩性丘疹病(MAP)

又称Degos病,是一种系统性血管炎导致的全身各脏器(皮肤、消化道和中枢神经)损害的少见病,多见于年轻成人。皮肤病变常为首发症状,最初为淡红色丘疹,后渐增大,中心萎缩,形成周围隆起、中心凹陷的瓷白色瘢痕。好发于四肢、躯干近端。出现皮肤病变数年后大多数患者出现胃肠道和神经系统损伤[18],多累及小肠,表现为胃肠道痉挛、呕吐、肠炎样腹泻、消化道出血(呕血、黑便)、胃肠道穿孔和腹膜炎。约1/3的患者仅表现为皮肤病变,不出现系统性损害而长期生存。

2.5 吸收不良综合征

是指各种原因(胰酶、胆盐缺乏或活力减低、吸收面积不足、黏膜表面病变等)引起的小肠消化吸收功能减退,造成多种营养素缺乏的临床综合症候群。除表现为脂肪泻外,尚有口炎、皮炎、贫血、糙皮病、夜盲/干眼、出血倾向、水肿等。如锌缺乏相关的肠病性肢端皮炎可有秃发、腹泻、肢端皮炎三联征。

Whipple病又称肠源性脂肪代谢障碍症,是由Whipple菌感染引起的腹痛、腹泻、体质量减轻等消化吸收不良综合征。病变可累及全身各脏器。皮肤表现有色素沉着、黑皮病、血小板数量和功能正常的紫癜,长期多发性反复发作性关节炎或关节痛,有似风湿性结节的皮下结节[19]。

2.6 腹型过敏性紫癜

首发症状以皮肤紫癜最常见,常伴荨麻疹、多形性红斑及血管神经性水肿,偶有痒感。紫癜重者可融合成大疱,发生中心出血性坏死。本病多见于儿童和青少年。半数患者有腹痛,常在出疹后1～7 d内出现,严重者合并呕吐及消化道出血,小儿可诱发肠套叠,肠坏死、肠穿孔少见。

3 肝胆胰疾病相关皮肤表现

慢性病毒性肝炎和肝硬化的皮肤病变常表现为胸前毛细血管扩张、蜘蛛痣、掌红斑(或称肝掌)、色素沉着、皮肤瘙痒、出血、瘀斑等,这些表现出现在肝功能明显异常的前后,与病情轻重、预后有一定的关系。黄疸型肝炎尚可出现皮肤不同程度的黄染。

3.1 丙型肝炎病毒相关皮肤表现

3.1.1 临床特点

主要为中至重度的血管炎,皮肤表现为丘疹血管性紫癜[20],常在遇冷或长期站立和端坐后发病,连续发作后留有色素沉着斑,可有雷诺现象、皮肤溃疡等。组织病理为典型的白细胞碎裂性血管炎。约半数患者有肝病,可从慢性活动型肝炎到肝硬化。据估计70%～90%混合性冷球蛋白血症者有丙型肝炎病毒感染[21]。

3.1.2 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)

本病常累及中小动脉的系统性坏死性血管炎,皮肤可出现紫癜、瘀斑,甚至坏死。

3.1.3 迟发性皮肤血卟啉症(porphyria cutanea tarda,PCT)

PCT是最常见的血卟啉症,系继发于尿卟啉原脱羧酶活性降低引起的皮肤症候群。主要表现为光敏感性皮肤损害、皮肤脆弱、大疱、粟丘疹、多毛和色素增加。丙型肝炎病毒(HCV)感染与PCT关系密切。

3.1.4 扁平苔藓(LP)

既往许多研究发现LP与一些肝病如胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎有关。近些年来研究发现扁平苔藓与HCV感染有密切的关系。

3.1.5 其他

如荨麻疹、坏死松解性肢端红斑(NAE)、多形红斑、脂膜炎、干燥综合征、痒疹、银屑病、获得性大疱性表皮松解症(EBA)等。尤其对于LP、PCT、PAN、慢性荨麻疹、冷球蛋白血症等患者应该进行HCV检查,以便更好地查找病因和治疗。

3.2 乙型病毒肝炎相关皮肤表现

血清病样表现,包括荨麻疹、血管神经性水肿、关节痛、蛋白尿或血尿,这些症状常出现在黄疸前6周。躯干、上肢复发性丘疹性发疹、儿童丘疹性肢端皮炎、结节性红斑、慢性或复发性荨麻疹、LP、PAN、混合性冷球蛋白血症、皮肌炎样综合征、坏疽性脓皮病[22,23]。

3.3 卟啉病相关皮肤表现

临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神三大症候群。肝性血卟啉病为肝内卟啉代谢紊乱所致。肝内有过量及不正常的卟啉或卟啉前体产生,常伴肝功能损害,自轻度损害到肝硬化,少数并发肝癌。以急性间歇型血卟啉病及PCT最常见,后者多具有皮肤症状,暴露的皮肤出现色素沉着,特别是日晒后局部烧灼发生红斑、水肿、出血和糜烂。PCT分为散发型和家族型,病情隐匿,直至肝实质中铁含量过多时才发病,常因饮酒、服用铁剂、雌激素、巴比妥类等诱发。

4 幽门螺杆菌(H.pylori)感染相关的皮肤表现

H.pylori不仅是慢性胃炎、消化性溃疡的主要致病菌,而且在胃癌及胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)的发病机制中起重要作用。随着对H.pylori的深入研究,发现H.pylori除能引起胃肠道病变外,尚与胃肠外疾病有关联。有学者提出H.pylori感染与皮肤病相关。H.pylori感染伴皮肤病发生为主者,可持续数年不能治愈,经抗H.pylori治疗后皮肤病痊愈或缓解。

4.1 荨麻疹

有研究表明,慢性荨麻疹和H.pylori感染相关,典型的荨麻疹症状如风团、红斑、瘙痒等,经H.pylori根除治疗后,慢性荨麻疹的症状出现不同程度的缓解,甚至痊愈[24]。

4.2 口腔扁平苔藓(OPL)

OPL是一种病因未明的慢性炎症性疾病,可同时或先后损害黏膜、皮肤和指(趾)甲,单独发生在口腔黏膜更多见。有研究发现OPL患者中有很高的H.pylori阳性率[25]。

4.3 酒渣鼻

酒渣鼻作为一种多病期疾病,病因未明。有研究发现酒渣鼻患者中H.pylori检出率较高,H.pylori可能只在病程发生、发展的某个阶段起决定或促进作用[26]。

4.4 其他

内脏恶性肿瘤的皮肤表现 篇2

这种皮肤病称“回状红斑”，其皮疹在皮肤上的表现为红色的圆圈状环形斑，中间呈正常皮肤颜色，边缘为圆圈状红色，并且环形状的圆圈直径不断扩大，同时圆圈的中间又会发生小圆圈，形成同心环。红环的边缘明显隆起，红环的中间附有少量细碎皮屑。

上述形态的皮疹好发于患者的胸腹部、背部和臀部，皮疹数量多，经久不退，常伴有轻度的皮肤瘙痒。

患者身上如果发出如上所述形态的皮疹，切莫以为是一种真菌感染所致的“铜钿癣”，也称体癣，要知道，体癣在皮肤上的表现虽然也是一圈一圈的红环，但是仔细观察，就可以发现体癣表现的红环边缘为一粒一粒红色小疹子互相连接而成，而且红环的边缘有大量细碎皮屑，然而回状红斑的红环边缘为平整光滑的水肿性红斑，其红环的边缘也无细碎皮屑，只是在红环的中间有少量皮屑。

如果取其上述两种皮肤病的皮屑做真菌镜检和培养，体癣往往能见到真菌菌丝和孢子，然而回状红斑真菌镜检和培养为阴性。

回状红斑这种皮肤病因何引起?其发病原因与内脏恶性肿瘤密切相关。在机体发生内脏恶性肿瘤的早期，由于恶性肿瘤体积尚幼小，临床上尚未发生恶性肿瘤的占位性症状和全身症状，但是恶性肿瘤组织的代谢产物以及恶性肿瘤组织本身会作为机体自身过敏原性物质，通过一系列生理反应过程，机体就会发生所谓的抗原抗体反应，于是在皮肤上就发出了上述的回状红斑。

皮肌炎皮肤表现的回顾性临床研究 篇3

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2006～2012年在大同市第五人民医院皮肤科和风湿科住院的DM患者53例。所有患者均符合1975年Bohan和Euwer等提出的DM诊断标准。

1.2 临床资料

收集整理53例DM患者的人口学资料, 皮疹和肌炎出现的先后, 患者的皮疹分布部位、皮疹的特征。

1.3 统计学处理

采用SPSS13.0统计学软件包进行数据分析。定量资料符合正态性统计描述为, 不符合正态性用中位数做统计描述。

2 结果

2.1 一般情况

53例DM患者中, 男性15例, 女性38例, 男∶女为1∶2.5, 平均发病年龄为 (36±16.1) 岁, 中位数41岁。

2.2 皮疹和肌力出现的先后

5 3例D M患者中, 初始发病时表现为单纯皮疹患者2 7例 (50.9%) , 表现为单纯肌炎的患者5例 (9.4%) , 二者均有6例 (11.3%) , 以其它临床表现起病的患者为15例 (28.3%) 。

2.3 各种皮疹的特征及分布情况

见表1。53例患者中, 32例出现向阳征 (暴露部位受日光照射处如头皮、颈、上胸部V区、耳部等部位的弥漫性皮疹, 并于日晒后加重) , 本病例组累及部位在眶周 (包括单纯上眼睑受累) 、头皮、耳廓、颈部、前胸的例数分别为29、8、13、30、23例。22例出现Gottron征 (皮损为分布于掌指关节及近端指间关节伸侧的扁平紫红色丘疹或斑块;同时肘、膝关节伸面及踝部等处也可出现皮损, 表面常伴轻度鳞屑, 少数鳞屑较厚呈银屑病样) , 本组病例全部累及到手关节伸侧面, 12例患者在肘膝关节部位出现Gottron征。整个后背出现散在斑片状红色皮疹13例, 四肢皮疹 (除外Gottron征) 17例, 有光敏感患者10例。

3 讨论

皮肌炎是一种慢性炎症性肌病, 特征性皮疹及四肢近端肌无力为DM诊断的有力证据。但DM患者皮疹和肌无力的表现并非同时出现, 甚至部分患者在整个病程中肌炎的的表现均不典型, 或为无肌病性皮肌炎。即使有皮疹出现, 但未出现在常见部位, 同样可能误诊或漏诊。

本研究中有50.9%的患者以皮疹为主诉就诊, 并未出现肌炎的的临床表现, 国内文献报道以皮疹为首发症状的发生率不等, 在25%～63%之间[1,2], 均为回顾性分析, 此差别可能和各处对首诊患者皮疹认识程度的不同有关, 因此更应加强对DM皮疹的认识。此时特异性皮疹的识别在其中起着重要的作用, 应加强对眶周紫红色水肿斑、Gottron征及向阳征特异性皮疹的认识, 且应仔细观察易遗漏部位的皮疹。Gottron征以累及双手关节伸侧面皮肤为主, 此部位同时也为较易观察部位, 但本研究发现, 22.6%的患者Gottron征发生在肘、膝大关节部位, 因此对关节各部位进行全面检查。而向阳征多观察部位及较易观察部位为眶周、颈部和前胸, 本研究中, 有约15%和25%的患者皮疹分别出现在暴露部位头皮及耳廓, 因此不能忽视上述部位的皮疹。

本研究同样发现, 除上述特异性皮疹有较高的发生率, 同时约占1/3的患者皮疹出现在四肢, 或整个后背出现散在斑片状红色皮疹, 同陈爱明[3]等学者报道一致。因此对出现四肢及后背等散在分布的非特异性皮疹, 仍应行考虑到皮肌炎, 完善相关检查, 避免漏诊。

总之, DM患者皮疹发生部位及特征多样化, 对可疑DM患者应仔细观察特征性皮疹的非好发部位及非特异性皮疹, 做到早期诊断及早期治疗, 改善预后。

摘要：目的 通过总结53例皮肌炎患者皮肤损害的临床特点, 以加深对皮肌炎皮疹的认识, 尽可能做到早期诊断和治疗, 改善预后。方法 选取2006～2012年符合1975年Bohan和Euwer皮肌炎诊断标准的DM住院患者53例。分析其人口学资料, 皮疹和肌炎出现的先后, 皮疹分布部位及特征。采用SPSS13.0统计学软件进行数据分析。结果 53例DM患者中, 男性15例, 女性38例, 平均发病年龄为 (36±16.1) 岁。初始发病时表现为单纯皮疹患者27例 (50.9%) , 皮疹和肌炎均有者6例 (11.3%) 。53例患者中, 32例出现向阳征, 22例出现Gottron征。整个后背出现散在斑片状红色皮疹13例, 四肢皮疹 (除外Gottron征) 17例, 有光敏感患者10例。结论 DM患者中50.9%以皮疹为主诉就诊, 特异性皮疹有较高的发生率, 同时约占1/3的患者为非特异性皮疹。DM患者皮疹发生部位及特征多样化, 对可疑DM患者应仔细观察特征性皮疹的非好发部位及非特异性皮疹, 完善相关检查, 避免漏诊, 做到早期诊断及治疗, 改善预后。

关键词：皮肌炎,皮疹,肌炎,向阳征

参考文献

[1]王百顺, 施鉴勇.102例皮肌炎临床分析[J].浙江临床医学, 2005, 7 (12) :1298.

[2]张建中, 薛树旗, 马圣清.皮肌炎86例分析[J].中华皮肤科杂志, 1997, 30 (1) :10-12.