重视长QT间期的危害

1 临床资料

我科室收治长QT间期综合征 (LQTS) 患者38例, 男26例, 女12例。年龄12~57岁间。症状多为:心悸心慌, 晕厥。部分反复发作。多有情绪激动, 紧张, 剧烈运动等诱因。少数发生月经期, 产褥期, 极少数发生于安静和睡眠中。心电图特点:QTC>0.47s, 多在0.48~0.56s间。T波形态双峰双向或有切迹。部分心动过缓。部分患者父母或其他亲人亦有心脏病史, 少数有心脏猝死。

2 讨论

长Q T间期综合征 (L QTS) :心电图Q T间期延长, 因情绪激动, 过劳等诱发尖端扭转型室速, 室颤致晕厥, 猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。临床上易误诊或漏诊为癫痫, 部分患者可能去神经科就诊做头CT及脑电图。忽视心电学检查。

2.1 心电图

(1) 当QTC>0.47s女性>0.48s排除引起QT延长的其他原因。无论是否伴有家族史或其他症状都可诊断为LQTS。当QTC>0.44s.则高度怀疑, 正常者并不能排除。处于临界状态 (0.44s1.2s的窦性静止。 (4) 心率多较慢:30%病人心率低于60次。

2.2 发病原因分获得性和先天性:心脏检查没有明显器质改变。先天性属家族遗传性

获得性常见原因: (1) 抗心律失常药物, 钠通道阻滞剂以奎尼丁最突出:易发因素多为刚恢复窦性心律, 血药浓度过高, 给药间隔过短及低钾血症等。钾通道阻滞剂, 胺碘酮, 索他洛尔, 依布利特的主要副作用是引起获得性LQTS。TDP绝大多数发生于用药早期, 多非利特是一种高度选择的IKR阻滞剂, 使心房和心室复极延长, 不应期增加, 致心律失常大多发生于服药的前几天。 (2) 非抗心律失常药物:吩噻嗪和抗抑郁药均可引起QT延长。丁苯哌定醇阻断IKR通道, 延长动作电位时程, 与奎尼丁的作用相仿。同时应用利尿剂致低钾血症者更易发生。在有器质性心脏病的患者, 应用抗抑郁药应加强监护。以防因获得性LQTS发生猝死。抗组胺药阿司咪唑可致获得性LQTS:主要发生在肝功能不全, 剂量过大, 合用大环内酯类抗生素或抗真菌药:如氟康唑。与葡萄, 西柚汁同服, 以及在基础QT延长的患者, 发生机制亦与影响钾通道使动作电位延长有关。大环内酯类, 多种抗感染药物均有引起获得性LQTS的报道:无器质性心脏病患者静脉应用红霉素后致QT间期明显延长, 先天性LQTS患者应用红霉素后心电图复极改变并可进一步恶化。脑血管疾病:蛛网膜下腔出血, 脑卒中, 脑炎, 颅内损伤等均可引起获得性LQTS, 但QT间期延长多为一过性。数天或数周内趋于正常。 (3) 1型糖尿病高糖化血红蛋白和收缩压与长QT间期有关。

2.2.1 先天性长QT综合症相对罕见

包括2个遗传类型:J E R V E L L-L A N G E-N I E L S E N综合症, R O M A N O-W O R D综合症。前者与先天性耳聋并存的常染色体隐性遗传。后者为常染色体显性遗传。发生机制是:遗传缺陷基因突变致心肌细胞膜离子通道功能障碍, 钾离子外向复极电流减弱, 钙离子或钠离子内向除极电流增加, 产生后除极致触发性心律失常:如尖端扭转型室速。

2.2.2 近年研究确定遗传性LQTS相关基因有6个类型, 家族性研究日益受到关注

根据心电图诊断和分型大大简化LQTS基因筛选步骤, 节省时间和费用. (1) LQTS1相关基因位于第11对染色体上, 该基因调控心室肌外向延迟钾整流的缓慢成分IKS, 此基因变异使IKS变小复极延缓而QT延长。 (2) LQTS2相关基因位于第7对染色体上, 调控延迟钾整流电流的快速成分IKR, 该基因变异使外向电流IKR变小或消失QT延长。 (3) LQT3相关基因使位于第3对染色体, 钠通道调控基因变异影响钠通道激活, 在动作电位平台期不能失活造成钠离子持续内流, 延长动作电位平台期, 最终致QT延长。

2.3 LQTS的治疗没有根本治疗方法

主要有以下几种方法: (1) β受体阻滞剂。剂量:每公斤体重1~4mg, 有效治疗指标是:症状缓解发作次数减少, QT间期缩短, T波形态改善, LQTS1治疗反应良好, 可减少晕厥发作次数, 预防猝死。LQTS2应密切监测血钾水平, 及时纠正低钾。单用β受体阻滞剂治疗不佳。LQTS3心率变慢时危险性增加, 给β受体阻滞剂时需特别谨慎。最好加心脏起搏器治疗才能减少和预防心脏猝死的发生。 (2) 分子生物学为基因的药物治疗:钠通道阻滞剂如:利多卡因, 美西律可明显减轻症状, 缩短QT间期。 (3) 补钾镁。 (4) 避免诱发因素:预防低钾, 避免使用可延长QT间期的药物, 减少情绪激动等。 (5) 起搏器的治疗:对心率缓慢或有症状的心动过缓病人有效。 (6) 左胸交感链切除术治疗LQTS。

摘要：长QT间期综合征 (LQTS) :心电图QT间期延长, 因情绪激动, 过劳等诱发尖端扭转型室速, 室颤致晕厥, 猝死。有家族遗传倾向。是儿童和青年发作性晕厥和猝死的重要原因。分先天性和获得性, 临床需高度重视。

关键词：长QT间期,先天性长QT间期综合征,基因突变,心律失常

参考文献

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