第一篇：川崎液压公司简介
杭州川崎起重机械有限公司公司简介
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十堰金利源机电设备有限公司
二0一二年六月六日
第二篇：川崎病
川崎病(KD)
定义
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
现状
在发达国家或地区,KD所致的冠状动脉并发症已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成人后缺血性心脏病的危险因素之一。冠状动脉病变是KD的主要并发症,未经治疗的患儿冠状动脉并发症发生率达20% ~25%,丙种球蛋白静脉治疗(IVIG)的广泛应用使其发生率显著下降,但约有5%患儿在IVIG治疗后仍可发生冠状动脉病变,且北京大样本流行病学调查资料显示尽管近10年KD冠状动脉并发症总发生率显著降低,但冠状动脉瘤的发生率在近5年无显著改变。
诊断
川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
诊断可以从以下要点进行参考：
1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊，加上：
2.具有下列四条：
(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。
(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。
(5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。
3.无其他病种可解释上列表现。
如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
病因研究
KD的病因至今不清,但大量临床和流行病学研究资料支持该病的病因可能与感染因素有关: (1)该病临床5个主要表现(发热、皮疹、手掌红肿、眼结膜充血、淋巴结肿大)均类似感染性疾病,有时与腺病毒感染、猩红热等感染性疾病较难鉴别,该病有明显的自限性,而且复发率很低,支持感染性疾病; (2)有明显的季节发病规律,在日本及美国等地区,以冬季和春季为发病高峰,而我国北京、上海、台湾等地均为春夏两季为发病高峰[2],北京每年春季呼吸道病毒感染盛行,而夏季肠道病毒感染流行,故推测KD的季节性变化可能和病毒感染的流行病学之间有关联,这已经被台湾新近的一篇报道所证实,Ho等[5]发现1998年夏天是台湾KD发病的最高峰,而那时有大范围的EV71流行; (3)日本、美国每次暴发流行都有一个明显的起始地;(4)高发年龄为5岁以下婴幼儿,成人及3个月以下小儿少,支持该病可能是一种可以通过胎盘的抗体进行阻断的疾病,小婴儿可以从母亲得到抗体,而成人多数因为隐性感染而产生了免疫力; (5)实验室检查显示分别有83%和96%的KD患儿有血C-反应蛋白升高和血沉增快, 75%患儿末梢血白血病计数升高,也类似急性感染性疾病的发病过程。但是,近30多年来很多学者利用病原体分离、动物接种及血清学等病因微生物常规鉴定方法筛选了各种微生物的感染证据,包括链球菌、葡萄球菌、衣原体、支原体、立克次体、EB病毒、微小病毒等,至今未得到阳性结果。最初用标准的细菌、病毒分离方法未能自患儿体液分离到相关病原体或抗体,用患儿体
液接种动物也不能复制该病。因此,多数学者认为KD的病因可能是一种或多种病原微生物进入体内引起的一种免疫性疾病,但目前争论的焦点为引起免疫反应的是已知或未知的病原微生物构成的普通抗原还是所谓的超抗原。2种观点都有支持和不支持的证据。
常规抗原致病学说
以芝加哥Rowley为代表的研究者认为导致KD免疫反应的最初原因为普通抗原,他们首先自3例因KD死亡的患儿血管组织中成功获得了单克隆IgA抗体,优选常见的IgA基因后,人工合成人类抗体,利用该抗体和免疫组化的原理在13例因KD死亡的患儿的呼吸道上皮检测,发现10例阳性,作者进而认为,呼吸道是抗原进入体内的入口。他们还发现KD患儿的病变血管壁主要由CD8T细胞、巨噬细胞和IgA浆细胞浸润,而IgA浆细胞浸润常代表常规抗原引起的免疫反应, CD8T细胞的出现则代表细胞内病原体感染,如病毒等,这些结果都表明KD致病因子可能是从呼吸道进入身体的常规抗原。Esper等研究提示冠状病毒可能与KD发病有关,作者利用RT-PCR原理在KD患儿的呼吸道分泌物中成功检测到人类冠状病毒抗原,引起了广泛的注意,但随后的研究者未能重复其研究结果,与之前发现的相关病因研究相似。研究的时间越长,发现相关的病原微生物就会越多,有人推测,KD可能是多种微生物诱导,通过一个相同的途径或致病原理引起的免疫学疾病,这就是所谓的“超抗原”学说。
超抗原致病学说
超抗原是一类具有强大免疫激活能力的蛋白质,超抗原诱导免疫应答与普通抗原不同,具有如下特点: (1)激活能力强,普通抗原仅能激活1/106~1/104的T细胞,而超抗原激活的T细胞可达T细胞总数的20%; (2)无需抗原处理,普通抗原被细胞识别前需抗原呈递细胞处理,而超抗原则通过一端与抗原呈递细胞表面MHC-II类分子特异结合位点以外的非特异区域结合,另一端与T细胞的TCR-β链V区结合; (3)与T细胞结合无MHC限制; (4)选择性识别TCR-β链V区; (5)激活多克隆B细胞。以加拿大多伦多Yeung为代表的研究者在KD患儿标本中发现了能产生超抗原的微生物,在患者组织中找到了细菌产生的超抗原,如葡萄球菌肠毒素和链球菌致热毒素等,前者又包括中毒休克综合征毒素(TSST)和表皮剥脱性毒素(ET)等。该组研究者还在KD患儿的发病过程中找到了超抗原诱发的快速免疫反应标志和细胞因子的大量表达和释放,他们发现KD患儿外周血Vβ2和Vβ8-T细胞受体水平升高,与超抗原发病机制有关,因而认为超抗原是引起小儿KD的根本原因[10-12]。但也有研究不能重复出这些结果。
免疫激活及细胞因子
现在较公认的观点是不管是普通抗原还是超抗原,进入体内后都通过介导免疫反应或自身免疫反应,引起细胞因子分泌增加,血管内皮细胞激活,单核细胞和巨噬细胞向组织移动,导致血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)等表达异常,造成血管壁损伤[13]。
易感基因
因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群,进而推测该病可能与遗传基因有关,但至今未发现哪些人类基因或白细胞相关抗原基因等与该病有关。近来,有学者研究不同种族KD患儿分类免疫球蛋白相关抗原,结果显示某些相关基因在日本人群中出现率较白种人高,提示在免疫球蛋白基因方面似乎亚裔人群有容易发生该病的危险性。
非感染因素
尽管临床上KD与汞过敏所致的肢痛症的临床表现类似,但流行病学等研究均未发现药物接触或环境污染(如毒素、杀虫剂、化学物质、重金属)和KD之间可能的关联,因此缺乏非感染因素致病的直接相关证据。总之,有关KD病因的研究较多,但至今缺乏有力的证据。最近有学者试图先找到一种诊断该病的生化标志物,通过该途径找到病因。这种想法是从EB病毒发现的过程中受到的启发,在人类发现EB病毒之前,先找到了诊断该病毒感染的方法,就是嗜异凝集实验,随后分离到了病毒。在KD患儿中如果真的能找到一种这样的生化标志物,不但有利于发现病因,更有利于疾病的早期治疗。
发病机制
因病因不清,KD的发病机制也未完全清楚,现在比较认可的发病机制主要包括发病急性期的免疫系统高度激活导致的血管炎损害。单核/巨噬细胞的激活在KD发病方面起重要作用,而单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导,引起特殊基因表达,产生大量各种细胞因子,启动细胞因子的瀑布反应,而激活体内固有、特异性免疫应答系统,造成内皮细胞和其它细胞损伤。KD发病机制的研究进展主要包括以下几方面。
单核/巨噬细胞参与的免疫激活
提示单核/巨噬细胞激活在KD发病过程中起作用的证据包括[14]:首先病理研究发现KD患者受损组织尸解和皮肤活检显示明显炎性细胞浸润;临床研究提示急性期KD患者外周血CD+14单核/巨噬细胞、活化CD+14和CD+23单核巨噬细胞计数增加,许多由单核/巨噬细胞生成的细胞因子如肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-
1、IL-6及IL-8等在KD急性期血浆浓度增高,而合并冠状动脉损害患儿较无损害者外周血CD+14单核/巨噬细胞计数、血浆TNF-α水平、IL-6活性、单核细胞释放IL-1等均明显增高,急性期KD患者外周血提取的单核细胞自发释放高水平的TNF-α和IL-1,KD患者血浆高水平的可溶性TNF受体可能与冠脉损害有关,已经证明KD患者单核细胞上血管内皮细胞生长因子(VEGF)和NO表达增强;还有研究证实急性期KD患者外周血循环单核细胞部分可分化为巨噬细胞。所有这些都显示,在KD急性期有明显的自身免疫紊乱和免疫激活,激活本身通过细胞因子异常分泌等途径引起发热、局部水肿及血管炎。
血管内皮功能紊乱和损伤
Terai等[15]首次利用免疫组化的方法在1例病后18d死于冠状动脉血栓的患儿心脏标本中发现除CD+14T细胞激活外,冠状动脉血管内皮细胞表达了HLA-DR抗原,提示KD急性期冠状动脉内皮细胞激活或受累。此后又有学者发现KD皮肤病理组织中有内皮细胞激活[16],说明内皮细胞激活可能也参与了KD的病理发生过程[17]。进一步的研究结果证实,VEGF参与了KD血管炎症的发生, VEGF主要由血管平滑肌细胞生成,在血管炎症时VEGF释放。在KD的急性期和亚急性期VEGF显著升高,恢复期恢复正常,VEGF可诱导裂隙胶原酶及金属蛋白酶的合成,活化纤溶酶原,加速小静脉和毛细血管出现裂隙,它还是潜在的单核细胞化学趋化因子,诱导内皮细胞粘附因子表达,因此VEGF通过不同机制提高微血管的渗透性,造成血管周围水肿,在KD急性期加强血管壁破坏,参与冠状动脉损坏的进程。VEGF还可加强内皮细胞的增殖和迁移,在KD急性期后参与血管重构。另外,所有炎症细胞因子引起内皮细胞凋亡增加也可能是造成KD血管损伤的机制之一。Ichiyama[18]等发现KD患儿单核/巨噬细胞内核转录因子(NF-κB)活性明显增加,认为NF-κB可能作为始发炎症反应的上游环节在介导血管内皮细胞炎性损伤中起重要作用。
一氧化氮(NO)与KD血管损伤
NO是一种细胞间和细胞内气体信使分子,它具有舒张血管平滑肌等多种生物活性,同时还是一种细胞毒性因子,通过作用于巯基,与超氧阴离子反应,或直接损伤DNA而具有细胞毒性,造成细胞损伤。临床研究发现KD患儿的血浆和尿中NO代谢产物浓度增加,并发冠状动脉损伤患儿NO浓度增加更显著[19-20]。诱导型NOS( iNOS)在KD不同阶段也有显著表达;冠状动脉瘤的病理检查中也发现血管内皮细胞iNOS表达阳性;静脉注射免疫球蛋白可阻断iNOS的表达和NO产生,提示NO在KD的血管炎发生机制中有重要作用。Adewuya等[21]利用乳酸杆菌制备的小鼠血管炎模型,对NO与KD发生之间的关系进行了深入的研究。发现发病3~7d开始出现血管周围炎性细胞浸润,主要为巨噬细胞, 10~14d最为严重,同时Western免疫杂交发现特殊硝基表达,免疫组化显示病变冠状动脉硝基酪氨酸浓度增加,iNOS也显著表达。进一步证明NO通过它的反应产物造成KD的血管损伤。
金属基质蛋白酶(MMPs)的作用
MMPs是一类以Zn2+为辅助因子的蛋白酶家族,在体内主要降解细胞外基质,参与结缔组织的降解和重建、炎症反应、肿瘤扩散转移和缺氧缺血损伤等。动脉血管基质的代谢紊乱是冠状动脉扩张、动脉瘤等发病的重要因素之一。尽管KD冠状动脉损伤的发生机制还不清楚,但共同的病理基础必然是细胞基质降解、血管基底膜破坏、细胞的凋亡和迁移、血管结构重建,从而导致冠脉的早期扩张、动脉瘤形成、晚期的冠状动脉
狭窄。Gavin等[22]用免疫组化方法研究死于心血管并发症的KD患儿研究发现,MMP-
2、MMP-9在冠状动脉壁表达明显增加;而Chua等[23]对41例KD急性期患儿的检测表明,发病组患儿血清MMP-9活性增高,并且有冠脉损伤组较无损害组明显升高,提示KD患儿体内MMP-9过度激活,可能参与冠状动脉基质降解导致血管基质的重构。但直至目前,尽管文献中有大量关于MMPs与KD的研究,但单纯用MMPs尚不能解释KD发生的基本过程。总之,KD可能是由一种或多种已知或未知微生物侵入易感者体内,诱发了以单核/巨噬细胞为主,多种T细胞和B细胞参与的免疫激活,引发了体内各种细胞因子瀑布样生成,通过包括细胞因子、化学因子等炎性因子介导的以小血管为主的全身炎症反应。现代分子、细胞生物技术进展将为探索该病的病因提供帮助,希望在不远的将来,医学科学界将探明KD病因,并进一步明确其发病机制,为完全治愈该病提供依据。
治疗方案
川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内(多主张7天内)及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会(AHA)方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴;而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法： ①白细胞数>12×109;
②血小板计数<350×109;
③C-反应蛋白强阳性(>4.0mg/dl);
④红细胞压积<0.35;
⑤血浆白蛋白<35g/l;
⑥年龄≤12个月;
⑦性别，男性。
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。 疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。
参考资料：
百度百科
杜忠东.川崎病病因和发病机制研究进展[J]. 中国实用儿科杂
志,2006.21(10)：724-726
整理：叶飞扬
第三篇：川崎病健康教育
川崎病出院指导：
1合理饮食，给与易消化、高蛋白、丰富维生素食物 2 建议患儿至少3-6月内不要接种疫苗，因为疾病本身和丙种球蛋白的治疗影响免疫系统
3注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药，无心脏受累的患儿在体育活动和日常生活中没有任何限制，但曾有冠状动脉瘤的患儿，有关在青春期参加竞技性体育活动的问题，应咨询儿科心脏病医生。
4服用阿斯匹林期间，若出现水痘等病毒感染时要暂停服用。及时到医院就诊。
5川崎病的病因尚不清楚，大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的，避免患儿到空气污染或有化学污染的场所。
5定期复查血常规坏人血沉直至恢复正常，必要时复查心电图机心脏彩超。
6无冠状动脉病变的患儿，于出院后1个月，3个月，6个月及1年全面检查一次，有冠状动脉扩张者，长期随访，直至消退。
第四篇：济南金鼎液压机械有限公司简介
山东九鼎起重设备(集团)有限公司简介：
1、 公司简介山东九鼎起重设备集团有限公司原属国有企业，1992年11月改
制为有限责任公司，拥有固定资产8600万元，总占地21.6万平方米。员工1300余人，其中各类专业技术人员158人。公司下设建筑机械、起重设备、液压机械三个子公司、 从事研制、开发、生产，产品分五大类， 六十多个品种。
2、
其中液压机械有限公司(金鼎)专业生产升降机、升降平台，公司座落于泉城济南的济北开发区。公司拥有一批经验丰富的技术人员和工程师，主要生产升降机、升降平台、仓储物流五个系列40余个品种产品。并可根据客户需求设计生产各种用途、不同规格的产品。我公司升降机、升降平台均采用优质德国、意大利进口液压元器件，采用现代工艺技术制造。具有升降平稳、操作简单、维护方便、安全省电等显著特点。公司遵循“以人为本、客户至上、质量第一”的经营理念，至力以提供高质量产品、高水准的服务为已任，现公司已发展成为山东省主要的升降机、升降平台生产企业。
3、
本公司为原国企改制生产型单位〈非销售型〉，升降平台“行业标准起草人”拥有“中华人民共和国特种行业生产许可证〈换证〉”，和“中华人民共和国特种设备安装改造维修许可证〈换证〉”为确保平台质量，所选材质及配件照以前惯例，均符合国家标准，绝无偷工减料。本系列产品系公司最新开发产品，采用最新工艺，结构稳定，有效防止超载偏载，具有体积小重量轻，载重量大，操作方便，故障率极低、非常适合高空作业环境下使用等特点。欢迎来公司实地考察。)生产许可证网上可查真伪!也可到当地“技术监督局”咨询，以免影响使用!国有企业，真材实料!
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本公司致力于提高员工素质，创造一流的品质，以标准化的管理，为客户提供满意的产品和服务。
公司上下终如一的坚持“做企业就是做人”的行为准则，诚信为本，共同发展。济南金鼎液压机械有限公司立足于国内强手之林，与海外精诚合作„„明日的辉煌，始于今日的努力。
第五篇：浙江实汇液压机械有限公司--公司简介
浙江实汇液压机械有限公司
公司简介
浙江实汇液压机械有限公司位于环境优美的中国南方五金城——店口镇，前接萧山国际机场，东临著名的港口城市——宁波，交通便捷，地理位置优越。
公司是一家有着多年专业生产液压配件类产品经验的企业，生产工艺成熟，公司的主打产品为各种液压三件套，过渡接头，法兰及一些相关液压配套产品，它们广泛应用于机械、冶金、石油、矿山、建筑、化工、船舶、航天、军事等行业的液压及流体输送系统中。
公司同时为多家公司提供各种管件的毛坯，公司充分发挥行业龙头优势，代理了国外多家名牌相关产品，如欧美主流的液压橡胶软管及工业胶管，韩国KD钢管卡套接头，ASTRAFLEX铁氟龙软管。
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