浅议线粒体呼吸链复合物的组成与功能

呼吸链的主要组成部分包括:镶嵌在线粒体内膜上的4个酶复合体(复合体Ⅰ、复合体Ⅱ、复合体Ⅲ和复合体Ⅳ)、1个Co Q和1个细胞色素C(Cytc)。

1 复合体I

复合体I也可以称为NADH-Co Q还原酶,它的整个分子形状呈“L”型,两条臂,一条镶嵌在线粒体内膜上,另一条则伸入线粒体基质中。大量研究证明,如果复合体I产生了突变,不仅会导致线粒体疾病,重者甚至会致盲。

复合体I主要有以下两个方面的功能:首先,把氢或者电子从NADH传递给Co Q。复合体I与NADH结合,接受2个电子,然后经过FMN和Fe-S中心将这两个电子传递给Co Q,具体示例为NADH·FMN·Fe-S→Co Q。其次,复合体I作为“质子泵”,主要起到将4个H+从线粒体内膜内侧“泵”到膜间隙的作用。

在将2H或者电子从NADH传递给Q的过程中,主要有四种成分参与进行,以下对这四种成分进行简要分析。

1.1 尼克酰胺脱氢酶类的辅酶(主要是NAD+,辅酶I,Co I)

因为NAD+分子中的尼克酰胺五价氮具有自身的特殊性,这就使得尼克酰胺在进行加氢反应时只能接受1个氢原子和1个电子,而另一个H+则呈游离状态,所以经常将还原型的NAD+写作NADH+H+(NADH),同时NADH脱氢又会生成NAD+。

1.2 黄素蛋白

FMN中含有核黄素,也就是我们经常说的维生素B2,它一般通过异咯嗪环来发挥自身的功能。FMN(氧化型)通常情况下可以接受1个质子和1个电子,形成不稳定的FMNH;然后再接受另1个质子和1个电子,转变成FMNH2(还原型);最后FMNH2脱去2H氧化成FMN。

1.3 铁硫蛋白

由于Fe-S富含有的铁原子和硫原子是等量的(Fe2S2,Fe4S4),因此能够通过其中的铁原子和铁硫蛋白中半胱氨酸残基的硫相连接。铁硫蛋白中的铁原子能够通过Fe2+、Fe3+这一反应进行电子的传递。在复合体I中,铁硫蛋白的功能是把FMNH2的电子传递给泛醌。

1.4 泛醌

泛醌也就是辅酶Q(Co Q),它是一种非常容易从线粒体内膜中分离出来的脂溶性醌类化合物。Co Q可以接受1个电子和1个质子,通过还原形成半醌型泛醌,然后又接受1个电子和1个质子,还原成二氢泛醌,二氢泛醌又脱去2个电子和2个质子最终被氧化为泛醌。

2 复合体Ⅱ

复合体Ⅱ也被称为琥珀酸-Co Q还原酶,它的主要功能是从琥珀酸将电子传递给Co Q。复合体Ⅱ的主要组成成分有:4个蛋白质亚基、1个FAD和3个Fe-S中心。

在复合体Ⅱ中,主要承担传递电子任务的成分是:FAD,Fe-S中心和细胞色素b560(Cyt b560)。传递电子的顺序为:琥珀酸→FAD→Fe-S·Cyt b→Co Q。我们应该注意的是,在传递电子的过程中,复合体I和复合体Ⅱ并不存在前后顺序,也就是说它们是分别进行的,复合体I从NADH,复合体Ⅱ从琥珀酸接受电子,最终传递给Co Q。

在细胞色素中主要承担电子传递任务的是血红素中的铁原子,Fe3+接受1个电子转变为Fe2+。细胞色素有氧化型和还原型之分。根据最大吸收波长,可以将细胞色素分为三类:Cyt a(600 nm)、Cyt b(560nm)和Cyt c(550 nm)。

3 Co Q

Co Q简称Q,它是醌类(quinone)的一种,在生物系统中广泛存在,因此被称为泛醌(ubiquinone,UQ)。由于线粒体的来源不同,因此Co Q侧链的长度也不相同。当氧化型Co Q得到2个电子和2个质子时,就可以转变成还原型Co Q(Co QH2)。在呼吸链中,Co Q既是双电子传递体,又是氢传递体。Co Q是呈脂溶性的小分子,它非常活跃,作为流动的电子载体,它能够在线粒体内膜脂双层中自由扩散。Co Q的主要功能是从复合体I或复合体Ⅱ接受电子,再传递给复合体Ⅲ。

4 复合体Ⅲ

复合体Ⅲ也被称为Co Q-Cyt c还原酶,这种还原酶的主要作用是能够将电子从Co QH2传递给Cyt c。它含有20多个蛋白质亚基,其中Cyt b560和Cyt b562、1个Cyt c1和1个铁硫蛋白(含2Fe-2S)承担着主要的电子传递任务。

5 Cyt c

Cyt c是一个保守性很强的存在于所有生物线粒体内膜上的一个外在蛋白。由于Cyt c分子三维结构中靠近血红素那一侧存在一个带有大量正电荷的Lys簇,这就使得它能够与复合体Ⅲ凸出在膜间隙中的Cyt c1部分相互作用,从而接受电子。Cyt c非常灵活,可以通过移动将电子从复合体Ⅲ传递到复合体Ⅳ。

6 复合体Ⅳ

复合体Ⅳ也称为末端氧化酶,它是线粒体呼吸链中的最后一个复合体。它总共含有13个蛋白质亚基。在复合体Ⅳ中主要承担传递电子任务的是Cyt a和Cyt a3;此外,还有一个铜中心Cu A(2Cu)和一个铜原子(Cu B)通过自身化合价的变化(Cu2+/Cu+)来进行电子传递。复合体Ⅳ的主要功能:一是把电子从Cyt c传递给O2。二是作为“质子泵”,每传递一对电子,就向膜间隙泵出2个质子。

摘要：线粒体是真核生物细胞中特别重要的细胞器,对于它的研究已经有一个多世纪的历史。呼吸链的作用代表着线粒体的基本功能,呼吸链是将一系列递氢反应和递电子反应依照一定的顺序排列所形成的连续反应体系,呼吸链的主要作用是通过自身中的递氢体和递电子体以及一系列的氧化还原过程形成能量。对于线粒体呼吸链的研究,特别是组成呼吸链的复合物的功能的研究,对于生物科学尤其是医学有着至关重要的作用。

关键词：呼吸链,组成,复合体