法洛四联症手术治疗经验

2023-02-24

法洛四联症是常见的先天性心脏病之一, 占先天性心脏病的12%~14%, 占发绀型先心病的50%~90%, 非手术治疗预后不良, 外科手术是唯一有效的治疗手段。随着体外循环技术的改进和手术技巧的提高以及术后监测技术的不断发展, 手术成功率不断提高, 绝大多数病例可行一期根治术。现就本院4年来所实施的46例TOF手术经验总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

46例法洛四联症, 其中男36例, 女10例, 年龄1~21岁, 平均 (3.8±7.3) 岁, 体重8~42kg, 平均 (12.5±6.3) kg, 患者均有不同程度的发绀、活动受限、蹲踞史。其中有晕厥史的3例;X线胸片示右室扩大、肺血少;超声心动图示肌部室间隔缺损 (VSD) 1例, 房间隔缺损5例, 动脉导管未闭 (PDA) 6例, 右位主动脉弓1例。右室流出道狭窄30例, 伴有肺动脉瓣狭窄27例, 肺功脉主干狭窄25例。化验血红蛋白120~180g/L, 动脉血氧饱和度50%~90%。

1.2 方法

本组全部病例均为正中入胸。手术在中低温体外循环下进行 (鼻咽温25℃左右) 。分别经右房和右室流出道切口探查室缺的位置、大小, 和右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉、左右肺动脉发育情况。室缺修补采用涤纶补片带垫片全间断褥式缝合, 多数可经右房或右室切口完成, 少部分须经右房和右室切口共同完成。术中松解肥厚的隔束、壁束, 并切除部分右室异常肌束, 疏通右室流出道。扩大右室流出道及肺动脉均采用经戊二醛处理的自体心包片补片修补, 其中1例补片达左肺门。全组46例均作根治术, 其中包括同期行主动脉瓣置换1例、双向Glenn术1例、动脉导管缝扎6例、房缺修补术5例。本组体外循环时间125~285min, 平均142min;主动脉阻断时间58~158min, 平均126min。

2 结果

本组术后并发症:低心排综合征3例, 死亡1例。灌注肺3例, 死亡1例。平均随访0.3~3.0年, 余心功能Ⅰ~Ⅱ级, 生长发育良好, 从事正常生活和学习。

3 讨论

3.1 术式选择

对于诊断为TOF的患者均应建议手术治疗。其中行根治术公认的指标是Mc Goon比值>1.5, LVEDI>30m L/m2, 但我们认为即使术前诊断达不到上述标准, 只要术中见左右肺动脉发育较好, 并且在不搬动心脏条件下可看见冠状动脉前降支的都可以行根治术。如复跳后血压低、脱机困难, 可加做双向格林手术, 即一个半心室的手术。对于不具备行根治术条件的可行中央分流术, 此法简单易行, 6个月后一般可达到根治术的条件, 但需注意术后的抗凝治疗[1]。

3.2 切口选择及右室流出道疏通

行根治术的46例中, 共有30例行右室流出道肺动脉跨环补片, 因此我们认为做右室纵切口较为合适。在疏通流出道时应更侧重于切除肥厚的壁束, 这样对VSD显露的更清楚, 以利于修补。单纯的补片加宽不能代替切除肌肉的作用, 尤其在大龄儿童及成人更是如此, 肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狭窄环如不解除, 将会发生严重的残存右室高压[2~3]。

3.3 术后管理

加强呼吸道管理、避免低氧血症, 提高血管内胶体渗透压及利尿可减少组织间隙水肿。对出现灌注肺者, 还应加大PEEP以减少呼吸道分泌物、维护肺功能。一般采用定容呼吸辅助8~16h, 可适当过度换气, 造成一定程度的高氧及低二氧化碳血症促进肺血管扩张, 改善肺内气血交换, 降低肺循环阻力, 对低心输出量综合征患儿有利。对术后第2天后仍不能脱呼吸机者或有严重低心排、灌注肺、发育严重不良、实际体重小于标准体重75%者应及时补充营养, 维持患儿正氮平衡, 避免机体免疫力、抵抗力下降, 维护和促进心肌细胞的正常代谢, 减少低心排的发生或减小其严重程度, 也为脱呼吸机做准备[4]。

摘要：目的总结法洛四联症 (TOF) 外科治疗的经验。方法回顾分析我院自2006年7月至2010年7月间实施的46例TOF手术情况, 肌部室间隔缺损 (VSD) 1例, 房间隔缺损5例, 动脉导管未闭 (PDA) 6例, 永存左上腔静脉5例, 右位主动脉弓1例, 体肺侧支循环形成3例。右室流出道狭窄30例, 伴有肺动脉瓣狭窄27例, 肺功脉主干狭窄25例。行TOF根治术46例, 包括主动脉瓣置换1例、双向Glenn术1例。结果院内死亡2例, 死于低心排1例, 灌注肺1例, 存活44例。结论 TOF根治术是法洛四联症的首选手术方式, 准确的掌握手术指征, 根据病变不同采取不同的手术方式是手术成功的关键。

关键词：法洛四联症,心脏外科手术