考试题附答案1

考试题附答案1（共8篇）

篇1：考试题附答案1

一、填空（每空1分）共10分

1、锅炉、压力容器（含气瓶）、压力管道、电梯、起重机械、客运索道、大型游乐设施、场（厂）内专用机动车辆等特种设备的作业人员及其相关管理人员统称特种设备作业人员。

2、从事特种设备作业的人员应当按照规定，经考核合格取得《特种设备作业人员证》，方可从事相应的 作业 或者管理工作。

3、申请《特种设备作业人员证》的人员，应当首先向省级质量技术监督部门指定的特种设备作业人员考试机构（以下简称考试机构）报名参加考试。

4、特种设备生产、使用单位（以下统称用人单位）应当聘（雇）用取得《特种人员证》的人员从事相关 管理和作业工作，并对作业人员进行严格管理。

5、特种设备作业人员应当持证上岗，按章操作，发现隐患及时 处置或者报告。

二、多选题（正确的在题号上打√，错误的打X）每一小题1分，共20分

1、申请《特种设备作业人员证》的人员应当符合下列条件：

（一）年龄在28（18）周岁以上；X

（二）身体健康并满足申请从事的作业种类对身体的特殊要求；√

（三）有与申请作业种类相适应的文化程度；√

（四）具有相应的安全技术知识与（技能）思想品质；√

（五）符合安全技术规范规定的其他要求。√

2、用人单位应当对作业人员进行安全教育和培训：

（一）保证特种设备作业人员具备必要的特种设备安全作业知识、作业技能和及时进行知识更新。√

（二）作业人员未能参加用人单位培训的，可以选择专业培训机构进行培训。√

（三）作业人员培训的内容按照安全监督管理总局制定的相关作业人员培训考核大纲等安全技术规范执行。√

（四）符合条件的申请人员应当向考试机构提交有关证明材料，报名参加考试。√

（五）考试合格的人员，凭考试结果通知单和其他相关证明材料，向发证部门申请办理《特种设备作业人员证》。√

3、用人单位应当加强对特种设备作业现场和作业人员的管理，履行下列义务：

（一）制订特种设备操作规程和有关安全管理制度；√

（二）聘用持证作业人员，并建立特种设备作业人员管理档案；√

（三）不必要对作业人员进行安全教育和培训；X

（四）确保持证上岗和按章操作；√

（五）提供必要的安全作业条件；√

4、特种设备作业人员应当遵守以下规定：

（一）作业时随身携带（证件）身份证件，并自觉接受用人单位的安全管理和质量技术监督部门的监督检查；X

（二）积极参加特种设备安全教育和安全技术培训；√

（三）可以执行特种设备操作规程和有关安全规章制度；√

（四）不得拒绝违章指挥；X

（五）发现事故隐患或者不安全因素应当立即向现场管理人员和单位有关负责人报告。√

三、判断题（正确的在题号上打√，错误的打X）每题1分，共10分）

1、持证人员应当在复审期届满30（3个月前）天前，向发证部门提出复审申请。X2、特种设备作业人员证件经复审不合格、或逾期未复审的，其《特种设备作业人员证》不予注销（需注销）。X3、有下列情形之一的，应当撤销《特种设备作业人员证》：

（一）持证作业人员以考试作弊或者以其他欺骗方式取得《特种设备作业人员证》的；√

（二）持证作业人员违反特种设备的操作规程和有关的安全规章制度操作，情节严重的；√

（三）持证作业人员在作业过程中发现事故隐患或者其他不安全因素未立即报告，情节严重的；√

4、违反前款第（一）项规定的，持证人3年内不得再次申请《特种设备作业人员证》。√

5、《特种设备作业人员证》遗失或者损毁的，持证人应当及时报告发证部门，并在当地媒体予以公告。查证属实的，由发证部门补办证书。√

6、有下列情形之一的，责令用人单位改正，并处1000元以上3万元以下罚款：

（一）违章指挥特种设备作业的；√

（二）作业人员违反特种设备的操作规程和有关的安全规章制度操作，或者在作业过程中发现事故隐患或者其他不安全因素未立即向现场管理人员和单位有关负责人报告，用人单位未给予批评教育或者处分的。√

7、《特种设备专业人员监督管理办法》（不）适用于从事房屋建筑工地和市政工程工地起重机械、场（厂）内专用机动车辆作业及其相关管理的人员。X8、特种设备事故包括：爆炸事故、严重损坏事故、坍塌坠落事故、一般损害事

故和自然灾害引发的事故。√

9、特种设备发生一般事故，事故单位应立即向特种设备注册机构报告。√

10、特种设备发生事故，任何单位、个人不得隐瞒不报、谎报、拖延不报；√

篇2：考试题附答案1

一、填空题：

1、数据的是指在保证软件和数据完整性的同时，还要能使其被正常利用和操作。

2、TCSEC将计算机系统的安全分为敏感信息的最低级别。

3、按计算机系统的安全要求，机房的安全可分为和

4、网络机房的保护通常包括机房的、施。

5、一般情况下，机房的温度应控制在0C，机房相对湿度应为

6、按数据备份时备份的数据不同，可有、7、数据恢复操作通常可分为3类：、和重定向恢复。

8、数据的9、主机的硬盘或阵列中复制到其他存储介质上的过程。

10、防火墙通常设置与内部网和Internet的处。

11、是一种能够保护个人计算机系统安全的软件，它可以直接在一用户计算机操作系统上运行，保护计算机免受攻击。12、13、防火墙一般有过滤路由器结构、双穴主机、主机过滤 和子网过滤结构。

14、计算机病毒传播的途径一般有三种。

15、互联网可以作为文件病毒传播的，通过它，文件病毒可以很方便地传送到其他站点。

16、按破坏性的强弱不同，计算机病毒可分为

17、文件型病毒将自己依附在.com和.exe等

18、网络病毒具有传播方式复杂、19、病毒的检查方法通常有、20、攻击是指通过向程序的缓冲区写入超出其长度的内容，从而破坏程序的堆栈，使程序转而执行其他的指令，以达到攻击的目的。

21、攻击是攻击者通过各种手段来消耗网络带宽或服务器资源，最终导致被攻击服务器资源耗尽或系统崩溃而无法提供正常的网络服务。

22、一个网络备份系统是由、和通道四个部分组成。备份或恢复的系统。

23、入侵检测系统进行入侵检测有两个过程：信息收集和信息分析，信息分析一般通过、统计分析和完整性分析三种技术手段对收集到的有关系统、网络、数据及用户活动的状态和行为等信息进行分析。

24、一般情况下，安全邮件的发送必须经过全的电子邮件则要经过相应的邮件解密和邮件验证的过程。

二、选择题：

1、网络系统面临的威胁主要是来自（1）影响，这些威胁大致可分为（2）两大类。入侵者对传输中的信息或存储的信息进行各种非法处理，如有选择地更改、插入、延迟、删除或复制这些信息，这是属于（3），入侵者通过观察网络线路上的信息，而不干扰信息的正常流动，如搭线窃听或非授权地阅读信息，这是属于（4）。

（1）A无意威胁和故意威胁B 人为和自然环境

C主动攻击和被动攻击D 软件系统和硬件系统

（2）A无意威胁和故意威胁B 人为和自然环境

C主动攻击和被动攻击D 软件系统和硬件系统

（3）A系统缺陷B 漏洞威胁C主动攻击D被动攻击

（4）A系统缺陷B 漏洞威胁C主动攻击D被动攻击

2、网络安全包括（1）安全运行和（2）安全保护两个方面的内容。这就是通常所说的可靠性、保密性、完整性和可用性。（3）是指保护网络系统中存储和传输的数据不被非法操作；（4）是指保证数据完整性的同时，还要能使其被正常利用和操作；（5）主要是利用密码技术对数据进行加密处理，保证在系统中传输的数据不被无关人员识别。

（1）A 系统B 通信C 信息D传输

（2）A 系统B 通信C 信息D传输

（3）A 保密性B 完整性C 可靠性D可用性

（4）A 保密性B 完整性C 可靠性D可用性

（5）A 保密性B 完整性C 可靠性D可用性

3、根据TCSEC安全准则，处理敏感信息所需最低安全级别是(1），保护绝密信息的最低级别是（2），NetWare 4.0、Unix和Linux系统的最低安全级别是(3)，Windows95/98系统的安全级别是(4)，Windows NT/2000系统的最低安全级别是(5).(1)ADBC1DB1

(2)ADBC1CC2(3)ADBC1DB1

BC1CC2DB1

(5)ADBC1DB14、数据库系统的安全框架可以划分为网络系统、和DBMS三个层次。

B数据库系统C软件系统D容错系统

5、按备份周期对整个系统所有文件进行备份的方式是备份。

B增量C差别D按需

6、A完全备份C差别备份D按需备份

7、在网络备份系统中，是执行备份或恢复任务的系统，它提供一个集中管理和控制平台，管理员可以利用该平台去配置整个网络备份系统。

A目标C通道D存储设备

8、下列项不属于机房的三度要求。

A湿度B洁净度D温度

9、基于防火墙的功能分类，有（1）防火墙等；基于防火墙的工作原理分类，有（2）防火墙等；基于防火墙的体系结构分类，有（3）等防火墙。

（1）A包过滤、代理服务和状态检测B 基于路由器和基于主机系统

D 双穴主机、主机过滤和子网过滤

（2）A包过滤、代理服务和状态检测B 基于路由器和基于主机系统

CFTP、TELNET、E-MAIL和病毒D 双穴主机、主机过滤和子网过滤

（3）A包过滤、代理服务和状态检测B 基于路由器和基于主机系统

CFTP、TELNET、E-MAIL和病毒

10、将防火软件安装在路由器上，就构成了简单的（１）；由一台过滤路由器与外部网络

相连，在通过一个可提供安全保护的主机（堡垒主机）与内部网络连接，这是（２）体系的防火墙；

不管是哪种防火墙，都不能（３）。

（1）A包过滤防火墙B 子网过滤防火墙

C代理服务器防火墙D 主机过滤防火墙

（2）A包过滤防火墙B 主机过滤防火墙

C代理服务器防火墙（3）A强化网络安全策略B 对网络存取和访问进行监控审计

C防止内部信息的外泄

11、计算机病毒不具有

A破坏性B隐蔽性C传染性

12、网络病毒不具有

A传播速度快B难以清除C传播方式单一D危害大

13、通过网络发送给黑客。

A文件病毒C引导型病毒D蠕虫

14、是一种可以自我复制的完全独立的程序，它的传播不需要借助被感染主机的其他程序。他可以自动创建与其功能相同的副本，并在没人干涉的情况下自动运行。

A文件病毒B木马C引导型病毒

15、在网络安全领域，网络系统“漏洞”是指网络系统硬件、软件或策略上存在的缺陷或脆弱性。网络系统（1）主要有硬件故障、网络线路威胁、电磁辐射和存储介质脆弱等方面；各种存储器中存储大量的信息，这些（2）很容易被盗窃或损坏，造成信息的丢失；网络系统的（3）通常有硬盘故障、电源故障、芯片主板故障、驱动器故障等；（4）也面对各种威胁，非法用户对其进行物理破坏、搭线窃听、通过未保护的外部线路访问系统内部信息等。

（1）A硬件方面的漏洞B软件方面的漏洞C硬件故障D存储介质

（2）A硬件方面的漏洞B软件方面的漏洞C硬件故障D存储介质

（3）A电源故障B通信线路C硬件故障D存储介质

（4）A电源故障B通信线路C硬件故障D存储介质

16、Internet服务的安全隐患。

AE-mail缺陷BFTP缺陷CUSENET缺陷D操作系统缺陷

17、TCP/IP应用层的安全协议有

A 安全电子交易协议B安全电子付费协议

C安全性超文本传输协议

18、是基于行为的入侵检测技术，是根据用户的行为和系统的资源使用的状况来判断，它能检测出新的或从未发生过的入侵，但报警率高，不适应用户行为的突然改变。

A误用检测技术C实时入侵检测D事后入侵检测

19POP3协议或IMAP协议处理外来邮件，邮件服务器将自动下在所有邮件到用户计算机上，并从服务器删去邮件，用户在不上网时可以阅读并编写回信。

（1）A传输代理B用户代理C接收代理D邮件代理

（2）ASMTPBPOP3CIMAPDFTP

三、简答题：

1、什么叫计算机网络安全？

答案：从狭义角度来看，计算机网络安全是指计算机及其网络系统资源和信息资源不受自然和认为有害因素的威胁和危害。从广义上说，凡是涉及到计算机网络上的信息的保密性、完整性、可用性、真实性

和可控性的相关技术和理论都是计算机网络安全研究的领域。

2、网络系统脆弱性主要表现在哪几个方面？

答案：主要表现在操作系统安全的脆弱性、网络安全的脆弱性、数据库管理系统安全的脆弱性、防火墙的局限性以及其他方面的原因。

3、什么叫数据备份？数据备份有哪些类型？

答案：数据备份就是指为防止系统出现操作失误或系统故障导致数据丢失，而将全系统或 部分数据集合从应用主机的硬盘或阵列复制到其他存储介质上的过程。常见的备份有集中 备份、本地备份和远程备份等。

4、什么是数字证书？简述数字签名的产生步骤。

答案见教材164页

5、简述病毒的定义和特征。

答案：计算机病毒是一段附着在其他程序上的可以实现自我繁殖的程序代码。它的特征 是具有破坏性、传染性、控制权、隐蔽性、潜伏性和不可预见性。

6、病毒的检测方法有哪些？各有什么特点？

答案：检测方法有

（1）比较法，优点是简单方便，缺点是无法确定病毒类型；

（2）扫描法：优点是准确，缺点是无法识别未知病毒；

（3）特征字识别法：优点是速度快，缺点和扫描法类似；

（4）分析法：优点是运用专业的分析技术，准确，能识别未知病毒，缺点是速度慢，需要专业知识。

（5）校验和法：优点是速度快，简单方便，缺点是不能识别病毒类型。

7、什么是网络系统漏洞？网络系统漏洞的主要表现在哪些方面？答案见选择题15题

篇3：后牙锁的矫治(附1例报告)

1 材料和方法

选取第二磨牙正锁患者5 例, 年龄17～23 岁, 男2 例, 女3 例;锁牙共14 颗, 轴面重叠大于1 mm、小于2.5 mm, 锁牙无牙周疾病。利用垫打开咬合, 在上颌第二磨牙带环颊侧和下颌第二磨牙带环舌侧焊接自制拉钩, 用3.18 mm、0.98 N力的橡皮筋 (3M, Unitek, USA) 交互牵引。

2 结 果

所有锁牙均得到纠正, 疗程 (4.5±3) 个月。

3 典型病例

孟某, 女, 23 岁, 自诉夜磨牙、紧咬牙, 偶有关节疼痛。临床检查:双侧第二磨牙正锁, 轴面在垂直方向上重叠, 左侧约1.5 mm, 右侧约2 mm。双侧关节在开口末闭口初弹响。

治疗过程:上颌垫及交互牵引矫治右侧锁3 个月、左侧4 个月 (图 1) 。采用 “逐侧解除, 逐次加高, 逐次降低”, 充分利用咬合力, 避免后牙伸长。矫治后咬合良好, 夜磨牙改善, 关节症状缓解。

图A、B显示上颌颊倾的第二磨牙和下颌舌倾的第二磨牙矫治前后在冠状面的变化; 图C、D显示在垂直向的位置变化

4 讨 论

后牙锁的矫治一直是正畸矫治中的难题。矫治的关键是解除锁结和提供牙移动的合适力量[6]。垫加交互牵引能同时满足这两个条件, 是临床最为常用的方法。交互牵引力不可避免产生垂直分力[5], 在矫治后期常常需失活、调磨锁牙以避免后牙早接触引起咬合紊乱, 所以垂直分力的控制是矫治成败的关键。采用以下方法可以控制后牙垂直高度:

4.1 矫治器优化

自制牵引钩在不妨碍咬合的前提下, 尽量靠方。上颌垫必须覆盖除锁牙之外的所有牙齿, 与下颌除锁牙外的牙有均匀接触。

4.2 矫治步骤优化

垫高度以橡皮筋不被咬断为限, 可逐渐增加 (逐次加高) 。一旦锁牙面能相对时, 立即调磨垫 (逐次降低) , 仅使锁牙咬合接触。双侧锁的患者应“逐侧解除”, 先解除重叠较多一侧, 再解除另一侧。

4.3 咬合力的应用

吞咽、咀嚼时会产生后牙压入的力量, 人为造成的高点可以压低高位磨牙, 但重叠过多的病例必须配合其它压低手段。因此错位牙应是牙周健康且轴向重叠不大于3 mm。

4.4 其它考虑

为避免往返移动, 需全天戴用垫;为避免锁牙发生旋转, 牵引力应尽量通过磨牙阻抗中心;锁牙未经磨耗, 容易形成高点, 常需进行多次、少量调磨, 调磨时必须保证有一定的牙尖斜度和高度, 形成良好咬合、锁结关系;适当过矫治可防止复发。

5 结 论

垫配合交互牵引可有效纠正后牙锁, 合理的矫治设计和实施步骤可以避免失活后牙, 维护患者健康。

参考文献

[1]Gelgor IE, Karaman AI, Ercan E.Prevalence of malocclu-sion among adolescents in central anatolia[J].Eur J Dent, 2007, 1 (3) :125-31.

[2]Rilo B, da Silva JL, Mora MJ, et al.Midline shift and lat-eral guidance angle in adults with unilateral posterior cross-bite[J].Am J Orthod Dentofacial Orthop, 2008, 133 (6) :804-808.

[3]丁寅.后牙锁的矫治及其常见问题的预防与处理[J].实用口腔医学杂志, 2001, 17 (6) :541-543.

[4]Petren S, Bondemark L.Correction of unilateral posterior crossbite in the mixed dentition:Arandomized controlled tri-al[J].Am J Orthod Dentofacial Orthop, 2008, 133 (6) :790.e7-13.

[5]Yun SW, Lim WH, Chong DR, et al.Scissors-bite correc-tion on second molar with a dragon helix appliance[J].Am J Orthod Dentofacial Orthop, 2007, 132 (6) :842-847.

篇4：考试题附答案1

患者，女布依族25岁，左腰部胀痛不适9个月，无血尿及高血压。CT提示：左侧肾上腺囊肿。

入院体检：血压100／65mmHg，左肾区无隆起，有叩击痛及压痛。实验室检查：血、尿、粪常规无异常，血电解质。肾素、血管紧张素，醛固酮在正常水平。CT提示左肾上方见一巨大囊性包块，大小7．8cm×7．4cm×8．0cm，密度均匀，CT值11．9～16U，囊壁上見4～5枚钙化点。左肾受压下移，肾实质密度未见异常，肾盂盏无扩张。增强扫描未见囊壁强化，未见囊内容物强化，CT值为12U。囊肿与肾皮质无明显关连，重建冠状面像显示两者之间关系清楚。双肾功能正常，盂盏无扩张积水，无结石。

确诊为左肾上腺巨大囊肿。

于2004年12月21日在连硬麻醉下经十二肋腰部斜切口行左肾上腺巨大囊肿摘除术，术中见左肾上腺区有9．8cm×8．1cm×7．2cm椭圆形囊肿，表面光滑、壁薄。肾上腺增长变窄，黄褐色如彩带状横系于囊肿中部表面。左肾下移，其上极见一明显凹陷压迹，表面光滑、完整。与囊肿无粘连。游离囊肿完整摘除。

术中血压稳定无异常波动，术后恢复良好，7天拆线，痊愈出院。病理诊断：(左侧肾上腺)囊肿，内衬单层上皮细胞。随访7个月，恢复良好。

讨论

肾上腺囊肿临床少见。多发生于成年人，以30~50岁多见，女性较男性多见，为3∶[KG-*2]1，单侧者较多，左∶右为2∶1，婴幼儿双侧者占50％。

根据病因分为：真性囊肿，假性囊肿，寄生虫性囊肿。肾上腺囊肿绝大多数为单发、单房。多呈圆形、椭圆形，大小不一，多无临床表现。囊肿较大者产生机械性压迫，致腰背部胀痛不适。

B超检查示：肾上腺区囊性肿块，呈边缘光滑的圆形无回声区，囊肿壁有钙化。CT检查示：肾上腺区囊性肿块，边界清楚，壁薄光滑，有钙化，密度低，均匀，呈水样密度特征。假性囊肿、壁厚、密度高、囊壁钙化。MRI检查示；呈均匀强度，囊壁钙化。KuB示：肾上腺区可见肿块阴影，伴有弧形钙化影，同侧肾影被肿块推挤向下外方。实验室检查：生化检查无内分泌紊乱表现，肾上腺功能测定无异常［1］。

本病目前诊断主要依靠B超、CT、MRI等影像学检查。对于囊肿直径<3cm，无症状者，不需治疗，警惕性观察。对于较大囊肿，有症状者或寄生虫性囊肿，应予手术切除治疗，手术效果好，预后佳。

参考文献

篇5：小学语文知识竞赛试题附答案1

1一、语言积累与运用

1、请给下面语段中加点的字注音或根据拼音写汉字。

（1）我们趋．（）行在人生这个亘．（）古的旅途，在坎坷析中奔跑，在挫．（）折里涅．（）槃，忧愁缠满全身，痛苦飘洒一地。我们累，却无从止歇；我们苦，却无法回bì()。

（2）人要高瞻．（）远zhǔ（），应走出生活里的山谷与阴影，进入一望无际的高原，然后沉浸．（）在那阳光里，让灵魂áo（）翔，让内心充满伟大的梦想，让生命、生活和热情恣．（）意奔放。

2、找出下面词语的错别字，改正在下面的括号里。

风生鹤唳忘自尊大世外桃园声名狼籍丰烛残年司空见贯在截难逃举一返三无精打彩 怄心沥血（）

3、选出下列各句中加点的成语使用不恰当的一项。()

A、晚饭过后，与会代表们兴致勃勃．．．．地观赏了美丽如画的南通夜景。B、听到这里，一股暖流涌上我的心头，眼泪情不．．自禁．．地流了下来。C、巴金的文学作品凝聚着人类最美好的感情和灿烂的智慧，对学生具有潜．移默化．．．的影响。

D、青藏铁路建设者攻克了大量的世界性技术难题，取得了今非昔比．．．的巨大成就。

4、下面句子中表达意思没有歧义的一句是。()

A.这个人连校长都不认识。B.两个学校的全体学生举行了联欢会。C.李明走了一个多钟头了。D.校门口一边站着一个学生。

5、填入画横线处的句子与上文最连贯的一项是()

有这样一种东西，它在我们面临断崖沟壑时，在我们面临激流险滩时，或是在我们处于“山重水复疑无路”的境地时，___________。

A．能帮助我们走出困境，使我们‚柳暗花明又一村‛。桥，就是这种东西。B．使我们‚柳暗花明又一村‛，帮助我们走出困境，桥，就是这种东西。C．能帮助我们走出困境，使我们‚柳暗花明又一村‛。它就是桥。D．使我们‚柳暗花明又一村‛，帮助我们走出困境，它，就是‚桥‛。

6、下面一段话，只要改动一句就连贯顺畅了，请将这句话改写在横线上。生命要是只有一种经历，就失去了它特有的美。有喜与忧的交织，有泪也有笑，有叹息也有欢歌，有鲜花也有荆棘，这才是生命。

把‚“ 句修改为 “。

7、请用规范的修改符号在原句上修改病句。

（1）只要有勤奋、肯吃苦，什么样的难题都难不倒你。

（2）这是一次竞争激烈的考试，非用十分的努力才能战胜其他竞争者。（3）你不认真学习，那怎么可能取得好成绩是可想而知的。（4）在这次班队活动中，使我充分地认识了集体的重要。

8、一个老和尚有两个徒弟——大和尚和二和尚。一日，大和尚向老和尚打小报告，说二和尚洗碗时把碗打破了一个。老和尚手捻佛珠，双眼微闭，说道：“我相信你永远也不会打破碗。”老和尚的言外之意是。

9、请仿照句式，把下面的句子补写完整。

如果说他的命运是那破败的花园，那么因为他的坚强意志，也会变得繁花似锦；如

果说他的命运是那漆黑的夜空，那么因为他的坚强意志，也会变得；如果说他的命运是那，那么因为他的坚强意志，也会变得。

10、诗文名句积累与运用。

（1）莫愁前路无知己，（2）黄沙百战穿金甲。（3）人生自古谁无死，4），欲饮琵琶马上催。5）关公斗李逵——（6）半夜三更放大炮——（7）我们的老师指导大家写作时，常常引用宋代著名诗人苏轼的《题西林壁》中的两句诗“...，...”，强调习作是心灵的放飞，是情感的释放，写法要不拘一格，语言要有自己的个性。

（8）老师，你可记得我——一个令您付出无数心血与汗水的‚“小淘气”。您那眼角的皱纹，有一条是为我而生，您那头上的银发，有一丝为我而白。“，”，这诗句不是赞颂您燃烧自己，照亮别人的奉献精神，还能赞颂谁呢？

（9）看那 “...，...”，梅独自傲立于风雪中的顽强精神，确实令人感慨万千。

（10）中秋佳节，手捧着香香甜甜的月饼，凝神眺望着皎洁的月亮，情不自禁 地想起了远在北京的表弟，心里默默祈祷着：“...，...”。

11、．根据提供的相关事件，请在横线上填入人物姓名。

①雪夜上梁山《水浒》②大战流沙河《西游记》

③舌战群儒 《三国演义》

12、语言积累与运用：

（1）小红暑假与妈妈都大西北旅游，火车路过大戈壁，她看到了高大的白杨树，傍晚，她看到太阳圆圆的，像个大红灯笼在天边漫漫往下沉，一户农家冒着烟袅袅上升，一条黄河缓缓流淌，她忽然想起“”诗句。夜晚，他看到起伏的山的上空，月亮像把镰刀，月光下的沙漠，好象下了雪，小红真想用李贺的来赞美。

（2）汶川地震让孩子们失去了学校，失去了亲人，如果我们要鼓励灾区的小朋友学会坚强，我们用《竹石》的：“”来鼓励最好！

二、阅读题。

（一）阅读下文言文，完成文后各题。

齐桓公好服紫，一国尽服紫。当是时也，五素不得一紫。桓公患之，谓管仲曰：“寡人好服紫，紫贵甚，一国百姓好服紫不已，寡人奈何？”管仲曰：“君何不试勿衣紫也，谓左右曰：‘吾甚恶紫之臭。’于是左右适有衣紫而进者，公必曰：‘少却，吾恶紫臭。’”公曰：“诺。”于是日郎中莫衣紫，其明日国中莫衣紫，三日境内莫衣紫也。

1、解释下列句中的字。

（1）桓公患之患：（2）谓左右曰左右：（3）君何不试勿衣紫也衣：4）于是左右适有衣紫而进者

2、翻译‚于是日郎中莫衣紫‛译文：

3、我们学过一个与此故事所讲的道理相关的成语是，还有一篇寓言故事说的也是这个道理，这个寓言故事叫做《》（1分）

（（二）阅读文章，完成文后各题。

（1）女儿的同学都管她叫‚23号‛。她的班里总共有50个人，每每考试，女儿都排名23。久而久之，便有了这个雅号。我和她爸觉得这外号刺耳，女儿却欣然接受。

（2）中秋节，亲友相聚，众人的话题朝向各家的儿女。趁着酒兴，要孩子们说说将来做什么。钢琴家，明星，政界要人，孩子们毫不qiâ场，连那个4岁半的女孩，也会说将来要做央视的主持人，赢得一阵赞叹。（3）12岁的女儿，正为身边的弟弟妹妹剔蟹剥虾，盛汤揩嘴，忙得不亦乐乎。人们忽然想起，只剩她没说了。在众人的催促下，她认真地回答：‚长大了，我的第一志愿是，当幼儿园老师，领着孩子们唱歌跳舞，做游戏。‛众人礼貌地表示赞许，紧接着追问她的第二志愿。她大大方方地说：‚我想做妈妈，穿着印有叮当猫的围裙，在厨房里做晚餐，然后给我的孩子讲故事，领着他在阳台上看星星。‛亲友愕然，面面相qù，不知道该说些什么。（4）其实，我们也动过很多脑筋。为提高她的学习成绩，请家教，报辅导班，买各种各样的资料。孩子也蛮懂事，漫画书不看了，剪纸班退出了，周末的懒觉放弃了。像一只疲惫的小鸟，她从一个辅导班赶到另一个辅导班，卷子、练习册，一沓沓地做。可期末考试的成绩，仍然是让我们哭笑不得的23名。后来，我们也曾试过增加营养、物质激励等等，几次三番地折腾下来，女儿的小脸越来越苍白。而且，一说考试，她就开始厌食、失眠、冒虚汗，再接着，考出了令我们chēng目结舌的23名。（5）我和她爸悄无声息地放弃了轰轰烈烈的yà苗助长活动，恢复了她正常的作息时间。我们对女儿，是心疼的，可面对她的成绩，又有说不出的困惑。（6）周末，一群同事携家小结伴去野餐。一路上笑语盈盈，这家孩子唱歌，那家孩子表演小品。女儿没什么看家本领，只是开心地不停鼓掌。一件意外的事发生了。一个奥数尖子，一个英语高手，同时夹住盘子里的一块糯米饼，谁也不肯放手，更不愿平分。大人们又笑又叹，连劝带哄，可怎么都不管用。最后，还是女儿，用掷．硬币的方法，轻松地打破了这个僵局。（7）期中考试后，我接到了女儿班主任的电话。首先女儿的成绩①。不过他说，有一件奇怪的事想告诉我，他从教30年了，第一次遇见这种事。语文试卷上有一道附加题：你最欣赏班里的哪位同学，请说出理由。除女儿之外，全班同学竟然都写上了女儿的名字。理由很多：守信用，不爱生气，②，③等等，写得最多的是乐观幽默。班主任还说，很多同学建议，由她来担任班长。他感叹道：你这个女儿，虽说④，可为人实在很优秀啊。（8）我开玩笑地对女儿说，你快要成为英雄了。正在织围巾的女儿，歪着头想了想，认真地告诉我说，老师曾讲过一句格言：当英雄路过的时候，总要有人坐在路边鼓掌。她轻轻地说：“妈妈，我不想⑤，我想成为⑥的人。”（9）我猛地一震，默默地打量着她。她安静地织着绒线，淡粉的线在竹针上缠缠绕绕，仿佛一寸一寸的光阴在她手里吐出星星点点的花蕾。我心里，竟是蓦地一暖。那一刻，我忽然被这个不想成为英雄的女孩打动了。如果健康，如果快乐，如果没有违背自己的心意，我们的孩子，又何妨做一个善良的普通人。

1、请结合你的理解，给文章命一个标题，2、请根据文中的拼音，补写出相应的词语或给加点的字注音。

毫不qiâ（）场面面相qù（）chēng（）目结舌 yà（）苗助长

悄（）无声息掷（）硬币

3、请先用一句话概括第6自然段的主要内容，然后思考：如果你是那个“奥数尖子”或“英语高手”，当大人们“又笑又叹，连劝带哄”时在想些什么才导致你不愿退让？（2分）

答：主要内容：我会想：

4、请根据你对文段内容的理解，把第七自然段和第九自然段空白的地方补写完整。①②③④⑤⑥

5、‚她安静地织着绒线，淡粉的线在竹针上缠缠绕绕，仿佛一寸一寸的光阴在她手里吐出星星点点的花蕾‛一句运用了什么修辞？请谈谈你对本句的理解？答：

6、文中女孩的妈妈先是‚开玩笑地对女儿说，你快要成为英雄了‛，后来听了女孩的回答‚心里竟是蓦地一暖‛，被自己的女儿深深打动了，你读完本文后是否也被女孩打动？女孩妈妈认为的‚英雄‛是怎样的孩子？女孩打动你的是什么？

答：

三、作文。（30分）请以《这件事我做对了》为题写一篇文章。要求：①写成一篇

500字左右的记叙文；②叙事完整，内容充实；③写出‚我‛对这件事的认识、判断、决定的过程；④恰当运用描写、抒情等表达方式，写出真情实感。

参考答案：

一、语言积累与运用（50分）

1、请给下面语段中加点的字注音或根据拼音写汉字。（每空0.5分，共计5分）（1）我们趋．（qū）行在人生这个亘．（gân）古的旅途，在坎坷析中奔跑，在挫．（cuò）折里涅（niâ）槃，忧愁缠满全身，痛苦飘洒一地。我们累，却无从止歇；我们苦，却无法回bì(避)。（2）人要高瞻（zhān）远zhǔ（瞩），应走出生活里的山谷与阴影，进入一望无际的高原，然后沉浸（jìn）在那阳光里，让灵魂áo（翱）翔，让内心充满伟大的梦想，让生命、生活和热情恣（zì）意奔放。

2、找出下面词语的错别字，改正在下面的括号里。（（每字0.5分，共计5分））风生鹤唳忘自尊大世外桃园声名狼籍丰烛残年司空见贯在截难逃举一返三无精打彩怄心沥血（声妄源藉风惯劫反采呕）

3、(D)

4、(B)

5、(C)

6、把“有喜与忧的交织 ” 句修改为“ 有喜也有忧 ”。

7、请用规范的修改符号在原句上修改病句。（4分）（1）只要有勤奋、肯吃苦（“的精神”或“的干劲‛），或删去“有”。（2）将“非”改成“必须”、“要”、“得”

（3）将“是可想而知的”删去或将第二句改成“不能取得好成绩是可想而知的。”（4）删去“在„„中”或删去“去使”

8、。(2分)

9、请仿照句式，把下面的句子补写完整。（3分）

如果说他的命运是那破败的花园，那么因为他的坚强意志，也会变得繁花似锦；如果说他的命运是那漆黑的夜空，那么因为他的坚强意志，也会变得 繁星闪烁，熠熠发光；如果说他的命运是那那贫瘠的土地，那么因为他的坚强意志，也会变得葱葱郁郁、油油翠绿。

10、诗文名句积累与运用。（每空1分，共12分）（1）莫愁前路无知己，天下谁人不识君。（2）黄沙百战穿金甲，不破楼兰终不回。（3）人生自古谁无死，留取丹心照汗青。（4）葡萄美酒夜光杯，欲饮琵琶马上催。（5）关公斗李逵——大刀阔斧。（6）半夜三更放大炮——一鸣惊人（7）横看成岭侧成峰，远近高低各不同__（8）春蚕到死丝方尽，蜡炬成灰泪始干（9）墙角数枝梅，凌寒独自开（10）但愿人长久_，千里共婵娟

11、名著知识。（每空0.5分，共分5分）

1、林冲

2、猪八戒、沙和尚

3、诸葛亮

12、大漠孤烟直，长河落日圆。大漠沙如雪，燕山月似钩。千磨万击还坚劲，任尔东西南北风。

二、阅读题。（20分）

（一）阅读下文言度文，完成文后各题。（共8分）

1、（1）患：担忧，忧虑（2）左右： 身边跟随的人（3）衣：穿（4）适： 如果

2、译文：

3、我们学过一个与此故事所讲的道理相关的成语是，（1分）还有一篇寓言故事说的也是这个道理，这个寓言故事叫做《楚王好细腰》（1分）

（二）阅读文章，完成文后各题。（19分）

1、请结合你的理解，2、请根据文中的拼音，补写出相应的词语或给加点的字注音。（毫不qiâ（怯）场面面相qù（觑）chēng（瞠）目结舌yà（揠）苗助长悄．（qiǎo）无声息掷．（zhì）硬币

3、答：主要内容：我会想：

4、请根据你对文段内容的理解，把第七自然段和第九自然段空白的地方补写完整。①②③④⑤ ⑥

5、‚她安静地织着绒线，淡粉的线在竹针上缠缠绕绕，仿佛一寸一寸的光阴在她手里吐出星星点点的‛一句运用了什么修辞？（1分）请谈谈你对本句的理解？（3分）答：比喻。把女儿编织绒线的场景比作女儿在编织自己的美好的人生。生动形象地表现出不想当英雄的女儿也一定会创造一个属于自己的美好未来。

篇6：考试题附答案1

学前教育学期末考试试题1

一、填空题（每空1分，共10分）

1．世界上第一部学前教育的大纲和参考本是一--------，其作者是捷克教育家-------一。

2．学前教育效益指的是学前教育发挥的表现和结果。3．对学前儿童发展产生影响的家庭因素包括家庭结构、--------------、家庭经济条件、家长学历等。

4．学前儿童品德教育的内容主要包括和---------两个方面。

5．从幼儿园特点的维度进行划分，幼儿园环境包括一------------和-------------6．组织教育活动的能力包括-----------、---------、和教师语言的组织能力。

二、选择题（每小题2分．共10分）

1．陈鹤琴创建的我国第一所公立幼稚师范学校是()。A．南京鼓楼幼稚园B．劳工幼稚园 C．香山慈幼院D．江西实验幼师 2．家庭教养方式一般分为()。A．溺爱 开放 专制 放任 B．溺爱 民主 专制 放任 C．溺爱 民主 强权 放任 D．溺爱 开放 强权 放任

3．幼儿园心理环境的创设要符合学前儿童的年龄特征及身心健康发展的需要，促进每个学前儿童全面、和谐地发展，指的是()。

A．发展性原则 B．科学性原则 C．参与性原则D．配合性原则

4．由社区组织的亲子班招收以幼儿园为中心的附近社区中的入园儿童年龄为()。

_ A．1-2岁B．1-4岁 C．2-3岁末D．0-3岁末

5．除学前儿童、教师以外，构成现代学前教育的第三个基本要素是指()。

A．课堂B．游戏C．环境D．教法

三、名词解释题（每小题5分，共20分）

1．教育功能2．个体社会化3．同伴互助4．家长学校

四、简答题（每小题8分，共32分）1．简述提高学前教育功能发挥的策略。

2．简述实施学前儿童体育教育的途径与方法。3．简述良好的幼儿园环境的设计的标准。4．列举家长参与幼儿园活动的方式。

五、论述题（13分）

你认为应该如何为学前儿童创设游戏条件？

六、案例分析题（15分）

新学期开始，李红和张霞担任幼儿园大班教师，她们认为大班幼儿马上就要进入小学学习了，为了做好幼小衔接工作，让学前儿童尽快适应小学生活，她们采取了小学化的教育模式。如教学内容以算术和写字为主，布置书面家庭作业等，学前儿童所适应的以游戏为主的活动改变为以学习为主的活动，课后还要预习、复习功课或做作业等。

请你运用相关理论分析该大班两位老师的做法。

学前教育学期末考试试题1答案

一、填空题（每空1分，共10分）1．《母育学校》 夸美纽斯 2．学前教育功能 3．家庭教养方式

4．发展学前儿童的社会性的教育 发展学前儿童个性的教育

5．保育环境’教育环境

6．教学内容的组织能力 教学活动的组织能力

二、选择题（每小题2分，共10分）

1．D 2．B 3．A 4．D 5．C

三、名词解释题（每小题5分，共20分）

1．所谓教育功能，是指教育本身所特有的对个体或社会所产生的功用或价值。一般地这种功能可以分为三个层次：期望层次、潜在层次和现实层次。

2．个体社会化是指个体适应社会的要求，在与社会交互作用过程中，通过学习与内化而形成社会所期待的及其应承担的角色，并相应地发展自己个性的过程。

3．同伴互助是指在两个或两个以上教师间发生的、以专业发展为指向、通过多种手段开展的，旨在实现教师持续主动地自我提升、相互合作并共同进步的教学研究活动。4．家长学校是幼儿园等学前教育机构进行社区教育职能的另一途径，即幼儿园等学前教育正式机构与社区联合，举办家长学校，以有目的、有系统地向学前儿童家长传播科学教育学前儿童的知识，交流优秀的学前教育经验，树立正确的学前教育观念，并掌握一定的学前教育方法。

四、筒答题（每小题8分，共32分）

1．提高对学前教育的重视；加强对幼儿教育的监管；提高学前教育师资的素质；加大对幼儿教育的投入力度；多渠道办托幼机构；为学前教育立法。

2．途径：刨设良好的生活条件，科学护理学前儿童的生活；制定科学的生活制度；开展多样的体育活动，进行专门的体格锻炼；做好全面的保健工作。

方法：讲解演示}实际练习；情境表演；感知体验；榜样范例。

3．幼儿园良好环境的七条标准：安全和健康、满足学前儿童身心发展的需要、重视发展学前儿童的潜力、充实学前儿童的生活经验、培养学前儿童的沟通和交往的能力、有利于教师的管理、有利于教育目标的实现。

4．志愿者，幼儿园每年都会在某些活动中邀请一些家长做志愿者，负责部分教育活动，具体职责视当时的教育活动而定；家长俱乐部，幼儿园可通过多种形式，如定期会面、论坛、博客，以及QQ群等，组织家长俱乐部吸收家长参加各个班级活动；家长参与幼儿园教学工作，幼儿园可根据教学计划，在适当的时机，邀请家长参与教学过程，以便更好的利用周围资源，为孩子的发展服务。

五、论述题（13分）

答案要点：

游戏条件的创设包括：提供充分的游戏时间；创设必要的游戏场所；提供充足的游戏材料和玩具。

六、案例分析题（15分）

答案要点：

分析学前儿童从幼儿园进入小学所面临的问题：社会要求的提高；生活制度的变化；师生关系的不同；生活环境的变更l教育内容的加深；教学方法的改变。

幼小衔接的相关原则：长期性而非突击性；整体性而非单项性的衔接；与小学的适应性而非小学化；家、园、校的一致性而非孤立化。

篇7：考试题附答案1

（A）只有这样，团队成员才能更加投入（B）管理者的成功离不开计划

（C）这样的计划才是好的计划（D）这样才可以使计划更加切合实际

39.非正式的评估只有建立在（）前提下才能奏效。

（A）信任（B）沟通（C）授权（D）激励

40.如果团队中存在大量的冲突，很可能是因为（）。

（A）团队成员参与不够（B）团队成员的退出

（C）团队成员之间没有足够的信任（D）成员不能分享感受与观点

41.小王是一家公司的职员，他的大部分工作都是为他人服务，或者在需要的时候做一些

应急的事情。那么你认为有关小王工作的描述中，正确的是（）

（A）他的工作无法做计划（B）他只需要做好自己应该做的（C）他没有必要做计划（D）对一些重复出现的事情可以做计划

42.小李的工作表现一直不错，但是最近他老是闷闷不乐，团队主管与他进行了一次交谈，原来是他的家中出现了一些问题，主管帮他解决了问题，小李的工作积极性又提高了。

这种情况说明团队成员和团队管理者之间（）。

（A）及时沟通的重要性（B）相互理解的重要性（C）相互信任的重要性（D）平等的重

要性

43.每个人都能从他们自己的计划中获益，但是对某个人有益的计划，对另外一个人就未

必。这说明（）。

（A）做计划是非常重要的（B）计划不一定有用

（C）做的计划应该是详尽的、精确的（D）做适合自己的计划是很重要的44.对于不同类型的企业来说他们的最终目标是不一样的，不管哪一种目标，对企业中其

他所有的因素与这个目标的关系，下面说法正确的是（）。

（A）其他所有的因素都以这一目标为基础（B）其他所有的因素都低于这一目标

（C）其他所有的因素都服务于这一目标（D）其他所有的因素都高于这一目标 45.有一个企业，大家认为工作高于一切。这个企业能集中企业中最出色、最具有创造性的人员共同实现目标。这个企业的文化类型更可能是（）企业文化。

（A）任务型（B）角色型（C）个体型（D）权力型

46.某企业在培训结束以后，人力资源部开始评估学习的收益，那么你认为评估过程应主

要与（）有关。

（A）学习的效果（B）培训的条件（C）投资的价值（D）培训的方法

47.老钱是某工厂车间主任，他所管辖的是流水线上工作的人员，你认为老钱更应该运用

（）理论对他们进行管理。

（A）Y理论（B）期望理论（C）X理论（D）公平理论

48.赫茨伯格的双因素理论把影响员工满意度的工作环境或工作方面的因素称之为（）。

（A）激励因素（B）保健因素（C）不满意因素（D）满意因素

49.某企业建立了专门的呼叫中心，此呼叫中心是提升客户服务水平和沟通效率的（）。

（A）基本方法（B）基本技术（C）基本部门（D）基本手段

50.目标制订的适当与否，直接关系到目标管理活动的效果，乃至管理活动的成败。确定

目标时，既要从本单位的基本任务出发，全面考虑，又要突出重要的和关键的工作，这

种要求属于制订目标的（）。

（A）科学性和艺术性相结合要求（B）定量性和定性相结合的要求

（C）灵活性与一致性相结合的要求（D）关键性与重点性相结合的要求

51.有一个项目规定“在2006年底，用3000千万投资成一个现代化的国际水平的建筑”

这个项目计划里限制了（）资源。

（A）时间和材料（B）材料和信息（C）信息和人力（D）时间和资金

52.某零售企业根据往年这个季节的某水果的销售量，根据趋势分析法对今年该水果的销

售预测为1000公斤。该企业采用（）资料来进行分析市场需求的。

（A）事实数据（B）软资料（C）定性资料（D）定量资料

53.高先生总是能够在上班的时间集中精力完成工作，下班后与家人一起吃饭、照顾孩子、做适当的运动。然后在长假时间陪家人旅游度假。高先生的生活很充实也很愉快，这说

明高先生能够保持（）之间的平衡。

（A）行动和行动的能力（B）思维和行动（C）工作效率和工作效果（D）生活和工作 54.某公司正在使用该公司的棒棒糖等自产的糖果产品制作冰淇淋。这个公司运用的策略

是（）

（A）市场渗透（B）产品开发（C）市场开发（D）多样化经营

55.小孙在进行个人SWOT分析中，发现如果公司或经济出现变化，这种变化可能导致公司

裁员，这是属于SWOT分析中小孙所面临的（）方面。

（A）强项（B）弱项（C）威胁（D）机会

56.某公司是一家为客户定制开发程序的软件公司，那么该家公司的输入为（）。

（A）数据、技术（B）开发过程、产品（C）软件、开发过程（D）软件、产品

57.小王和小高是同一家公司的员工，他们俩为了掌握更多的知识，彼此交换自己的工作，并且他们都能够很好的完成对方的工作。小王和小高这种学习的方式称为（）。

（A）轮岗制度（B）指导（C）示范（D）训练

58.一家零售店的旁边两年内将要开一家类似的商店。那么，这家零售店在近两年内收到的影响属于（）。

（A）竞争（B）机遇（C）潜在的威胁（D）外部环境威胁

59.谢某的领导总是安排时间和他沟通，去年领导知道他的孩子逃学，专门让他请假到学

校去，后来还关心地问孩子怎样了，并对孩子取得学习上的进步表示高兴。这种领导属

于（）的领导。

（A）爱管闲事（B）干涉他人生活（C）顾问型（D）重视团队成员

60.关于企业的价值观的看法在西方经过了几个阶段。“在确定企业利润水平的时候，把

员工、企业、社会的利益统筹起来，不能失之偏颇”，这种价值观是（）。

（A）企业互利价值观（B）经营管理价值观（C）育人价值观（D）最大利润价值观

三、案例单选题（共8个案例40道问题，每问题1分，共40分。请从四个备选答案中选择1个最恰当的答案，将正确答案前的字母填到题目中的括号内，多选、漏选或误选均不得分）

案例一：

位于某省的天马公司，是一家以采矿、棉麻加工为主的民营企业。当年8个人起家的公

司，如今已成长为拥有4000多名员工，1.6亿资产的中型企业。

在经济效益不断增加的前提下，员工薪水也不断增加。同时，加薪也成为公司提高大家积极性的手段，薪水一直在当地处于领先水平。在公司发展过程中，这个激励手段不仅调动了积极性，而且还吸引了不少人才。但近年来，公司领导发现，过去效果明显的加薪激励机制作用不如从前。员工对增加薪水已经习以为常，对工作缺少激情，仅仅满足于把工作完成。公司管理层为重新激发员工的工作热情，采取了购买养老保险、建员工住宅楼等一系列措施。

这些措施初期效果都不错，但是仍不能保持员工的长久激情。

公司领导又重新陷入以前的苦恼：怎样建立长期持久的激励机制？

根据以上的情况，请回答下面的问题。

61.根据马斯洛的需求理论，上述案例中员工出现这样的问题的原因是（）。

（A）人们的欲望是无穷的（B）员工更高层次的要求：尊重或自我实现的需求没有得到

满足

（C）管理层人员的失职（D）人们不再需要工作

62.根据以上案例，可以看出，此企业管理层是应用（）管理人员的。

（A）x理论（B）双因素理论（C）公平性理论（D）期望理论

63.在本案例中，管理人员没有考虑到（）。

（A）员工的热情（B）公司政策（C）企业文化（D）员工的发展

64.从以上的案例可以看出，公司员工的需求符合（）。

（A）马斯洛的需求跳跃式发展，可以从低级直接发展到最高级需求（B）期望理论中的两级结果

（C）马斯洛的逐级实现的需求理论，不符合需求跳跃式的发展。（D）公平理论中的比较公平理论

65.如果你是该公司老总，你认为应该采取哪些措施保持员工的激励水平（）。

（A）了解企业中员工的需求（B）同员工进行交流

篇8：考试题附答案1

1 对象与方法

1.1 病例报道

患儿，女，14岁，主因“头昏伴干呕半个月，加重2 d”入院。既往史：4岁时因发作性全身抽搐诊断为癫痫，间断口服抗癫痫药2年，效果不佳，6岁确诊为HP。同期发现有口腔溃疡，口服和外用大扶康效果明显。9岁因“纳差、呕吐2 d”收入我科，根据实验室检查诊断为AI，给予激素替代治疗。12岁再次因频繁呕吐入院，诊断为多腺体功能低下综合征。此外，4岁时发现夜间视力下降，误诊为夜盲症，服用鱼肝油等效不佳，5岁诊断为白内障，6岁行右眼晶状体摘除术，目前右眼失明，左眼仅有微弱的光感。6岁患水痘，自愈。9岁因尿频、尿急10 d住院，诊断为泌尿系统感染。7岁及13岁先后2次行龋齿修补。个人史：患儿系第2胎第1产（第1胎为计划性人工流产），因过期妊娠剖宫娩出，4岁前生长发育大致正常。家族史：患儿父母非近亲结婚，父亲祖籍辽宁沈阳，母亲为吉林人，家族中其他人无同类病史。查体：T 36℃，P 78次/min,R 20次/min，体重47 kg，身高145 cm,Bp 90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa），意识清楚，对答切题，轻微库欣综合征，双肘关节及双下眼睑色素沉着，双上肢可见较多角化性皮疹，伴痒感，背部可见2 cm×2 cm白斑及数个针尖样出血点，高出皮肤表面，压不褪色，右眼失明，左眼仅有微弱的光感，左侧颊黏膜处可见0.5 cm×0.5 cm色素沉着，未见口腔黏膜溃疡，齿略黄，甲状腺无肿大，右肺呼吸音略粗，心、腹、四肢及神经系统检查无异常发现。实验室检查：血钾5.7 mmol/L，血钠121.2 mmol/L，血氯87 mmol/L，血钙2.0 mmol/L，血促肾上腺皮质激素（ACTH)545.40 pmol/L（正常值1.10～13.2 pmol/L），血皮质醇8∶00<0.5 nmol/L（正常值171～536 nmol/L),4∶00为646.3 nmol/L（正常值64～327 nmol/L），其他检查出于经济原因本次住院未做，诊断为APS-Ⅰ，给予氢化可的松早10 mg，中、晚各5 mg口服，同时静滴钙剂和高张盐溶液，患儿渐好转。

1.2 AIRE基因检测

本研究采用聚合酶链反应（PCR）和DNA直接测序方法对患儿及其家系成员外周血标本进行AIRE基因突变检测，并用NCBI中的BLAST和SNP数据库验证。

1.3 72例APS-Ⅰ患者的典型表型和基因型总结

检索相关文献，统计出72例APS-Ⅰ患者典型三联征（即CMC、HP、AI）的发生情况和基因突变特征（表1），并比较了2种诊断方法对72例患者的诊断。

CMC：慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis);HP：原发性甲状旁腺功能减退(primary hypoparathyroidism);AD：原发性肾上腺功能不全(Addison's disease)；大写字母代表同胞。

Reference:1～12,Pearce SH,Cheetham T,Imrie H,et al.[2];13,Ward L,Paquette J,Seidman E,et al.[3];14,Bjorses P,Halonen M,Palvimo JJ,et al.[4];15,Sato K,Nakajima K,Imamura H,et al.[5];16,Kogawa K,Kudoh J,Nagafuchi S,et al.[6];17-18,Harris M,Kecha O,Deal C,et al.[7];19,Sato U,Horikawa R,Katsumata N,et al.[8];20,Tawfik S,Azim MA,Peterson P,et al.[9];21-43,Wolff AS,Erichen MM,Meager A,et al.[1];44,Nagafuchi S,Umene K,Yamanaka F,et al.[10];45,Lintas C,Cappa M,Comparcola D,et al.[11];46-47,Magitta NF,Pura M,Wolff ASB,et al.[12];48-56,Podkrajsek KT,Milenkovi T,Odink RJ,et al.[13]éc

2 结果

2.1 传统的临床诊断

根据Neufeld等[14]1981年制订的诊断标准，即CMC、HP、AI中至少存在2种即可诊断APS-Ⅰ，若有相应的家族史则具备1种病症也可诊断，本文患儿从4岁开始陆续出现低钙惊厥、口腔念珠菌感染、低钠性呕吐，临床上可以诊断为APS-Ⅰ。

2.2 分子遗传学诊断

患儿第6外显子发生了芬兰型突变R257X，为母源性；第1外显子G55A，导致所编码的第19位丙氨酸被苏氨酸代替（A19T），为父源性，这一突变产生了新的限制性酶识别位点。HpyCH4Ⅲ酶切反应显示，患儿及其父亲分别产生127 bp、169 bp和296 bp 3种片段，患儿母亲及50名对照人群仅出现296 bp 1种片段，确定患儿存在AIRE复合杂合突变R257X/A19T。

2.3 两种诊断方法对72例患者的诊断

从表1中可以看出，CMC、HP、AI发病率分别为89%、78%和76%，与先前报道基本一致[15]。其中仅有1种典型表型的9例，属于双胎之一的4例，靠传统的诊断标准尚不能确诊的约占7%，如果限制各表型出现时的年龄，则早期临床诊断率更低；而基因检测突变发现率为100%。

3 讨论

APS-Ⅰ（OMIM 240300）是指由自身免疫引起的多内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征，3个主要表现多为序贯出现，CMC于5岁前首发，73%～100%的患者反复出现指甲、口腔以及食管等处感染；73%～90%的患者易合并HP，于10岁前发生，临床表现有痉挛症状、癫痫发作、白内障等；AI发生于15岁以前，HP发生于15岁以后，占60%～100%，盐、糖皮质激素都缺乏，但发作时间可相差3年，临床表现为疲劳、乏力、色素沉着、呕吐、腹泻等[16]。APS-Ⅰ患者尚可合并多种病症，如促性腺激素过多性性腺功能减退、胰岛素依赖性糖尿病、自身免疫性甲状腺病、慢性萎缩性胃炎、慢性活动性肝炎、白癜风或白斑、脱发、外胚层发育不良等[1,13]。第一症状出现越早，多种合并症发生的可能性越大，早期诊断尤为重要。

APS-Ⅰ是符合孟德尔遗传规律的单基因遗传病。致病基因AIRE定位于21q22.3，编码由545个氨基酸组成的蛋白质，AIRE蛋白存在于胸腺、脾、淋巴结和部分单核细胞亚群[17]，主要定位于细胞核，起一种强烈的转录激活因子作用[15]。国外大量研究认为，APS-Ⅰ患者免疫缺陷是致病基因功能性缺失突变的结果。迄今国外已报道AIRE致病突变75种，第6外显子R257X，第8外显子967～979位缺失13个碱基（967～979del13bp）为常见突变，分别占芬兰和英国患者突变等位基因的89%和71%[2,15]。本文对患儿进行全基因组扫描，确定其存在AIRE复合杂合突变（R257X/A19T），从分子遗传学角度确诊了1例中国APS-I患儿。

Neufeld等[14]1981年制订的临床诊断标准沿用至今，但由于APS-Ⅰ受累组织及器官多，各种病症的出现时间间隔较长，仅有22%的APS-Ⅰ患者可于20岁前出现典型的三联征[18]，许多不典型病例因此被误诊，延误治疗。随着芬兰之外更多地区对这一疾病的重视和基因检测的开展，越来越多的学者认为传统的诊断标准有一定的局限性，而基因诊断可以对疑似病例进行早期确诊。如Magitta等[12]最近对疑似APS-Ⅰ的患者进行了研究，其中1例患者24岁时诊断为AI,34岁才发展了HP，突变分析显示R257X/R92W；另1例4岁时诊断为幼年型慢性关节炎，20岁出现斑秃，23岁才发展了AI和性腺功能不全，突变分析显示R92W/967～979del13bp，他们建议甚至成年早期发生AI和（或）性腺功能不全都应怀疑APS-Ⅰ。Podkrajsek等[13]还报道了另1例患者，1998年出生，2岁时出现CMC，到实验时未发现其他合并症，突变分析发现21～43dup23(R15fs）纯合突变，认为儿童早期发生CMC应是APS-Ⅰ的可能表型，积极的基因突变分析对于评估其他症状的出现和进展、作出正确诊断非常重要。本文患儿4岁出现HP,14岁才得以依据临床表现而确诊，期间合并白内障后果严重，如果能在发病初期认识到本病的可能，积极治疗，很有可能中断某种病症的恶化。

总之，APS-Ⅰ患者表型变异较大，小年龄发生3种主要表现中任何1种或者成年早期发生1种以上内分泌疾病都应积极行突变分析，争取早期确诊，定期随访，合理治疗。